Лимфопролиферативные заболевания

 Дифференциальная диагностика МДС может потребоваться с такими заболеваниями как волосатоклеточный лейкоз, Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов и др. Признаками лимфопролиферативного заболевания может быть: ─ лимфоаденопатия; ─ моноклональная пролиферация лимфоидных клеток, выявляемая при иммуногистохимическом исследования костного мозга, ткани лимфатического узла и/или при иммунофенотипировании лимфоцитов костного мозга или периферической крови; ─ гепатоспленомегалия.

9.2. Тестовые задания. Выберите один правильный ответ.

1. В классификации наследственных гипо- и апластических состояний кроветворения выделяют все варианты, за исключением:

 

1) С общим поражением гемопоэза и врожденными аномалиями развития

2) Наследственная семейная гипопластическая анемия с общим поражением гемопоэза без врожденных аномалий развития

3) Наследственная парциальная гипопластическая анемия с избирательным поражением эритропоэза

4) Парциальная красноклеточная аплазия

 

2. Первые клинические проявления анемии Блекфена-Дайемонда проявляются в:

1) В год

2) В 2-4 года

3) В 1-3 месяца

4) В 10-12 лет

 

3. Наиболее частым осложненим анемии Блекфена-Дайемонда является:

1) Гемосидероз

2) Портальная гипертензия

3) ДВС-синдром

4) Хроническая почечная недостаточность

 

4. Для гемограммы при анемии Блекфена-Дайемонда характерно:

1) Нормохромная гипорегенераторная или арегенераторная анемия

2) Тромбоцитопения

3) Лейкоцитоз

4) Лейкопения

 

5. В клинико-гематологической классификации апластических анемий все формы за исключением:

1) Острая апластическая анемия

2) Подострая апластическая анемия

3) Подострая гипопластическая анемия

4) Хроническая гипопластическая анемия

5) Рецидивирующая апластическая анемия

 

6. Для парциальной красноклеточной аплазии с антителами к эритроцитам костного мозга характерно:

1) Антитела вырабатываются к ядросодержащим клеткам костного мозга

2) Красный росток гиперплазирован

3) Гранулопоэз нарушен

4) Страдает тромбопоэз и его дифференцировка

 

7. Для приобретенных гипо-, апластических анемий у детей характерно:

1) Оставание костного возраста

2) Отставание в физическом и психомоторном развитии

3) Отсутствие врожденных дефектов развития

4) Позднее появление геморрагического синдрома и большая его выраженность

 

8. Ведущим методом лечения апластических анемий у детей является:

1) Трансплантация гистосовместимого костного мозга

2) Терапия стероидами

3) Циклофосфамид

4) Полихимиотерапия

 

9. Критерием полной ремиссии при апластической анемии является:

1) Гемоглобин выше 100 г/л, гранулоциты более 1,5х10^9/л, тромбоциты более 100х10^9/л, отсутствие потребности в гемотрансфузиях

2) Гемоглобин выше 90 г/л, гранулоциты более 1,0х10^9/л, тромбоциты более 150х10^9/л, отсутствие потребности в гемотрансфузиях

3) Гемоглобин выше 110 г/л, гранулоциты более 2,0х10^9/л, тромбоциты более 50х10^9/л, отсутствие потребности в гемотрансфузиях

4) Гемоглобин выше 100 г/л, гранулоциты более 1,5х10^9/л, тромбоциты более 150х10^9/л, отсутствие потребности в гемотрансфузиях

 

10. Основным путем преодоления аутоиммуноагрессии является:

1) Иммунодепрессия

2) Иммуностимуляция

3) Трансплантация костного мозга

4) Плазмоферез

 

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ НА ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ: 1 — 4 ; 2 — 1 ; 3 — 1 ; 4 —1 ; 5 —5 ; 6 — 1 ; 7 — 3 ; 8 —1 ; 9 — 1 ; 10 — 3 .

 

 

 

МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ ДЛЯ СТУДЕНТОВ

 

 

Практическое занятие по теме № 7

«Антигенные системы эритроцитов. Подгруппы в системе АВО, фенотип системы резус. 

Алгоритм выполнения гемотрансфузий»

 

Введение

 

Принадлежность человека к той или иной группе крови не зависит от возраста, пола, расовой принадлежности. Группа крови предается по наследству в соответствии с законами генетики. Она является индивидуальной биологической особенностью челове­ка, которая определяется уже в раннем периоде эмбрионального развития и не изменяется в течение всей последующей жизни. Группа крови — это определенное сочетание врожденных анти­генных свойств эритроцитов (групповых факторов), содержащих­ся в клетках крови, и антител к ним, находящихся в плазме (сы­воротке). Вещества, находящиеся в клетках крови, представляют собой антигены (агглютиногены), вызывающие их агглютинацию (скле­ивание) при встрече и взаимодействии с одноименными антителами, получившими название агглютининов. Агглютиногены клеток крови обозначаются латинскими буквами А и В, агглютини­ны — соответственно греческими буквами а и β. Это нашло отра­жение в буквенном обозначении групп крови. Кровь любого человека может одновременно содержать только  противоположные агглютиногены и агглютинины или не иметь  каких-то из них. В противном случае должна произойти агглюти­нация клеток крови. В зависимости от сочетания агглютиногенов и агглютининов различают четыре группы крови по системе АВО — основной и наиболее важной антигенной системе клеток крови человека.

 

ГЛОССАРИЙ

Антигены — это вещества, в основном белковой природы, спо­собные вызывать в организме образование антител и вступать с ними в реакцию «антиген + антитело».

 

Агглютиноген — это естественный антиген, содержащийся в клетках крови, определяющий их групповую принадлежность и способность склеиваться при встрече с одноименным агглютинином.

 

Агглютинин — это антитело естественного или иммунного про­исхождения, циркулирующее в плазме крови и вступающее в ре­акцию агглютинации с агглютиногеном.

 

Агглютинация —это склеивание клеток между собой в агглюгинаты под воздействием различных причин. Агглютинация мо­жет быть истинной и ложной. Истинная агглютинация происхо­дит при взаимодействии агглютиногена и агглютинина, а ложная вызывается другими причинами неиммунологического характера и может затруднять определение группы крови.

 

Изогемагглютинация — это физиологическое (нормальное) яв­ление, гемагглютинация, которая происходит при встрече есте­ственных агглютиногенов и агглютининов. Она наблюдается при определении группы крови с помощью стандартных изогемагглютинирующих сывороток.

 9.2. Основные положения темы: