Вопрос 74. Эпилепсия: этиология, патогенез, диагностика.

Эпилепсия (др.-греч. ἐπιληψία от ἐπίληπτος, «схваченный, пойманный, застигнутый»; лат. epilepsia или caduca) — одно из самых распространённых хронических неврологических заболеваний человека, проявляющееся в предрасположенности организма к внезапному возникновению судорожных приступов.

Общие признаки эпилепсии:

· Внезапное начало

· Кратковременность

· Самопроизвольное прекращение

· Стериотипность (одинаково у одного и того же больного)

Этиология эпилепсии:

1) Идиопатическая эпилепсия – (первичная, эссенциальная эпилепсия) как самостоятельное заболевание с изменениями личности.

2) Симптоматическая эпилепсия – как следствие какого-то другого заболевания (ЧМТ, ишемии полушарий ГМ, фенилкетонурия, нейроинфекции, нейроинтоксикации).

3) Криптогенная эпилепсия – причина не ясна.

Патогенез эпилепсии:

Начинается с формирования первичного эпилептического очага. Морфологические изменения в ГМ – гибель нейронов и замещение их соединительной тканью (кисты, рубцы). Нарушается метаболизм нейронов, изменяется биометрическая активность, продуцируются чрезмерные разряды нейронов. Локализована в коре и в подкорковых структурах. Захватывает и вовлекает в патологический процесс все новые и новые образования, формируя зеркальные очаги в обоих полушариях. Как следствие – дезорганизует работу ГМ. На формирование эпилептического очага нужно 3-5 лет.

Диагностика эпилепсии:

Диагностика эпилепсии основывается главным образом на данных анамнеза. Эпилепсию следует заподозрить при повторяющихся относительно стереотипных припадках с непроизвольными моторными, сенсорными или психическими проявлениями. Особенности диагностики отдельных типов припадков рассмотрены ниже. В то же время существуют и общие принципы диагностики.

А) ЭЭГ. Ни один из электроэнцефалографических методов не позволяет надежно подтвердить или опровергнуть эпилепсию. ЭЭГ часто нормальна даже в тех случаях, когда клинически диагноз не вызывает сомнений. И наоборот, изменения на ЭЭГ в отсутствие клинических проявлений не служат основанием для диагностики эпилепсии и назначения противосудорожной терапии. Во время припадка зарегистрировать ЭЭГ обычно не удается. Поэтому диагностика определяется изменениями, выявляемыми в межприступном периоде. Особенно важное значение имеют фокальные или асимметричные медленные волны, указывающие на наличие и локализацию эпилептического очага. Если при обычной регистрации выявить патологическую активность не удается, используют провокационные пробы (гипервентиляцию, фотостимуляцию) или регистрируют ЭЭГ во сне. Во многих лечебных учреждениях применяют суточный мониторинг ЭЭГ, что повышает вероятность обнаружения эпилептической активности. ЭЭГ особенно важна в диагностике абсансов, которые по клинической картине можно спутать со сложными парциальными припадками. При абсансах на ЭЭГ выявляются генерализованные комплексы пик—волна, в то время как при парциальных припадках регистрируются очаговые изменения.

Б) Этиологический диагноз. Установив диагноз эпилепсии, выясняют ее причину. План обследования зависит от типа припадка и возраста больного.

Анамнез. Чтобы определить тип припадка, необходимо тщательно собрать анамнез у больного и лиц, наблюдавших припадки.

а.Парциальность припадков. В случае генерализованных припадков чрезвычайно важно определить, являются ли они первично генерализованными или же начинаются как парциальные. При парциальных припадках выясняют, сопровождаются ли они нарушением сознания — сонливостью, кратковременными «выключениями», изменениями восприятия — в частности, феноменами deja vu (незнакомая обстановка кажется знакомой) и jamais vu (знакомая обстановка кажется незнакомой), идеаторными нарушениями, дисфорией или галлюцинациями (вкусовыми или обонятельными).

б. Семейный анамнез. Выясняют наличие эпилепсии или других судорожных синдромов в семье.

в. Перенесенные заболевания. Эпилептические припадки могут быть обусловлены инфекциями (менингитом или энцефалитом), инсультом, черепно-мозговой травмой.

г. Течение беременности и родов у матери, в частности:

1) Пренатальные нарушения (врожденные аномалии, внутриутробные инфекции, прием матерью лекарственных средств или наркотиков).

2) Осложнения в родах.

3) Недоношенность.

В патопсихологическом исследовании у пациента с эпилепсией будут обнаружены признаки эндогенно-органического ППС или Эпилептического ППС (в зависимости от классификации).

Эпилептический ППС:

Поведение

· Замедленность в движениях и мимическая бедность

· Невысокий (низкий) психомоторный темп

· Характерен определенный мотив участия, стремление соответствовать ожиданиям экспериментатора вплоть до комплиментов, льстивости

· Работоспособность варьирует (то лучше, то хуже)

· Истощаемость отсутсвует (небольшая)

· Своеобразие речевой стилистики (использование в речи уменьшительно ласкательных суффиксов, угодливость, патетика, официоз)

· Аккуратность, педантичность

Восприятие

Склонность к детализации (в пиктограммах) затруднение в выделении целого и главного

Внимание

· Сужение объема

· Низкая переключаемость

· Истощаемость низкая

Память

· Нарушение воспроизведения при непосредственном запоминании

· Опосредованная память лучше непосредованной (пиктограммы лучше чем 10 слов)

Мышление

Снижение уровня обобщения, конкретно ситуационные и личностно значимые признаки, высокий эгоцентризм мышления (пиктограммы про себя)

Динамика

· Инертность

· Детализация

· Персеверация

· Снижение темпа ассоциативного процесса, шаблонность ассоциаций