Краниостеноз. Патогенез. Клиника. Лечение.

Краниостеноз - преждевременный синостоз отдельных или всех швов черепа, деформация и нарушение структуры его костей. Частоста краниостеноза в различных регионах колеблется от 1 до 20 случаев на 1000 новорожденных. Раннее заращение швов черепа является следствием первичной патологии в развитии сосудистой системы головы, характеризующейся аномалиями вне- и внутричерепных артерий и вен, а также нарушением мозгового кровообращения в виде венозного застоя и ишемии. В зависимости от формы черепа различают несколько форм краниостеноза (башенный, ладьевидный, косой, уступообразный, плоский, треугольный череп и др. Клинически каждая из перечисленных форм может быть компенсированной и декомпенсированной. Компенсированная форма характеризуется только изменением формы черепа. При декомпенсации возникает симптоматика, чаще всего проявляющаяся периодически возникающей головной болью. В случаях более выраженной внутричерепной гипертензии головная боль у пациентов может носить постоянный, более интенсивный характер, наблюдаются тошнота, рвота, застойные явления или атрофия дисков зрительных нервов. Может иметь место патология других черепных нервов. Реже парезы, чувствительные расстройства, эпилептические приступы. Рентгенологически определяется сужение и остеосклероз краев швов черепа. В выраженных стадиях происходит полное окостенение швов с уплотнением и утолщением кости по ходу швов вплоть до образования костных гребней. Это сопровождается с истончением конвекситальных отделов черепа, появлением симптома пальцевых вдавлений, усилением сосудистого рисунка. При КТ или МРТ мозга выявляется определенная форма черепа и сужение желудочков.

Лечение краниостеноза может заключаться в назначении дегидратирующих, гипотензивных, антикоагулянтных, ноотропных, вазоактивных средств. В случаях декомпенсации применяют оперативные вмешательства, заключающиеся в фрагментации (рассечении на отдельные фрагменты), резекции костей черепа по ходу основных швов, декомпрессии.

1.32. Расщелина позвоночника. Спинно-мозговые грыжи. Черепно-мозговые грыжи. Формы. Клиника. Лечение.
Спинно-мозговые грыжи - порок развития, основой которого является дисгенезия или недоразвитие эктодермального и мезедермального ростков, что приводит к дефекту закрытия медуллярной трубки, выпячиванию спинного мозга, его корешков, оболочек в области расщепления позвоночника (spina bifida- позвоночный столб, расщепленный надвое). По локализации процесс может захватывать тела (spina bifida anterior) или дужки (spina bifida posterior) позвонков. Свыше 60% случаев поражения приходится на поясничный отдел позвоночника. Сочетание расщепления позвоночника с грыжевым выпячиванием называется spina bifida aperta. Встречается в популяции с частотой 1 на 1000-3000 новорожденных. Выпячивание в дефект дужек позвонков кожи, подкожной клетчатки, мышц и оболочек спинного мозга называется менингоцеле, мягких тканей, оболочек и корешков - менингорадикулоцеле, мягких тканей, оболочек и фрагмента спинного мозга- менингомиелоцеле, мягких тканей, оболочек фрагмента спинного мозга и расширенного центрального канала - менингомиелоцистоцеле.

При всех формах спинномозговых грыж твердая оболочка расщеплена и обнаруживается лишь у основания выпячивания. Стенки грыжи образуют мягкая и паутинная оболочки. Полость грыжевого мешка заполнена ликвором и соединяется с субарахноидальным пространством. Spina bifida complicate - вариант незаращения дужек позвонков, сочетающийся с разрастанием фиброзной или жировой ткани, опухолью (липомой, фибромой). Опухоли располагаются под кожей, но могут прорастать мозговые оболочки, срастаться с корешками или спинным мозгом. В редких случаях незаращения тел позвонков грыжевое выпячивание может произойти в грудную или брюшную полость. Клинические проявления чаще могут быть связаны с нижними периферическими парезами или параличами, гипотрофией мышц ног, гипорефлексией, чувствительными расстройствами в сакральных или люмбальных дерматомах, недержанием мочи.

Диагноз подтверждается рентгенологически, в том числе методами КТ и МРТ.

Лечение заключается в оперативном иссечении грыжевого мешка, пластике дефекта гомогенной твердой мозговой оболочкой. При наличии опухоли, ее удаляют с предварительным выделением корешков спинного мозга. В послеоперационном периоде назначают антибиотики, антихолинэстеразные препараты, витамины, ЛФК Скрытая форма позвоночной расщелины, т.е. не сочетающаяся со спинно-мозговой грыжей, называется spina bifida occulta. Последняя обычно не сопровождается неврологической симптоматикой и не нуждается в лечении. Стенка мешка образована мягкой и паутинной оболочкой. Твердая оболочка лишь прикреплена к краям дефекта мости. Менингоэнцефалоцеле покрытые кожей участок головного мозга и оболочки. Менингоэнцефалоцистоцеле - покрытые кожей оболочки, участок головного мозга с фрагментом желудочковой системы. Морфологически обнаруживаются утолщение и фиброз мягкой и паутинной оболочек, образующих грыжевой мешок. При менингоэнцефалоцеле в мозговой ткани выявляются дегенеративные и атрофические изменения. Клинически может определяться деформация Лицевого скелета, гипертелоризм. расширенная переносица, непроходимость носослезного канала, затруднение носового дыхания, головная боль, головокружение, недостаточность I, II, III. VI, VII. VIII. XII черепных нервов, асимметрия сухожильных и наличие патологических рефлексов, расстройства движений, координации. Диагноз дополняется рентгенологическим, компьютерно-томографическим, магнитно-резонансным исследованием.

Черепно-мозговые грыжи - порок развития нервной системы, заключающийся в выпячивании оболочек и вещества головного мозга, покрытых кожей через дефекты черепа. Частота встречаемости в популяции 1 на 5000. Обычно грыжи возникают по средней линии черепа. Около 85% случаев приходится на назофронтальную область черепа и обусловлены дефектом решетчатой кости. Около 11 % случаев регистрируются в затылочной области, остальные 4% грыж имеют базальную и сагиттальную локализации. В зависимости от содержимого грыжевого мешка различают несколько форм патологии. Менингоцеле - покрытые кожей оболочки, заполненные ликвором.

Лечение черепно-мозговых грыж оперативное. Операции заключаются в экстракраниальном иссечении грыжевого мешка и пластике наружного или внутреннего отверстия костного канала без вскрытая полости черепа. Кроме того, существует интракраниальный метод операций, производящийся в два этапа и заключающийся в экстра- или субдуральной пластике дефекта кости, и через 2-6 месяцев иссечении грыжи.