Болезнь Шенлейна - Геноха

 Воснове заболевания лежит множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов. Болезнь нередко встречается в детском возрасте. Заболевание носит иммунокомплексный характер, при котором микрососуды подвергаются асептическому воспалению с повреждением стенок, тромбированием и образованием циркулирующих иммунных комплексов. Поражение сосудов циркулирующими иммунными комплексами могут спровоцировать различные факторы: вирусные и бактериальные (стрептококковые) инфекции, прививки, лекарственная аллергия, пищевые продукты, паразитарные инвазии, холод. Первые проявления васкулита и его обострения часто сопровождаются крапивницей и другими аллергическими сыпями. Течение может быть острым (до 2 месяцев), затяжным (до 6 месяцев), хроническим.

Клиническая картина.  

1. Кожный синдром: симметричная папулезно-геморрагическая сыпь, иногда с волдырями на конечностях, ягодицах, реже – на туловище. Высыпания однотипные, сначала имеют отчетливую воспалительную основу, в тяжелых случаях осложняются центральными некрозами и покрываются корочками, надолго оставляют пигментацию. При надавливании элементы сыпи не исчезают.

2. Суставной синдром протекает в виде болей разной интенсивности в крупных суставах. Через несколько дней боль проходит, но при новой волне высыпаний может возникнуть опять. В ряде случаев суставное поражение бывает стойким и упорным, напоминает ревматоидный полиартрит.

3. Абдоминальный синдром в ряде случаев предшествует кожным изменениям. Основные признаки - интенсивные боли в животе, постоянные или схваткообразные, обусловленные кровоизлияниями в стенку кишки, пропитыванием кровью кишечной стенки и слизистой оболочки, кровотечениями из нее и из участков некроза, кровавая рвота, мелена или свежая кровь в кале, а также ложные позывы с частым стулом или с его задержкой. Периоды сильной боли могут чередоваться с безболевыми промежутками, продолжающимися около 1-3 ч. Это помогает отличить абдоминальный синдром от острых хирургических заболеваний органов брюшной полости. Особенно трудна такая дифференцировка у больных без кожно-суставных проявлений и с симптомами раздражения брюшины. Чаще абдоминальный синдром имитирует острую кишечную непроходимость, аппендицит, перекруты и кисты яичника, прободение язвы кишечника. Диагностика может вызывать определенные сложности, связанные с тем, что сам геморрагический васкулит может стать причиной всех перечисленных хирургических заболеваний. Описано немало случаев инвагинации (внедрения одного участка кишки в другой) и непроходимости кишки в связи со сдавливанием или закрытием ее просвета гематомой, некроза кишки и ее перфорации, острого аппендицита и других осложнений, требовавших хирургического вмешательства. Трудности дифференциальной диагностики приводят к тому, что часть больных геморрагическим васкулитом подвергается необоснованным хирургическим вмешательствам.

4. Почечный синдром развивается через 1-4 недели после начала заболевания по типу острого или хронического гломерулонефрита с микро- или макрогематурией, протеинурией, нефротическим синдромом. Артериальная гипертония при этой форме патологии редка. Признаки нефрита могут сохраняться несколько недель, но бывает и затяжное или хроническое течение заболевания, у части больных быстро прогрессирует поражение почек с исходом в уремию в первые 2 года заболевания.

5. Реже выявляется сосудистое поражение легких, приводящее иногда к развитию смертельного легочного кровотечения.

6. В редких случаях развивается церебральная форма, протекающая с головными болями, менингеальными симптомами (кровоизлияния в оболочки мозга), эпилептиформными припадками.

7. Часто отмечаются повышение температуры (вначале до 38-39°С, затем субфебриальная), вследствие кровопотери развивается анемия.

       Диагностика. В анализе крови обнаруживают лейкоцитоз, увеличенную СОЭ, нейтрофилез, эозинофилию, тромбоцитоз, выявляется гиперфибриногенемия. В связи с тем, что у 1/3 больных может быть ДВС-синдром, необходимо регулярно подсчитывать количество тромбоцитов, а в период разгара болезни изучить состояние гемостаза (время свертывания крови, устойчивость к гепарину, уровень фибриногена и фибрина в крови).

9.3. Тестовые задания. Выберите один правильный ответ.

1. Для гемофилии А и В характерен следующий тип кровоточивости:

1) петехиально-синячковый;

2) гематомный;

3) гематомно-петехиальный;

4) васкулитно-пурпурный;

5) ангиоматозный.

1. Для купирования геморрагического синдрома при гемофилии А используется:

1) гемофил М;

2) РРSВ;

3) нативная плазма;

4) концентрат фактора IX;     

5) обогащенная IX фактором плазма.

1. При гемофилии В наблюдается наследственный дефицит одного из следующих факторов свертывания крови :

1) Х фактора;

2) IX фактора;

3) VIII фактора;

4) VII фактора;

5) V фактора.

1. К методам определения дефицита факторов свертывания крови относятся:

1) тесты смешивания плазмы крови больного с плазмой, в которой известен дефицит какого-либо фактора, на базе тестов АПТВ или протромбинового времени;

2) АПТВ;

3) протромбиновый индекс

4) тромбиновое время;

5) определение уровня фибриногена.

1. Для лечения ингибиторных форм гемофилии используется:

1) гепаринотерапия;

2) аспиринотерапия;

3) Ново-севен, Фейба;

1. В лечении наследственных тромбоцитопатий не используется:

1) преднизолон;

2) дицинон;

3) эпсилон-аминокапроновая кислота;

4) тромбоцитарная масса.

1. К антиагрегантам относится:

1) фенилин;

2) гепарин;

3) тиклид;

4) эпсилон-аминокапроновая кислота.

1. Время кровотечения при гемофилии:

1) укорачивается;

2) удлиняется;

3) не меняется.

1. К классификации геморрагического диатеза по формам не относится:

1) пузырная;

2) кожно-суставная;

3) почечная;

4) абдоминальная;

5) легочная.

10. Концентрация тромбоцитов в крови здорового человека составляет:

1) 150х 10⁹ - 400х 10⁹/л;

2) 350х10⁹ - 600х10⁹/л;

3) 100 х 10⁹ - 25 0 х 10⁹/л;

4) 50х 10⁹ - 100х 10⁹/л.

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ НА ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ: 1 — 2; 2 — 1 ; 3 — 2; 4 — 1; 5 —3; 6 — 4; 7 — 3 ; 8 — 2; 9 —1; 10 —1.