Синдром Арнольда-Киари. Клиника. Лечение. Платибазия. Сирингомиелия. Патогенез. Клиника. Лечение.

Синдром Арнолъда-Киари.

Характеризуется опущением миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, компрессии продолговатого мозга. У ряда больных происходит смещение вниз и продолговатого мозга, что вызывает изменение формы варолиева моста, удлинение IV желудочка и сужение сильвиева водопровода. В ряде случаев описанные изменения сочетаются с гидромиелией, гидроцефалией (синдром Арнольда-Киари-2),  а также с расщеплением дужек крестцовых и нижних поясничных позвонков. Реже данные изменения сочетаются с дефектом затылочной кости и черепно-мозговой грыжей (синдром Арнольда-Киари-3).

Причинами патологии могут быть недоразвитие намета мозжечка, ненормальная ширина тенториального отверстия, внутренняя гидроцефалия, аномалия развития мозжечка, фиксация оболочек и корешков сакральной части спинного мозга с позвоночником в районе spina bifida, вследствие чего при росте позвоночника мозговой ствол и миндалины мозжечка втягиваются вспинно-мозговой канал. Клинические проявления выражаются в застойных явлениях на дисках зрительных нервов, атаксии, бульбарных симптомах. Лечение синдрома Арнольда-Киари при выраженной клинике оперативное, заключающееся в разекционной трепанации задней черепной ямки, рассечении твердой мозговой оболочки при сохранении паутинной оболочки, назначении витаминов группы В, антихолинэстеразных, ноотропиых. вазоактивных средств.

Платибазия - уплощение основания черепа, при котором угол, образованный блюменбаховым скатом и базальным отделом передней черепной ямки, равный в норме 105° увеличивается до 140-160". Центральные отделы задней черепной ямки приподняты, а латеральные опущены вниз. Объясняется это преждевременным окостенением клиновидно-затылочного шва, аплазией атланта. Большое затылочное отверстие с частью ската приподнимаются, а само отверстие суживается. Зубовидный отросток может внедряться в затылочное отверстие. Подъем основной части затылочной кости с затылочным отверстием увлекает за собой шейные позвонки, которые кажутся как бы вдавленными в полость черепа. В результате указанных костных деформаций может произойти базилярная импрессия, характеризующаяся перегибом и сдавлением продолговатого мозга. Клинически отмечаются общемозговые (головная боль, рвота, застойные диски зрительных нервов) и очаговые (атаксия, дизартрия, дисфагия, тетра-парезы) симптомы. Диагноз подтверждается рентгенологически. В случаях выраженной клинической симтоматики производят оперативное вмешательство, заключающееся в резекции зуба второго шейного позвонка из переднего (трансорального) или переднелатерального доступа.

Сирингомиелия - заболевание спинного мозга, характеризующееся образованием в нем полостей. Иногда полости распространяются и на продолговатый мозг. В этих случаях заболевание называется спрингомиелобульбией. В основе механизмов сирингомиелии лежит неправильное смыкание шва медуллярной трубки, нарушение нормальной дифференцировки эктодермы, в результате чего может наступить избыточное образование спонгиобластов или эпителия при недостаточном количестве нейробластов. Избыток спонгиобластов способствует разрастанию волокнистой и клеточной глии, избыток эпителия может привести к закрытию центрального канала. Для манифестации болезни имеют значение воспалительные заболевания, травмы спинного мозга, которые в силу неполноценности медуллярных сосудов у больного сирингомиелией провоцируют гематомиелию. Полости в спинном мозге располагаются в зоне центрального канала, могут распространяться в направлении передних, задних рогов, боковых столбов. Иногда полость прослеживается по всей длине спинною мозга. Полость может носить прерывистый характер, чередуясь с уплотнениями, а также участками, лишенными центрального канала. Чаще полости локализуются в шейном и верхнегрудном отделах спинного мозга. Полости представляет собой расширения центрального канала, их внутренняя стенка покрыта эпендимой. Данные изменения именуются гидромиелией. Последняя нередко сочетается с гидроцефалией. Полости окружены валом волокнистой глии.    Источником глиоза являются спонгиобласты, дифференцирующиеся из эпителиальных клеток, покрывающих центральный канал. В других случаях полости расположены эксцентрично, могут быть связаны с центральным каналом или отделены от него. Смещенные от центра полости являются своеобразными дивертикулами центрального канала Отделение полостей может быть происходить вследствие гиперплазии глии и соединительной ткани. Одновременно происходит изменение сосудов спинного мозга в виде утолщения и склерозирования их стенок. Наблюдаются также фиброзные изменения оболочек спинного мозга, спаянность их между собой.

Неправильное смыкание медуллярной трубки вызывает не только поражение спинного мозга, но и своеобразный симптомокомплекс диспластического развития, именуемый status dysraphycus. Клинические проявления данного симптомокомплекса заключаются в наличие воронкообразной или желобообразной деформации грудной клетки, кифосколеоза, различной величины молочных желез, дополнительных сосков. У пациентов наблюдаются удлинение верхней части туловища, в частности, рук, акроцианоз, деформация пальцев кистей, стоп, суставов, черепа, позвоночника (spina bifida, переходные позвонки, добавочные ребра, синостозы), высокое стояние неба, неравномерный рост и искривление зубов, асимметрия тела, конечностей, гиперпигментация и т.д.

Наряду с наличием status disraphycus у больных сирингомиелией определяются чувствительные, трофические, вегетативные двигательные расстройства. Наиболее значимыми являются симптомы нарушения чувствительности в виде раздражения или выпадения. Некоторых больных беспокоят боли в области шеи, рук, верхних отделов грудной клетки, реже в ногах, пояснице. При сирингомиелобульбии боли могут возникать на лице в проекции иннервации тройничного нерва. Вначале боли носят периодический, затем постоянный характер, возникают в зонах гиперестезии. В случаях трансформации последней в гипе- или анестезию боли стихают, а затем исчезают. Причиной боли является поражение клеток задних рогов спинного мозга. Однако чаще наблюдаются симптомы выпадения в виде диссоциированных расстройств чувствительности - снижения болевой и температурной при сохранности глубокой. Иногда возникает извращение восприятия раздражений (дизестезия) - холод воспринимается как тепло и наоборот. Данное обстоятельство объясняется утратой участков серой спайки, через которую проходят аксоны вторых нейронов проводящих путей поверхностных видов чувствительности. Зона расстройств чувствительности носит сегментарный характер и соответствует шейным и верхнегрудным отделам спинного мозга (симптом куртки или полукуртки). Иногда на коже соответствующих зон видны следы от ожогов. Гораздо реже могут возникнуть нарушения глубокой чувствительности по проводниковому типу. Это связано с расположением полостей в задних столбах спинного мозга. Периферические парезы возникают и при распространении полости на передние рога спинного мозга, сопровождаются гипорефлексией, гипотонией, гипотрофией мышц рук, реже ног. У ряда больных определяются фасцикуляции мышц, свидетельствующие о заинтересованности альфа-мотонейронов. В случаях распространения полости на боковые столбы спинного мозга ниже уровня поражения могут определяться проводниковые расстройства поверхностных видов чувствительности, а также парезы центрального характера с наличием патологических знаков, увеличением амплитуды сухожильных рефлексов. В случаях сирингомиелобульбии могут наблюдаться симптомы недостаточности IX-XII (реже других) черепных нервов в виде дизартрии, дисфагии, гипотрофии мышц языка, нарушения вкуса на его задней трети. Методом МРТ спинного и головного мозга можно обнаружить процессы гидромиелии и г идроцефалии. Начало клинических проявлений сирингомиелии чаще возникают в возрасте 21 -40 лег (51 %), 41 -50 лет (36%), 11 -20 лет (12%), редко до 10 лет (1 %). Мужчины составляют 60, женщины 40% пациентов. Чаще заболевание регистрируется у лиц, занятых физическим трудом.

Лечение сирингомиелии осуществляется в случаях появления отчетливой симптоматики. В зависимости от формы заболевания, которая определяется топикой полостей в спинном мозге, назначают симптоматические средства. Так, наличие периферических парезов регламентирует назначение антихолинэстеразных средств (прозерин, галантамин, глиатилин). Напротив, в случаях центральных парезов и гипертонуса мышц могут использоваться баклофен, мидокалм. С целью приостановления прогрессирования объема полости спинного мозга используется рентгентерапия. В далеко зашедших случаях применяют оперативное лечение, заключающееся в ляминэктомии, срединной медуллотомии, вскрытии и дренировании полости таким образом, чтобы жидкость, ее заполняющая, оттекала в субарахноидальное или субдуральное пространство.