Вопрос 70. Дегенеративные заболевания ЦНС: болезнь Альцгеймера, клинические проявления, психологическая диагностика.

Болезнь Альцгеймера (также сенильная деменция альцгеймеровского типа) — наиболее распространённая форма деменции, нейродегенеративное заболевание, впервые описанное в 1907 году немецким психиатром Алоисом Альцгеймером. Как правило, она обнаруживается у людей старше 65 лет, но существует и ранняя болезнь Альцгеймера — редкая форма заболевания. Общемировая заболеваемость на 2006 год оценивалась в 26,6 млн человек, а к 2050 году число больных может вырасти вчетверо.

Дегенеративное заболевание ЦНС (атрофия, преимущественно, гиппокампа, височных и теменных отделов), характеризуется неуклонным прогрессированием расстройств памяти и высших корковых функций вплоть до тотального распада интеллекта и в целом психической деятельности).

Клиническая картина Болезни Альцгеймера:

Определяется картиной тотальной деменции, в основе которой:

· Прогрессирующая амнезия (идет по закону Рибо)

· Нарушение высших корковых функций:

ü Апраксия – утрата привычных двигательных навыков

ü Агнозия – утрата познавательных способностей,способности узнавать предметы и людей

ü Афазия – утрата способности понимать чужую речь и/илипользоваться речью для выражения собственных мыслей(артикуляционный аппарат и слух при этом сохранны)

ü Аграфия – утрата способности писать

ü Акалькулия – утрата способности считать

ü Алексия – утрата способности читать

ü

Динамика нарушений высших корковых функций при болезни Альцгеймера:

· Афазия:

1) амнестическая афазия (забывают названия, слова, имена; сперва сложные, затем повседневные),

2) импрессивная (нарушение понимания сначала предложений, затем отдельных слов),

3) экспрессивная (обеднение словарного запаса – упрощение слов – спотыкания – дизартрия – эхолалия) → тотальная афазия

· Агнозия:

1) нарушение узнавания (сперва старых знакомых или мест, где давно не был, затем: хорошо знакомых мест, родных и близких, обыденных предметов, себя в зеркале),

2) нарушение пониманияпространственных соотношений (теряются сперва в новой обстановке,затем в привычной, затем в собственной квартире, комнате) →растерянное выражение лица, «взгляд мимо» (не фиксируют взглядна окружающих предметах и людях, т.к. не выделяют их вокружающем пространстве)

· Апраксия:

1) сперва сложные действия (страдает план и последовательность действий – сложно готовить, шить и пр.) → потом простейшие, автоматизированные (не могут одеться, умыться, есть),

2) моторные функции (моторная неловкость, аграфия)

Динамика Болезни Альцгеймера:

1) Инициальная стадия – постепенное развитие когнитивного дефицита: нерезкие снижение памяти и внимания, затруднения впространственной ориентировке, ошибки впрофессиональной деятельности. У части больных наблюдаются продуктивныерасстройства(депрессивные и параноидные).

2) Стадия мягкой деменции – когнитивный дефицит выражен до такой степени, чтопрофессиональная деятельность невозможна. Сохраняется простейшая бытовая активность, но требуют постоянного контроля со стороны близких.

3) Стадия тяжелой деменции – тотальный распад интеллекта и всей психическойдеятельности больного, аспонтанность– психическиймаразм.

Психологическая диагностика Болезни Альцгеймера:

Проявляется в патопсихологическом эксперименте в экзогенно-органическом симптомокомплексе. Или в Органическом ППС (мнестический вариант).

При изучении психопатологических проявлений при болезни Альцгеймера руководствуются принятым разделением заболеваний на три стадии:

Первая (начальная) стадия характеризуется изменениями интеллекта, памяти и внимания, без выраженных грубо - очаговых симптомов.

Вторая – выраженным слабоумием и фокальными симптомами (афатическими, агностическими, апрактическими).

Третья, терминальная – глубоким психическим распадом, больные ведут сугубо вегетативное существование.

В первой стадии болезни Альцгеймера данные патопсихологического исследования мало отличаются от данных при сенильной деменций. На передний план выступают прогрессирующие расстройства памяти. Клинически определяется недостаточность памяти, распространяющаяся вначале на события, хронологически близкие к началу заболевания. В ряде случаев отмечаются и умеренно выраженные, не очень стойкие конфабуляции. Они обычно обнаруживаются при рассказе больных о событиях своей жизни в определенные периоды, при расспросах врача о том, что происходило накануне, несколько дней или неделю назад и т. д. Сами по себе больные активно не продуцируют конфабуляторные воспоминания. Конфабуляции обычно выявляются лишь при соответствующим образом направленной речи больных. По мере нарастания амнестических расстройств конфабуляции исчезают – больные безразлично относятся к обнаруживаемым в беседе провалам в памяти и не пытаются их ничем заполнить. Чаще всего конфабуляции отмечаются при проявлении болезни Альцгеймера в более позднем возрасте, после 60 - 65 лет.

Выражением амнестического симптомокомплекса служит постоянно наблюдающаяся при болезни Альцгеймера амнестическая дезориентировка. В связи с этим становится понятным значение исследования функции памяти при предположении болезни Альцгеймера. В беседе с больным проверяется память на события прошлого и текущие, устанавливается, насколько больной ориентирован во времени и месте. В пробе на запоминание 10 слов при болезни Альцгеймера кривая запоминания носит такой же характер, как при старческом слабоумии. Затруднения в запоминании при болезни Альцгеймера связаны с выраженной недостаточностью активного внимания. Так же, как и при старческом слабоумии, при болезни Альцгеймера наблюдается резкое ослабление удержания в памяти, приобретающее часто характер фиксационной амнезии. Это явление обнаруживается во время беседы с больными, которые проявляют свою несостоятельность при попытке запомнить имя и отчество собеседника, еще более отчетливо оно выступает в пробе на запоминание.

Скорость забывания чисел при болезни Альцгеймера значительно выше, чем при сосудистых деменциях, при этом было установлено, что быстрое уменьшение правильно воспроизведенных чисел находится в промежутке между 1 с и 1 мин после их предъявления. В определенной связи с амнестическими расстройствами находятся и характерные для начальных этапов болезни Альцгеймера затруднения в восприятии и удержании нового материала, особенно абстрактного характера, в создании новых навыков. Это устанавливается при экспериментально - психологическом исследовании, когда обследуемый должен воспроизвести за исследующим несложный двигательный стереотип, например 3 - 4 движения кисти рук в определенной последовательности. Наши наблюдения показывают, что такие стереотипы образуются с большим трудом уже в начальной стадии болезни Альцгеймера, крайне нестойкие и не воспроизводятся больными уже через несколько минут. Одновременно с расстройствами памяти отмечается и интеллектуальная недостаточность. Больные оказываются несостоятельными при выполнении несложных заданий по методике исключения, при необходимости подобрать обобщающее понятие для нескольких предметов или явлений. Интеллектуальная недостаточность еще более усугубляется намечающимися уже в этот период нарушениями высших корковых функций речи, гнозиса и праксиса, которые впоследствии достигают такой степени выраженности, что можно говорить об афазии, агнозии и апраксии.

Примером этого может служить утрата больными в начальной стадии болезни Альцгеймера старых навыков, в первую очередь наиболее дифференцированных, тонких и сложных, наиболее поздно приобретенных в течение жизни. В определенной степени это связано с прогрессированием амнестических расстройств. Утрата больными навыков предшествует развитию во второй стадии заболевания грубых апрактических расстройств и, возможно, является первоначальным звеном в генезе апраксии. Об этом свидетельствует и обнаруженное нами следующее обстоятельство: при утрате больными прежних навыков мы отмечали у них явления конструктивной апраксии (Блейхер, Крук).

Память:

· Трудно хранить информацию

· Снижена память на текущие события

· Неспособность использовать подсказки или дополнительную подготовку для улучшения памяти

· На ранних этапах сохранна доловременная память

· На ранних этапах заболевания конфабуляций нет

· На ранних эапах сохраняется способность к обучению моторным заданиям (завязывать шнурки, застегнуть пуговицы и т.п.)

Речь:

· Трудности в подборе слов

· Аномия – невозможность подобрать названия

· Снижение памяти затемняет оскуднение речи

· Неспособность вспомнить нжные слова «к месту», плохое словообразование, особенно плохо вспонимаются существительные

· Вербальные парафазии (появляются странные слова)

· Нарушается понимаие речи по мере прогрессирования БА

· Нарушение чтения вслух

· Нарушение понимания письма

· В речи появляются слова и фразы из прошлых обсуждений

· Снижение вокализации до нечленораздельных звуков, далее – мутизм

Восприятие:

· Нарушение зрительно-пространственного гнозиса

· Невозможность делать рисунки

· Нарушение ориентировки в окружающем

· !!! тест рисования часов

· Лицевая агнозия, прозопагнозия – неспособность узнавать лица близких

· Нарушается восприятие интоннационной окраски речи

· Неузнавание себя в зеркале

· Неспособность пользоваться интоннациями

Праксис:

· На поздних этапах - пространственно-временные ошибки в последовательности действий

· Нарушение последовательности действий

· Ошибки в выборе средств для совершения моторного акта (концептуальная апраксия)