C. Клиническая диагностика. · Патогномоничные признаки: отсутствие или ослабление пульсации на артериях нижних

· Патогномоничные признаки: отсутствие или ослабление пульсации на артериях нижних конечностей, артериальная гипертензия в верхней половине туловища, градиент систолического АД между верхними и нижними конечностями.

· Кардиомегалия.

· Грубый систолический шум у левого края грудины, во II-V межреберье по паравертебральной линии слева. Шум хорошо проводится на сосуды шеи. Генез шума – турбуленция в месте сужения и ток крови по извитым коллатералям. Иногда видна усиленная пульсация сосудов шеи и межреберных артерий ( у лиц старше 15 лет). Акцент II тона над аортой.

· Признаки сердечной недостаточности (одышка, застойные хрипы в легких, гепатомегалия).

· Признаки легочной гипертензии, иногда поздний цианоз ( при склерозе легочных сосудов) – при сочетании с другими пороками.

D. Инструментальная диагностика

· ЭКГ – перегрузка и гипертрофия левого желудочка (чаще у взрослых) или перегрузка и гипертрофия правого желудочка (чаще у детей).

· Обзорная рентгенография – признаки увеличения левого желудочка, аортальная форма сердца (у взрослых), признаки увеличения обоих желудочков и увеличение легочного рисунка у детей, выбухание I дуги справа (восходящая аорта), по левому контуру отсутствует «клюв аорты». При контрастировании пищевода – вдавление на пищеводе в виде буквы 3 в левой косой проекции или в виде буквы ℇ в прямой. Узурация нижних поверхностей 3-8 ребер (расширенные межреберные артерии) у лиц старше 15 лет.

· УЗИ из надъяремного доступа – верифицируется диагноз (сужение аорты ниже левой подключичной артерии) – диагностическая точность 90%.

· Допплер-режим – турбулентный систолический поток на уровне коарктации.

· Зондирование сердца – диастолическое давление в левом желудочке, градиент АД и диагностика сопутствующих ВПС.

· Ангиокардиография (трансаксиллярный доступ) – показания в настоящее время ограничены – сужение нисходящей аорты на уровне 4-5 грудных позвонков, постстенотическое расширение аорты, резко расширенные извитые коллатерали. Фракция выброса Лж.

E. Коарктация у грудных детей (до 1 года).

· Проявление коарктации в грудном возрасте характеризует тяжесть заболевания, в этом случае погибает 90% больных. Часто коарктация в этом случае сочетается с другими пороками с лево-правым шунтированием крови. Основные причины смерти больных в возрасте до 1 года – прогрессирующая сердечно-легочная недостаточность, деструктивные пневмонии.

· Клинические особенности – высокая артериальная гипертензия (АД 200/110 и выше), быстро прогрессирующие кардиомегалия (фиброэластоз миокарда) и сердечно-легочная недостаточность недостаточность (выраженная одышка, беспокойство, гепатомегалия, периферические отеки). При сочетании с другим врожденным пороком может развиться диффузный цианоз. При предуктальном варианте коарктации могут развиться признаки почечной недостаточности.

F. Коарктация у детей старше 1года и у взрослых

· В возрасте от 1 до 5 лет наступает период приспособления, из жалоб могут быть преходящие головные боли, одышка при физической нагрузке, повышенная утомляемость.

· В возрасте от 6 до 15 лет наступает период компенсации и больные никаких жалоб не предъявляют.

· В возрасте старше 15 лет наступает относительная, а старше 20 лет – тяжелая декомпенсация кровообращения, средняя продолжительность жизни больных с коарктацией не превышает 30 лет. Основные причины смерти – расслаивающие аневризмы аорты, септический эндокардит, кардиосклероз с сердечной недостаточностью, намного реже – ишемический или геморрагический инсульт.

· Особенности клиники коарктации в возрасте старше 15 лет: маловыраженная артериальная гипертензия в верхней половине туловища, становится видимой пульсация сосудов шеи, на ЭКГ выявляется гипертрофия левого желудочка, на рентгенограммах видны узуры на 5-8 ребрах и аортальная форма сердца. Выделяют три группы жалоб (А.В.Покровский) – первая группа связана с артериальной гипертензией в верхней половине туловища (головные боли, снижение зрения, носовые кровотечения, ухудшение памяти), иногда – гипертрофия в верхней половине туловища, вторая группа – с перегрузкой левого желудочка (кардиалгии, аритмии), третья – с гипотензией в нижней половине туловища (слабость и быстрая утомляемость нижних конечностей, иногда - перемежающаяся хромота).

G. Лечебная тактика

· Наличие коарктации – абсолютное показание к хирургическому лечению. Оптимальный возраст для операции – период компенсации кровообращения (6-7 лет). Кроме того, в этом возрасте всегда может быть наложен прямой анастомоз достаточного диаметра, поскольку диаметр нисходящей аорты равен 70% диаметра аорты взрослого человека. В более старшем возрасте может появиться выраженный склероз и кальциноз аорты, что потребует ее протезирования. А в возрасте старше 15 лет достаточно высок риск тяжелых послеоперационных осложнений, обусловленных декомпенсацией гемодинамики. Появление признаков сердечно-легочной недостаточности в грудном возрасте также служит показанием к хирургическому лечению, особенно при сочетании с другими ВПС.

· Наиболее удачный вариант хирургического лечения – резекция места коарктации с наложением прямого анастомоза «конец в конец», при протяженном сужении производят линейное протезирование аорты. У детей грудного возраста – оптимальный вариант – непрямая истмопластика за счет лоскута пересеченной левой подключичной артерии (так как в случае прямого анастомоза в процессе роста более чем у 25% развивается рекоарктация).

· Результаты: летальность после операций в возрасте до 1 года – 25%, в периоде компенсации – до 3%, в возрасте старше 15 лет – до 15%. Основные послеоперационные осложнения – острая сердечная недостаточность (чаще у грудных детей – очень важно дооперационно оценить функцию левого желудочка – если диастолическое давление выше 15 мм рт. ст. – то следует провести медикаментозную коррекцию), парадоксальная артериальная гипертензия и послеоперационная гипотензия (связаны с перстройкой гемодинамики), нижняя параплегия (ишемический инсульт спинного мозга), абдоминальный синдром (ишемия кишечника) – боли в животе, метеоризм.

· Альткенатива – транслюминальная баллонная ангиопластика.