Низкая врожденная кишечная непроходимость. Клиника, дифференциальная диагностика, лечебная тактика.

Ниже связки Трейца(связка, подвешивающая ДПК), на фоне атрезии, болезни Гиршспрунга, мекониевого илеуса ( кистофиброз ПЖЖ)

Причины низкой к.н.: атрезии, стенозы, мембраны тонкой и толстой кишки, удвоения кишечной трубки, мекониевый илеус (кистофиброз ПЖЖ)- обтурационная непроходимость, вызванная вязким меконием, другие формы мекониевой обструкции( мекониевая пробка, мекониевая обструкция у недоношенных новорожденных), внутриутробный перитонит, острая форма болезни Гиршспрунга.

Клиника: с рождения вздутие живота, отсутствие стула, могут отходить белые или зеленые слизистые пробки в виде слепков кишки. Рвота- поздний признак(конец первых, вторые, третьи сутки).

Антенатальная диагностика: патология проявляется в конце второго триместра беременности. Наиболее типичные признаки- неравномерное расширение кишечных петель и многоводие. Эхогенные петли тонкой кишки свидетельствуют о вовлеченности кишечника в патологический процесс. У 1/3 таких детей в последующем развивается мальформация со стороны ЖКТ. Кальцификаты в брюшной полости свидетельствуют о внутриутробном перитоните, что в свою очередь, подтверждает мекониевый илеус и кистофиброз ПЖЖ.

Родоразрешение: через естественные пути.

Алгоритм диагностики на месте(район, роддом)

Проведение обзорной рентгенограммы брюшной полости вертикально в прямой проекции(расширенные петли кишечника, горизонтальные уровни), постановка желудочного декомпрессионного зонда. До очистительной клизмы с диагностической целью следует выполнить УЗИ брюшной полости для исключения внутриутробного перитонита( большое количество неоднородной жидкости в брюшной полости, спавшиеся петли кишечника). Отсутствие свободного газа на рентгенограмме не исключает внутриутробный перитонит. Консультация хирурга. Постановка на учет РКЦ ДКБ.

Подготовка к транспортировке

Постановка декомпрессионного желудочного зонда. Стартовая АБ терапия и витамин К. выявление и лечение сопутствующей патологии. Доступ к вене, инфузионная терапия.

Реб-к с признаками перитонита нетранспортабелен! Операция на месте. Выполняется первый этап оперативного лечения: дренирование брюшной полости на месте.

Транспортировка в ОАРИТ АОДКБ

Перевод в ОАРИТ ДКБ по экстренным показаниям бригадой РКЦ. При невозможности – вызов на себя бригады РКЦ( детского хирурга и детского реаниматолога) для определения дальнейшей тактики. При клинических, рентгенологических и эхографических признаках перфорации и перитонита – дренирование брюшной полости на месте как первый этап хирургического лечения по установлению факта перитонита, стабилизация состояния, лапаротомия «на месте» с формированием стомы или транспортировка на перитонеальном дренаже.

Дообследование в условиях ДКБ

- УЗИ внутренних органов, брюшной полости, желудка, кишечника( контрастные исследования противопоказаны при клинических, эхографических и рентгенологических признаках перитонита: свободный газ или неоднородная жидкость в брюшной полости).

-выполнение ирригографии с лечебной и диагностической целью с 30% водорастворимым контрастным веществом под рентгенологическим контролем: микроколон,слизистые пробки свидетельствуют об атрезии, получение мекония после опорожнения кишки от контраста – о мекониевом илеусе или тоальной форме болезни Гиршспрунга, зона сужения в ректосигмоидном отделе о болезни Гиршспрунга.

-НСГ

-ЭХО-КГ

- осмотр неонатолога

Хирургическая тактика

Оперативное лечение при полной низкой кишечной непроходимости на фоне атрезии проводится после кратковременной подготовки по экстренным показаниям( через 4-6 часов). Возможна подготовка в течение 12 часов, если реуется или если не ясен диагноз(зависит от сроков поступления в ДКБ).

При клинических признаках перфорации и перитонита- дренирование брюшной полости по факту установления диагноза, стабилизация состояния, лапаротомия.

Обьем операции в зависимости от причины:

1. При атрезиях- ликвидация непроходимости с наложением прямого анастомоза.

2. При атрезии с перфорацией, внутриутробным перитонитом – наложение двойной илеостомы с закрытием через 3-6 недель. При перфорации на уровне тощей кишки- формирование анастомоза.

3. При непроходимости толстой кишки с перфорацией – двойная колостомия со взятием биоптатов различных отделов толстой кишки для исключения аганглиоза и закрытием колостомы: через 2-3 месяца.

4. При признаках болезни Гиршспрунга по данным иррригографии и гидроэхоколонографии: консервативное лечение высокими клизмами. При осложненном течении заболевания(начало энтероколита, перфорация кишки, отсутствие эффекта от консервативной терапии, клинические признаки НЭК) наложение концевой колостомы(граница здорового и пораженного участков) с выполнением поэтапной биопсии отводящего отдела. Проведение радикального оперативного лечения после верификации аганглиоза(ректальная биопсия) и установления протяженности аганглиоза(поэтажная биопсия).

Наличие частичной низкой кишечной непрохоимости у ребенка с рождения( вздутие живота, рвота, отсутствие самостоятельного стула или стул после клизм, а также скудный), отсутствие эффекта от лечения свидетельствует о нефункциональной толстой кишке на фоне незрелости или тотальной форме болезни Гиршспрунга. Показана двойная терминальная илеостома, поэтажная биопсия отводящей кишки.

Диспансеризация

Зависит от вида патологии.

Атрезии- наблюдение в течение 5 лет у хирурга по месту жительства; явка один раз в три месяца. Осмотр хирурга консультативной поликлиники через 3, 6,12 месяцев после операции. При наличии колостомы или энтеростомы- ежедневный уход за ней. ЛФК, массаж живота. Электрофорез с рассасывающимися препаратами на живот 2р/год в течение 2-х лет. Диета с ограничением растительной клетчатки в течение 1 года. Проведение реабилитационной терапии в отделениях ДКБ при необходимости(запоры, стеноз анастомоза, недержание)

Мекониевый илеус – постоянное наблюдение и лечение у гастроэнтеролога, при необходимости у хирурга. Осмотр хирурга консультативной поликлиники через 3, 6,12 месяцев после операции. При наличии колостомы или энтеростомы- ежедневный уход за ней. ЛФК, массаж живота. Электрофорез с лидазойна живот 2р/год в течение 2-х лет. Диета с исключением растительной клетчатки в течение 1 года. Проведение реабилитационной терапии в отделениях ДКБ при необходимости(запоры, стеноз анастомоза, непроходимость) при признаках спаечной или обтурационной кишечной непроходимости срочная госпитализация! При отмене энтерального питания, а также после операции по поводу экстренного состояния со стороны органов брюшной полости – АЦЦ пер ос( раствор для в/в введения) в дозировках, согласованных с гастроэнтерологом.

Болезнь Гиршспрунга – постоянное наблюдение хирурга по месту жительства. Контроль за реабилитационными мероприятиями – хирург колопроктолог. Разрешение стеноза ректоанального анастомоза не позднее 1 мес после реконструктивной терапии. Осмотр у хирурга консльтативной поликлиники через 3, 6,12 месяцев после операции. При наличии колостомы или энтеростомы- ежедневный уход за ней. ЛФК, массаж живота. Электрофорез с лидазой на живот 2р/год в течение 2-х лет. Проведение реабилитационной терапии в отделениях АОДКБ при необходимости(запоры, стеноз анастомоза, недержание). Следить за опорожнением кишки, исключить запоры. При симптомах БГ исключить рецидив:гидроэхоколонография, ирригография, биопсия. Сан-кур лечение средняя полоса России.

Источник Методические рекомедации 2017год