Лимфангиомы у детей. Классификация, клиника, диагностика, лечебная тактика.

Лимфангиома — доброкачественная опухоль врождённого характера, микроскопическая структура которой напоминает тонкостенные кисты различных размеров от узелков диаметром от 0,2-0,3 см до крупных образований. Лимфангиомы встречаются значительно реже, чем гемангиомы, и составляют примерно 10-12% всех доброкачественных образований у детей.

Патоморфологическая и клиническая классификации лимфангиом и гемангиом в основном совпадают. Различают простые, кавернозные и кистозные лимфангиомы.

Простая лимфангиома представляет собой разрастание лимфатических сосудов ограниченных участков кожи и подкожной клетчатки.

Кавернозная лимфангиома — наиболее частая форма, наблюдаемая у детей. Структура её представлена неравномерно наполненными лимфой полостями, образованными из соединительнотканной губчатой основы, содержащей гладкие мышечные волокна, эластический каркас и мелкие лимфатические сосуды, выстланные эпителием. Кистозная лимфангиома может состоять из одной или множества кист величиной от 0,3 см до размера головы ребёнка, которые могут сообщаться между собой. Внутренняя поверхность кист выстлана эндотелием, а стенки содержат плотную соединительную ткань. Могут существовать переходные элементы лимфангиом возможно сочетание разных форм.

Лимфангиомы чаще всего обнаруживают в первый год жизни ребёнка (до 9 случаев), реже — в первые 2-3 года. Локализуются они там, где бывают скопления регионарных лимфатических узлов: в подмышечной области, на шее, щеках, губах, языке, в паховой области, реже в области корня брыжейки, забрюшинном пространстве, средостении. Растут лимфангиомы относительно медленно, чаще синхронно с ростом ребёнка, но иногда лимфангиомы резко увеличиваются независимо от возраста.

Клиническая картина и диагностика

Простая лимфангиома представляет собой утолщение кожи, слегка бугристое, нерезко очерченное, как правило, с небольшой подкожной частью. Иногда на коже наблюдают разрастания элементов лимфангиомы в виде небольших узелков. Поверхность лимфангиомы может быть несколько влажной (лимфорея).

Кавернозную лимфангиому диагностируют по наличию припухлости, нерезким очертаниям, мягкой консистенции. Часто ощущается флюктуация. Кожа может быть спаяна с образованием, но не изменена или мало изменена. При надавливании опухоль может сжиматься, затем медленно наполняться вновь. Смещаемость опухоли незначительна. Рост достаточно медленный. Наиболее характерная локализация кавернозных лимфангиом — шея, околоушная область, щёки, язык, губы. Весьма характерны частые воспалительные процессы, развивающиеся в лимфангиоме. Иногда в результате воспалений лимфангиома останавливает свой рост и даже исчезает. Кистозная лимфангиома представляет собой эластичное образование, покрытое растянутой кожей, которая, как правило, не измененаОтмечается отчётливая флюктуация. Иногда через истончённую кожу просвечивает синеватое образование. При пальпации можно уловить неровность стенки кист. Наиболее часто эти лимфангиомы встречаются на шее (причём одна часть опухоли может находиться в средостении в виде «песочных часов»). При этом целесообразно выполнять рентгенографию грудной клетки с целью выявления узла опухоли такой локализации. Кистозные лимфангиомы растут довольно медленно, но при своём росте могут сдавливать сосуды, нервы, а расположение вблизи трахеи и пищевода — эти органы, что требует порой экстренных оперативных вмешательств.

Картина довольно характерна, тем не менее для уточнения диагноза чаще для уточнения анатомических вариантов расположения выполняют лимфографию. Для этой цели опухоль пунктируют и вводят водорастворимое контрастное вещество 10-20% концентрации

После выполнения исследования контрастное вещество удаляют полости, куда вводилось контрастное вещество, промывают изотоническим раствором хлорида натрия. Рентгеновские снимки выполняют в двух проекциях, что даёт представление о расположении и анатомических взаимоотношениях опухоли.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику лимфангиомы проводят с брахиогенными кистами шеи, кистами из остатков щитовидноподъязычного протока, дермоидами, спинномозговыми грыжами, липомами, тератомами, лимфаденитами шеи. Внимательный осмотр больного помогает различить эти заболевания. Шейные кисты располагаются по срединной линии, не достигают больших размеров, связаны с трахеей и слегка смещаются при глотании. Брахиогенные кисты располагаются по краю грудино-ключично-сосцевидной мышцы.

Дермоиды единичны, плотной консистенции, чётко отграничены, чаще правильной округлой формы, без тенденции к быстрому росту. Воспалительные изменения в лимфатических узлах характеризуются отёчностью, гиперемией, болезненностью, повышением местной температуры. Липомы обычно не флюктуируют, имеют нечёткие границы, кожа над ними не изменена.

Очень важна дифференциальная диагностика со спинномозговыми грыжами, которые располагаются строго медиально, не проявляют тенденции к увеличению, довольно часто сопровождаются неврологическими расстройствами разной степени выраженности. При рентгенографии выявляется порок развития позвонков. От крестцово-копчиковой тератомы лимфангиому отличают мягкость консистенции, наличие флюктуации, просвечивающая через кожу жидкость. Использование для уточнения диагноза рентгенографии позволяет выявить включения, характерные для тератомы наблюдаемые при лимфангиомах.

Лечение

Лечение лимфангиомы в основном хирургическое. Однако в некоторых случаях при небольших лимфангиомах, локализующихся в области носа, губ, околоушной области, проводят склерозирующую терапию, как при гемангиомах. Хирургическое лечение заключается в иссечении лимфангиомы в пределах неизменённых тканей. Подобные вмешательства легче осуществляются при кистозных лимфангиомах. Кавернозные лимфангиомы часто распространяются в межфасциальные пространства, бывают спаяны с окружающими органами и тканями, и их полное иссечение не всегда возможно. В этих случаях оставшиеся участки лимфангиомы прошивают шёлковыми или капроновыми нитями. Весьма эффективна высокочастотная коагуляция (электрокоагуляция) оставшихся участков опухоли в плане предотвращения рецидивирования. Иногда для долечивания используют склерозирующую терапию.

Реже применяют отсасывание содержимого опухоли посредством пункции. Такой способ лечения более рационален у новорождённых при наличии больших лимфангиом на шее, когда затруднены дыхание, глотание, сосание. Это позволяет временно улучшить состояние больного и подготовить его к операции.

Лимфангиомы, подверженные воспалительным процессам, лечат по общим принципам лечения больных с гнойными процессами. Лимфангиому вскрывают, дренируют. Иногда в результате воспалительного процесса лимфангиома может значительно уменьшиться или даже исчезнуть. Оперативное лечение проводят по стихании воспалительного процесса. Оперативные вмешательства по поводу лимфангиом могут быть весьма длительными и тяжёлыми, поэтому целесообразно, если нет экстренных показаний, оперировать детей после первого полугодия жизни.

49. Пигментные пятна у детей (невус, юношеская меланома, винное пятно). Дифференциаль­ная диагностика, осложнения, принципы лечения.

Пигментные пятна (невусы)

Пигментные пятна у детей рассматривают как ограниченные пороки развития кожи, возникающие в период эмбрионального развития. Их обнаруживают сразу после рождения или в первые месяцы жизни ребёнка.

Классификация

По клинической и морфологической картине различают следующие виды невусов: пограничные, смешанные, внутридермальные, Пощескую меланому, голубой невус, лентиго.

Пограничный невус характеризуется образованием в эпидермисе невусных клеток, располагающихся диффузно в виде скоплений в нижних слоях эпидермиса и на границе дермо-эпидермального слоя

Эти клетки содержат меланин.

• Смешанный невус состоит из гнёзд невусных клеток с распространением их в дерму. В невусе находят изменения, характерные для пограничного и внутридермального невуса. В эпидермисе в верхних слоях дермы обнаруживают пигмент меланин. Смешанный невус обладает склонностью к озлокачествлению.

• Внутридермальные невусы содержат гигантские клетки. Определяются сальные железы и волосяные фолликулы. Невус абсолютно доброкачественный.

• Юношеская меланома встречается у детей и подростков, содержит гигантские клетки, которые по величине и форме отличаются от гигантских клеток внутридермальных невусов и злокачественных меланом. Юношескую меланому можно рассматривать как смешанный невус с определённой клеточной активностью.

• Голубой невус — небольшой мягкий одиночный узелок округлой или овальной формы голубого или синюшного цвета. Он расположен в дерме, слегка возвышаясь над уровнем кожи. При гистологическом исследовании определяются и разветвлённые меланоциты, содержащие меланин.

• Лентиго — плоское или слегка возвышающееся над уровнем кожиобразование коричневого или тёмно-коричневого цвета округлой формы небольшого диаметра. При исследовании под микроскопом обнаруживают удлинение эпидермальных отростков, а в базальном слое — увеличение содержания меланина.

Клиническая картина и диагностика

Локализация пигментных пятен весьма разнообразна, как и размеры — от точечных до занимающих порой более половины поверхности тела. Пограничные и смешанные невусы имеют вид плоских или слегка возвышающихся над кожей мягких безволосистых образований с гладкой, а иногда бородавчатой или папилломатозной поверхностью с коричневой или тёмно-коричневой окраской.

Внутридермальный невус представляет собой плотноватое куполовидное образование, покрытое волосами, с гладкой или папилломатозной поверхностью. Невус может быть слабо пигментированные или иметь коричневую (до тёмно-коричневой) окраску. Юношеская меланома — плотное, чаще шаровидное образование, слабо пигментированное, без волос, желтовато-серого цвета. Вокруг образования иногда бывает зона гиперемии в виде ободка. На поверхности юношеской меланомы, в отличие от злокачественной, имеются телеангиэктазии и слабая пигментация. Юношеская меланома протекает доброкачественно, редко даёт метастазы.

Разновидностью пигментного пятна является монгольское пятно, существующее с рождения. Локализуется оно чаще в поясничной области в виде одного или нескольких пятен. С возрастом эти пятна могут исчезнуть. Лечения не требуют.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят в первую очередь с меланомами. Первичные меланомы у детей встречаются крайне редко.

Озлокачествление пигментных пятен также возникает нечасто. Признаки малигнизации — увеличение в размерах пигментного пятна,

Усиление пигментации, появление новых участков пигментации ВОКРУГ основного пятна, «отсевы», инфильтрация опухоли или её уплотнение, изъязвление невуса, появление зуда, реакция регионарных лимфатических узлов. Дополнительные исследования позволяют уточнить диагноз (биопсия, цитологические исследования, термография).

Наличие пигментных пятен цвета «кофе с молоком», а также опухолевых образований по ходу нервных ветвей, иногда болезненных, без признаков бурного роста может свидетельствовать о болезни фон Реклинхаузена (врождённый нейрофиброматоз).

Лечение

Лечение невусов в основном хирургическое и направлено на возможно более полное иссечение пятна в пределах здоровых тканей с последующим гистологическим исследованием. Обширные пигментные пятна подлежат поэтапному хирургическому иссечению с кожной пластикой или без неё. При локализации пигментных невусов на лице в неблагоприятных косметических зонах целесообразно применение криодеструкции, которая довольно эффективна, особенно у детей до 1,5 лет. Эффект достигает 60%.

При доброкачественных невусах используют метод дермабразии (шлифование кожи) с помощью высокооборотного (до 50000 об/мин) диска с алмазным или корундовым покрытием — аппарат ШуманаШреуса. Однако этот метод применяют у детей старше 12—13 лет. Благодаря дермабразии снимается слой пигментных клеток; в результате реактивного воспаления пигментные клетки гибнут, чем достигается положительный косметический результат.

Капиллярная ангиодисплазия

Капиллярная мальформация («винное пятно», пламенеющий невус) – это врожденная, не наследственная патология, характеризующееся появлением на коже плоских, очерченных сосудистых пятен. Одинаково часто встречается (примерно у 3 из 1000 новорожденных) как у мальчиков, так и у девочек. Этиология заболевания, как и многих других сосудистых аномалий, точно не известна и не связана с приемом каких-либо препаратов во время беременности или плохой экологией.

 «Винные пятна» могут быть любого размера, проявляются на любом участке тела (чаще на голове и шеи), и, как правило, растут пропорционально росту ребенка. Из-за близкого расположения к поверхности кожи и усиленного кровотока в зоне поражения, цвет пятна варьируется от розового или красного до фиолетового. Именно поэтому «винные пятна» часто путают с другими, простыми и наиболее распространенными видами капиллярной сосудистой мальформации – родимыми пятнами новорожденных («nevus simplex»/«salmon patch»). Сосудистые родимые пятна на лбу и веках еще называют ''поцелуй ангела'' («angel's kiss»), а на затылке - ''укус аиста'' («stork bite»). В отличие от «винного пятна», сосудистые родимые пятна самостоятельно проходят (примерно в 90-95% случаев) в течение 1 года жизни и не требуют никакого лечения. «Винные пятна», наоборот, с возрастом темнеют и становятся более грубыми.

Диагностика

Диагноз капиллярной мальформации («винное пятно») ставится на основании физикального осмотра. Несмотря на кажущуюся простоту, иногда бывает сложно дифференцировать капиллярную мальформацию от капиллярной гемангиомы или родимого пятна. А если поражение возникает на лице с вовлечением век и проявляются дополнительно офтальмологические (глаукома) и неврологические (судороги) симптомы, необходимо выполнить МРТ головы с целью диагностики синдрома Штурге-Вебера/ Стерджа-Вебера.

Лечение

Поскольку капиллярные мальформации могут кровоточить, а с возрастом пораженный участок кожи еще и утолщаться и значительно темнеть, то лечение «винных пятен» необходимо. В лечении «винных пятен» применяют два метода – лазеротерапия и хирургическое лечение.

- Лазерная терапия – стандартный метод в лечении капиллярной мальформации. Количество процедур зависит от локализации, размеров и глубины поражения.

-Хирургическое лечение применяется в случаях невозможности или неэффективности лазеротерапии.