Гемоглобиногенные пигментозы (порфирии, желтухи, малярийная пигментация), причины, механизмы развития, морфологические проявления исходы

Желтуха - прокрашивания кожных покровов и слизистых оболочек, обусловлены повышенным содержанием билирубина крови.

Гипербилирубинемия во всех случаях желтухи является результатом нарушения динамического равновесия между степенью образования и степенью выделения билирубина.

Желтуха гемолитическая (надпеченочная):

- гипербилирубинемия из-за внутрисосудистого гемолиза, преобладает непрямой билирубин (не связанный с глюкуроновой кислотой)

- физиологическая желтуха новорожденных – желтушность кожи новорожденных исчезает через 2-3 суток после рождения; появляется в связи с усиленным распадом эритроцитов плодного периода (12 млн/мм3) и самостоятельного дыхания новорожденного (7-8 млн/мм3)

- ядерная желтуха новорожденных - тяжелое поражение ядерных центров головного мозга, приводящая к слабоумию, либо к смерти; возникает при гемолитической болезни новорожденных (резус – конфликт матери - плода) с прорывом билирубина через гематоэнцефалический барьер.

Желтуха паренхиматозная (печеночная):

- гипербилирубинемия возникает при повреждении гепатоцитов, что приводит к нарушению захвата ими билирубина, конъюгации его с гиалуроновой кислотой экскреции.

Три механизма патологического процесса: печеночноклеточный, холестатический, экзимопатический.

- макроскопически иктеричность имеет оранжево-красный оттенок в крови повышенное содержание связанного билирубина, гиперуробилинемия, гепатомегалия, силеномегалия

- микроскопически гепатоциты в состоянии гидропической, жировой дистрофии, ступенчатые и мостовидные некрозы, центролобулярные некрозы.

Желтуха механическая (подпеченочная):

- механическое препятствие оттоку желчи из печени (опухоль, камень).

Нарушение экскреции желчи с конъюгированным билирубином, последний – поступает в кровь. Нарастает медленно.

- макроскопически кожа имеет зеленоватый оттенок, печень увеличена в размерах, желто-зеленая.

- микроскопически билирубин обнаруживается в растянутых синусоидах, в купферовских клетках, гепатоцитах в виде бурых аморфных масс.

- при желчнокаменной болезни, рак головки поджелудочной железы.

Гематины – гемоглобиногенные пигменты содержат железо в связанном состоянии.

Гемомеланин – малярийный пигмент образуется из гема под воздействием малярийного плазмодия.

Солянокислый гематин – образуется при воздействии на гемоглобин соляной кислоты желудочного сока при эрозиях и язвах желудка; окрашивает их в коричневый цвет.

Порфирины – предшественники гема, лишенные железа, имеют структуру замкнутых тетрапиррольных колец. Синтезируются в косном мозге (используется в формировании гемоглобина) и в печени ( участвует в образовании цитохромов и ферментов с гемом).

Порфирин – увеличение образования порфинов, его предшественников и накопление их в крови и моче.

- повышена чувствительность кожи к ультрафиолетовым лучам – ожоги, пузыри, рубцы мелкие.

- кости и зубы темно-коричневого цвета.

- генетически обусловленные порфирии (врожденные), отравление свинцом и барбитуратами (приобретенные).

Протеиногенные пигментозы (меланозы, аддисонова болезнь, альбинизм), причины, механизмы развития, морфологические проявления, исходы.

ПРОТЕИНОГЕННЫЕ ПИГМЕНТЫ

Меланин – пигмент черного цвета, образуется внутри меланоцитов.

Меланоциты клетки – нейроэктодермального происхождения. Локализация – базальный слой эпидермиса, сетчатка и радужка глаза, мягкая мозговая оболочка. Метод выявления пигмента через серебрение – аргентафильная реакция.

Общий гипермеланоз – гиперпигментации кожи.

- врожденные: пигментная ксеродерма – редкая наследственная болезнь с пятнистой пигментацией кожи с гиперкеротозом и отеком; кожа чувствительна к ультрафиолетовым лучам.

- приобретенные: аддисонова болезнь – при поражении надпочечников (туберкулез, гемохроматоз, симметричные метастазы и т. д.). Аминокислота тирозин не используется для образования адреналина, поэтому формируется меланин. Меланин по использованию тирозина антагонист адреналина.

- кожа имеет бронзовый цвет, атрофия эпидермиса, гиперкератоз (сухая, шелушится).

Местный гипермеланоз – очаговые пигментации кожи

- лентиго – одиночные эллипсовидной формы пятно, черного цвета, приобретенные.

- пигментный невус – родимое пятно, считается пороком развития кожи.

Состоит из невусных клеток. По локализации в коже выделяют: пограничные, смешанные (сложные) и интрадермальные.

- голубой невус – внутридермальное расположение пигмента и пигментных клеток; просвечивается через эпидермис в виде голубых пятен.

Гипомеланозы – гипопигментации кожи.

- распространенный – альбинизм – люди с белой кожей; наследуется, недостаточность тирозиназы.

- солнечные ожоги, гипертоники (высокое АД), белый волос ( сравни с белыми кроликами, мышами, крысами).

Местные – лейкодерма – белые пятна на коже приобретенные, рубцы после сифилид (сыпь второго периода сифилиса), ожоги и т. д.