МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ ДЛЯ СТУДЕНТОВ

Практическое занятие по теме № 5

«Дифференциальная диагностика геморрагического синдрома. Критерии диагноза геморрагических диатезов и современные стандарты лечения.»

Введение

Система гемостаза - биологическая система, обеспечивающая, с одной стороны, предупреждение и купирование кровотечений, а с другой – сохранение жидкого состояния циркулирующей крови. Нормальное состояние крови - динамическое равновесие между свертывающей, противосвертывающей и фибринолитической системами. Важное место расстройств гемостаза в общей патологии человека определяется не только высокой частотой, разнообразием и потенциально очень высокой опасностью геморрагических заболеваний и синдромов, но еще и тем, что эти процессы являются существенным звеном патогенеза чрезвычайно большого числа других болезней. Это демонстрирует общемедицинское значение проблем патологии гемостаза, в связи с чем умение ориентироваться в этих проблемах необходимо врачам всех клинических специальностей. Знания и умения, полученные на практическом занятии, будут контролироваться в форме тестового   контроля, решения ситуационных задач, интерпретации гемостазиограмм.

 9.1 ГЛОССАРИЙ

Геморрагический синдром - склонность к кожной кровоточивости и кровоточивости слизистых оболочек, возникает как следствие изменений в одном или нескольких звеньях гемостаза. Это может быть поражение сосудистой стенки, нарушение структуры, функции и количества тромбоцитов, нарушение коагуляционного гемостаза.

9.2. Основные положения темы:

Система гемостаза - биологическая система, обеспечивающая, с одной стороны, предупреждение и купирование кровотечений, а с другой – сохранение жидкого состояния циркулирующей крови. Нормальное состояние крови - динамическое равновесие между свертывающей, противосвертывающей и фибринолитической системами.

Компоненты гемостаза:

1.стенка сосуда

2.клетки крови

3.плазменные ферментные системы:

- свертывающая

- фибринолитическая

- калликреин-кининовая

Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз:

Эндотелий сосудов - физиологический дезагрегант и антикоагулянт. Его функции:

- образование простациклина (ингибитор адгезии и агрегации тромбоцитов)

- продукция тканевого активатора фибринолиза

 - фиксация на эндотелии комплекса гепарин-антитромбин III

 - удаление из кровотока активированных факторов свертывания крови

Сосудистая стенка способна противостоять давлению крови и умеренной внешней травматизации (ригидность, эластичность), препятствует выходу эритроцитов из капилляров диапедезным путем и возникновению геморрагий. Повреждение сосудистой стенки и оголение субэндотелия вызывает локальный спазм, активирует систему свертывания и тромбоцитарный гемостаз (выделение тромбопластина, ф-ра Виллебранда и др.).

Функции тромбоцитов

- ангиотрофическая (поддержание резистентности сосудистой стенки): тромбоциты периодически смыкаются с эндотелиальными клетками и изливают на нее биоактивные вещества.

- поддержание спазма поврежденных сосудов: высвобождение вазоактивных веществ (адреналин, норадреналин, серотонин и др.).

- адгезивно-агрегационная функция (стимулируется оголенным коллагеном, АДФ-1, тромбином, ионами Са, фактором Виллебранда, тромбоксаном А-2 и др.): приклеивание к поврежденным участкам сосудистой стенки и образование тромбоцитарной пробки, достаточной для остановки кровотечения в микроциркуляторной зоне (до 100 мкм в д.).

- влияние на свертывание крови и фибринолиз (факторы фиксируются на поверхности или внутри тромбоцита).

Система свертывания крови - многоэтапный цепной ферментативный процесс:

 I Активация ф. X:

- при участии тканевого тромбопластина, ф. VII, ионов Са (внешний путь активации)

 - при участии ф. XII (ф. Хагемана), XI, VIII ф-ров (внутренний путь активации)

 II Превращение протромбина в тромбин

 III Трансформация фибриногена в фибрин

Противосвертывающие механизмы:

Физиологический дезагрегант – эндотелий сосудов

Физиологические антикоагулянты:

- первичные - самостоятельно синтезируются и постоянно содержатся в крови - антитромбин III (обеспечивает более 75% всей антикоагулянтной активности плазмы, является основным плазменным кофактором гепарина), протеины С, S и др. (синтезируются гепатоцитами при участии вит. К).

- вторичные - факторы, образующиеся в процессе свертывания крови и фибринолиза     

Система фибринолиза (активация плазминогена) устраняет из кровотока фибрин и образует активные антикоагулянты и дезагреганты.

В процессе свертывания активируются присутствующие в крови физиологические антикоагулянты. Многие конечные и побочные продукты свертывания крови и фибринолиза обладают высокой противосвертывающей активностью.

Типы кровоточивости:

1. Гематомный: массивные кровоизлияния в крупные суставы, мышцы, подкожную клетчатку, в серозные оболочки, профузные спонтанные и послеоперационные кровотечения (дефицит факторов свертывания VIII, IX, XI - коагулопатии)

2. Петехиально-пятнистый: поверхностные кровоизлияния в кожу и слизистые, десневые, носовые, маточные кровотечения, кровотечения при операциях по капиллярному типу (тромбоцитопения, тромбоцитопатия)

3. Смешанный (петехиально-гематомный)

4. Васкулитно-пурпурный: в результате воспалительного процесса в микрососудах геморрагии в виде сыпи, эритемы, гематурия.

5. Ангиоматозный (телеангиэктазии, ангиоматоз): упорные повторяющиеся кровотечения 1-2 локализаций

Геморрагические диатезы (наследственные и приобретенные), связанные с поражением:

 - плазменного компонента гемостаза (коагулопатии)

 - тромбоцитов (тромбоцитопении и тромбоцитопатии)

 - сосудистой стенки (геморрагические васкулиты)  

Кровоточивость более характерна для коагулопатии, тромбоцитопении и тромбоцитопатии.

Гемофилия

Наследственная коагулопатия, связанная с дефектом плазменного компонента системы гемостаза. В зависимости от дефицита того или иного фактора свертывания крови выделяют гемофилию: А (VIII - антигемофильный глобулин), В (IX - компонент тромбопластина), С (XI - предшественник тромбопластина)