Лечение больных с тромбоцитопенией

         На лечение глюкокортикоидами отмечается быстрый подъем количества тромбоцитов с достижением нормы в течение 2-6 недель, в дальнейшем доза глюкокортикоидов постепенно снижается. Внутривенное введение иммуноглобулина подавляет фагоцитоз покрытых антителами тромбоцитов и может повышать их уровень даже при тяжелой хронической тромбоцитопении. Используются препараты интерферона – реаферон, интрон-А, роферон-А. Механизм действия a₂-интерферона остается до конца неизвестным, он обладает противоопухолевой и антивирусной активностью. Очевиден ингибирующий эффект его на В-клеточную продукцию IgG у больных с аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой. При массивных кровотечениях переливание одной единицы тромбоцитарной взвеси обычно приводит к увеличению уровня тромбоцитов на 5000-10000 в 1 мкл уже в течение первого часа. При отсутствии этого подъема последующие переливания тромбоцитарной массы считаются малообоснованными и могут вызвать нарастание титра антитромбоцитарных антител и усугубить тромбоцитопению. Отсутствие эффекта терапии является показанием к облучению селезенки и спленэктомии. Больным с сохраняющейся после спленэктомии тяжелой тромбоцитопенией назначают иммунодепрессивные средства (азатиоприн, винкристин и др.).

        С целью купирования кровотечений при стоматологических вмешательствах используют неспецифическую гемостатическую терапию. Эффективным гемостатическим средством является аминокапроновая кислота (e-АКК), которая, блокируя активатор плазминогена, угнетает фибринолиз. Кроме этого, она повышает адгезивно-агрегационную активность тромбоцитов, усиливает активность фактора Хагемана. Назначается в виде 50% раствора внутрь или внутривенно капельно из расчета 0,2 г/кг массы тела в сутки. При острой тромбоцитопении применяется также дицинон (этамзилат), который является слабым стимулятором адгезии тромбоцитов, а также воздействует на стенки сосудов. Назначают его внутрь, а также парентерально в виде 12,5% раствора из расчета 8-10 мг/кг массы тела Умеренным гемостатическим действием обладают препараты адроксон, хромадрен, адреноксил, улучшающие микроциркуляцию, стимулирующие гемостатическую функцию тромбоцитов. Местно они применяются для орошения кровоточащей поверхности, для этих же целей можно использовать гемостатическую губку, тромбин, 5% раствор e-АКК.

      Следует избегать внутримышечных инъекций, флеботомий. Больным с тромбоцитопенией не рекомендуется пользоваться зубными щетками с твердой щетиной и флоссами.

Тромбоцитопатии

Т ромбоцитопатии обусловлены качественной неполноценностью или дисфункцией кровяных пластинок. Выделяют наследственные и приобретенные формы тромбоцитопатий. Наследственные тромбоцитопатии чаще всего манифестируют с рождения или в раннем возрасте. Приобретенные тромбоцитопатии имеют четкую анамнестическую связь с тем или иным патологическим состоянием или применением лекарственных препаратов. Они могут быть связаны с гемобластозом, миелопролиферативными заболеваниями, ДВС-синдромом и активацией фибринолиза, приемом некоторых препаратов, нарушающих агрегационную функцию тромбоцитов (нестероидных противовоспалительных средств, особенно ацетилсалициловой кислоты, бета-адреноблокаторов, некоторых антибиотиков, особенно карбенициллина, пенициллина, транквилизаторов, нитрофурановых, антигистаминных средств, цитостатиков, некоторых мочегонных и др.), лучевой болезнью, воздействием неблагоприятной экологии, промышленных токсинов, циррозом, опухолями и паразитарными заболеваниями печени, блокадой тромбоцитов макро- и парапротеинами (миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема), цингой, массивными тромбозами и гигантскими ангиомами.

Основной клинический симптом – рецидивирующие кровотечения со слизистых оболочек: носовые, маточные, посттравматические геморрагии по типу синячков и мелких петехий. Иногда развиваются десневые кровотечения, замедленное заживление ран. Крайне редко возможны профузные кровотечения, внутренние кровотечения и гемартрозы, значительно затрудняющие дифференциальный диагноз.

Диагностические критерии тромбоцитопатий

1. Геморрагии микроциркуляторного типа при нормальном количестве тромбоцитов периферической крови.

2. Положительная щипковая проба.

3. Общие тесты неполноценности тромбоцитарного звена гемостаза:

· увеличенная длительность кровотечения при нормальных показателях коагулограммы

· сниженная адгезия тромбоцитов

· нарушения агрегации тромбоцитов при действии различных индукторов агрегации             

4. Наличие тромбоцитопатии и других геморрагических диатезов в семье.

5. Прием лекарств или наличие заболеваний, изменяющих агрегационные свойства тромбоцитов.

Болезнь Виллебранда

Развитие кровоточивости у больных связано с количественным или качественным дефектом плазменного фактора Виллебранда. Это проявляется в ослаблении сосудисто-тромбоцитарного взаимодействия: увеличение длительности кровотечения, снижение агреации, снижение коагуляционной активности факторов Виллебранда и VIII. Фактор Виллебранда функционирует как носитель белка с коагулянтной активностью и как усилитель адгезии тромбоцитов к субэндотелию и коллагену. Большая часть ФВ вырабатывается эндотелиальными клетками, постоянно секретируется в плазму и субэндотелиальный матрикс. Участие ФВ в адгезии тромбоцитов обеспечивается связыванием с гликопротеином IIb/IIIa мембраны тромбоцитов. Клинически болезнь Виллебранда проявляется микроциркуляторным или смешанным типами кровоточивости, чаще всего в виде рецидивирующих носовых и/или маточных кровотечений. Кожный геморрагический синдром встречается редко, не характерно развитие гемартрозов и гематом мягких тканей.

Лечение болезни Виллебранда сходно с гемостатической терапией при тромбоцитопатиях, поскольку эти патологии, особенно наследственная дисфункция тромбоцитов, нередко протекают сочетанно с БВ. Положительным эффектом обладает препарат адиуретин (аналог вазопрессина) в виде назальных спреев – 5 мл, увеличивающий высвобождение ФВ из эндотелиоцитов.