Рентгенологические изменения при ИФА

Ранние стадии ИФА:

¨ уменьшение в объеме легочных полей;

¨ двустороннее понижение прозрачности легочных полей в базальных отделах по типу «матового стекла», очаговоподобные тени.

Поздние стадии:

¨ формирование «сотового легкого» - округлые кистозные просветления размерами 0,5-2 см;

¨ тяжистость легочного рисунка, линии Керли;

¨ дисковидные ателектазы, эмфизема;

¨ девиация трахеи, трахеомегалия.

Рентгенологические признаки заболевания различаются в зависимости от выраженности внутриальвеолярного воспаления (симптом «матового» или «молочного стекла») или преобладания фиброза на поздних стадиях (феномен «сотового легкого»).

Компьютерная томография высокого разрешения повышает частоту выявления ИФА на ранних стадиях и позволяет дифференцировать воспаление и фиброз.

По данным многих исследователей и собственным наблюдениям, использование КТ значительно повышает выявляемость альвеолита («матового стекла»), позволяет характеризовать интерстициальные изменения, выявлять отек межальвеолярных перегородок, более точно отражает распространенность альвеолита и его соотношения с легочным фиброзом, чем обычное рентгенографическое исследование. КТ высокого разрешения может использоваться как альтернатива морфологической верификации диагноза при невозможности последней или как метод оценки активности заболевания при динамическом наблюдении за пациентом, но не чаще одного раза в год.

Морфологическая верификация ИФА осуществляется при исследовании биоптата легочной ткани методом открытой торакотомии или видеоторакоскопии и краевой резекции участка легкого. Рекомендуется исследовать не менее 3 проб ткани легкого для достоверности выявления морфологических изменений. При отсутствии серьезных противопоказаний, выявлении заболевания на ранней стадии (преобладание альвеолита над фиброзом, хорошие перспективы противовоспалительной терапии), а также согласии пациента морфологическая верификация должна быть обязательным в постановке диагноза ИФА. Это объясняется несколькими соображениями:

· Морфологическое подтверждение – необходимое условие для проведения интенсивной противовоспалительной терапии, для чего необходима уверенность в диагнозе.

· Верификация морфологических изменений в легочной ткани – важный аргумент в дифференциальной диагностике легочной диссеминации неясного генеза, особенно когда исчерпаны возможности по исключению других диссеминаций (инфекционных, злокачественных).

· Морфологическая оценка позволяет более точно определить выраженность и соотношение альвеолита и фиброза, вариант ИФА, прогноз и перспективы лечения.

Таким образом, можно сформулировать диагностические критерии ИФА, основывающиеся на клинических, инструментальных признаках с использованием морфологической верификации диагноза и оценкой эффективности терапии:

· прогрессирующая одышка,

· малопродуктивный кашель,

· акропахии («барабанные палочки»),

· двусторонняя конечно-инспираторная базальная крепитация,

· рентгенологические и КТ-признаки («матовое стекло», «сотовое легкое»),

· нарушения ФВД по рестриктивному типу,

· гипоксемия,

· морфологические изменения при открытой биопсии легких,

· положительный эффект глюкокортикостероидов, иммуносупрессивной терапии.

Лечение ИФА

Современные возможности терапии ИФА позволяют при условии ранней диагностики заболевания, отсутствии значительного фиброза, хорошей приверженности пациента к лечению существенно замедлить прогрессирование изменений в легких, предотвратить быстрое развитие соединительной ткани и снижение дыхательных объемов, а в ряде случаев – добиться стойкой ремиссии, удовлетворительного самочувствия и работоспособности пациента, повышения качества жизни.

Современная терапия ИФА основана на достижениях доказательной медицины, но проведение серьезных многоцентровых представительных исследований затруднено из-за редкости патологии. Стратегия терапии ИФА основана на соотношении воспаления (альвеолита) и фиброза. Эффективное воздействие возможно лишь на воспалительный компонент, но не на фиброз. Установление диагноза ИФА с преобладанием альвеолита означает проведение противовоспалительной терапии. Преобладание фиброза, как правило, предполагает симптоматическое лечение (борьбу с гипоксемией, легочной гипертензией и т.п.).

Средства, используемые в терапии больных ИФА.

1. Глюкокортикоиды (преднизолон 1-1,5 мг/кг в течение 12 недель с последующим снижением до поддерживающей дозы), в том числе пульс-терапия (внутривенное введение высоких доз, лимфоцитоферез с инкубацией лимфоцитов с преднизолоном).

2. Цитостатики (циклофосфан 2 мг/сут. или азотиаприн), в том числе пульс-терапия (внутривенное введение 500 мг каждые 2 недели или 1000 мг 1 раз в месяц).

3. Колхицин 0,6-1,2 мг/сут. (препятствует развитию фиброзных изменений, но эффективность незначительна).

4. Длительная оксигенотерапия по следующим показаниям:

Ø Ра О₂ в покое менее 55 мм рт.ст.;

Ø Ра О₂ в покое до 60 мм рт. ст. при наличии легочного сердца и полицитемии;

Ø Ра О₂ менее 55 мм рт. ст. при физической нагрузке и во время сна.

5. Диспное III класса по HYNA, ЖЕЛ < 65%, гипоксемия при физической нагрузке, DLCO < 30% являются показанием к трансплантации легких.

6. Снижение давления в легочной артерии (иАПФ, блокаторы Са-каналов, бозентан - антагонист рецепторов к эндотелину).

7. Методы, имеющие вспомогательное значение или находящиеся в стадии изучения: глутатион, таурин в качестве антиоксидантов и протекторов легочных мембран.