КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ДЕТСКОГО ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА И ИХ ПРОЯВЛЕНИЯ

В зависимости от повреждения определенных систем мозга возникают различные двигательные расстройства. В вязи с этим выделяют пять форм ДЦП.

Двойная гемиплегия. Проявляется в отсутствии защитного рефлекса в период новорожденности. Преобладание ригидности мышц, усиливающейся под влиянием сохраняющихся на протяжении многих лет интенсивных тонических рефлексов (лабиринтный, шейный, рефлекс с головы на туловище, с таза на туловище). В положении на животе или на спине ребенок имеет резко выраженные сгибательную и разгибательную позы, все сухожильные рефлексы очень высокие, произвольная моторика не развита. Часто отмечаются судороги. Прогноз двигательного развития неблагоприятный. Стояние и ходьба невозможны. Часто дети необучаемы. Тяжелые двигательные нарушения рук, сниженная мотивация исключают самообслуживание и даже простую трудовую деятельность. Данный диагноз указывает на полную или почти полную инвалидность ребенка и, поставленный ребенку старше 3 лет, нередко является основанием для направления его в учреждения системы  Министерства социальных  отношений (рис. 3).

Рис. 3.

Спастическая диплегия. Повышение мышечного тонуса (спастичность) в конечностях с ограничением силы и объема движений в сочетании с сохраняющимися тоническими рефлексами. Наблюдается перекрещивание ног при опоре на пальцы, что нарушает спорность стоп, осанку, затрудняет стояние и ходьбу. При развитии контрактур конечности могут «застывать» в неправильной позе, передвижение становится невозможным. Тяжесть речевых, психических и двигательных расстройств варьирует в широких пределах, это связано со временем и силой воздействия вредных факторов. Тонические рефлексы исчезают у детей к 2–3 годам, иногда позже. Установочные рефлексы развиваются поздно, после 1,5–2 лет. Лишь 20–25 % детей ходят самостоятельно, остальные способны передвигаться, используя костыли или канадские палочки, на коляске. Ребенок может научиться обслуживать себя, писать, овладеть рядом трудовых навыков. Социальная адаптация может достигать уровня здоровых детей (рис. 4).

                                         Рис. 4

Гемипаретическая форма (спастическая гемиплегия).Поражение преимущественно одного полушария, его корковых отделов и ближайших подкорковых ядер. При поражении левого полушария часто отмечаются нарушения речи в форме моторной алалии, а также специфические корковые нарушения, выраженные в той или иной степени: дислексия, дисграфия, дискалькулия. Нарушение височных отделов левого полушария может сопровождаться патологией слуха, обычно в форме нарушения фонематического слуха. При поражении правого полушария нарушения психики могут сопровождаться патологией эмоционально-волевой сферы в виде агрессивности, злобности, инертности. Дети овладевают возрастными двигательными навыками позже, чем здоровые. При формировании функции хватания ребенок не может больной рукой схватить игрушку, соединить кисти перед грудью, поднести пораженную руку ко рту. Дети начинают ходить с опозданием на 1–2 года. Начиная ходить, ребенок обычно подает матери здоровую руку. Этим усиливается тенденция выносить здоровую сторону вперед, а паретичную оставлять несколько сзади «ходьба сенокосца»,  формируется стойкая патологическая установка конечностей и туловища: приведение плеча, сгибание и пронация предплечья, сгибание и отклонение кисти, приведение большого пальца руки, сколиоз позвоночника. У детей отмечается замедление роста костей, а отсюда - укорочение паретичных конечностей. Атрофированные конечности отстают в развитии, рука обычно в большей степени, чем нога (рис. 5).

Рис. 5.

Гиперкинетическая форма.Связана с поражением подкорковых отделов мозга. Двигательные расстройства проявляются в виде непроизвольных насильственных движений–гиперкинезов. Первые проявления гиперкинезов начинают выявляться с 4–6 мес. в мышцах языка, и только к 10–18 мес. появляются в других частях тела, достигая максимального развития к 2–3 годам жизни. В период новорожденности отмечается сниженный мышечный тонус, позже постепенно гипотония сменяется дистонией. Гиперкинезы возникают непроизвольно, усиливаются при движении и волнении, а также при утомлении и попытках к выполнению любого двигательного акта. В покое гиперкинезы уменьшаются и практически исчезают во время сна. Они могут охватывать мышцы лица, языка, головы, шеи, туловища, верхних и нижних конечностей. Произвольная моторика развивается с трудом. Дети длительное время не могут научиться сидеть, стоять и ходить. Очень поздно (лишь к 2–4 годам) начинают держать голову, садиться. Еще более сложно осваивают стояние и ходьбу. Самостоятельное передвижение в 4–7 лет, иногда в 9–12 лет. Походка обычно не плавная, толчкообразная, асимметричная. Равновесие при ходьбе легко нарушается, но стоять на месте больным труднее, чем идти. Произвольные движения маловыразительные, размашистые, дискоординированные; затруднена автоматизация двигательных навыков, особенно навыка письма. Прогноз развития двигательных функций зависит от тяжести поражения нервной системы, от характера и интенсивности гиперкинезов. Дети обучаются самостоятельно ходить, однако произвольная двигательная активность и тонкая моторика сильно нарушены. Вполне благоприятная форма в отношении обучения и социальной адаптации (рис. 6).

Рис. 6

Атонически-астатическая форма. Имеет место поражение мозжечка и лобных отделов мозга. Со стороны двигательной сферы: низкий мышечный тонус, нарушение равновесия тела в покое и при ходьбе, нарушение ощущения равновесия и координации движений, тремор, гиперметрия (несоразмерность, чрезмерность движений). Характеризуется главным образом снижением мышечного тонуса. На 1-м году жизни выявляются гипотония и задержка темпов психомоторного развития (затруднены или практически не развиваются контроль головы, функции сидения, стояния и ходьбы). Функции хватания и манипулирования с предметами формируются в более поздние сроки и сопровождаются выраженным тремором рук и расстройствами координации движений. Сидение формируется к 1–2 годам, стояние и ходьба - к 6–8 годам или позже. Длительное время эти функции остаются несовершенными. Ребенок стоит и ходит на широко расставленных ногах, походка неустойчивая, неуверенная, руки разведены в стороны, тело совершает много избыточных качательных движений с целью сохранения равновесия, ребенок часто падает. Все движения неточны, несоразмерны, нарушены их синхронность и ритм. Расстройство координации тонких движений пальцев и дрожание рук затрудняют осуществление самообслуживания и выполнение трудовых и учебных операций (письмо, рисование) (рис. 7).

                                     Рис. 7

Мозжечковая форма. При данной форме нарушается координация движений и равновесие. Выявляется достаточно поздно. В первые годы возможна только общая гипотония мышц, внешне ребенок похож на вялого ребенка. В раннем возрасте характерна поза «лягушки», ребенок не сопротивляется пассивным сгибаниям и разгибаниям. Произвольная двигательная активность снижена. В положении вертикального подвешивания ноги разогнуты, и ребенок не опирается на стопы. Тремор рук и головы. Ходить начинают в 2–3 года, походка неустойчива, дискоординирована, ходит и стоит на широко расставленных ногах. В интеллектуальном плане часто задержка психического развития. В целом прогноз двигательного, физического, социального развития и трудоустройства благоприятный (рис. 8).

                                         Рис. 8

У большинства детей отмечается смешанный характер заболевания, сочетание различных двигательных расстройств. Сочетание проявлений разных форм заболевания ведет к двигательным нарушениям, носящим осложненный характер.