КРАТКИЕ СВЕДЕНИЯ О СТРУКТУРЕ И ФУНКЦИИ НАДПОЧЕЧНИКОВ
И. А. БОНДАРЬ, В. В. КЛИМОНТОВ
БОЛЕЗНИ НАДПОЧЕЧНИКОВ: КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ
НОВОСИБИРСК 2008
Бондарь И. А., Климонтов В. В. Болезни надпочечников. – Новосибирск, 2008. – 55 с.
Утверждено Центральной методической комиссией Новосибирской государственной Медицинской академии (протокол № от « » ________2004 г.) Учебно-методическое пособие посвящено вопросам диагностики и лечения заболеваний надпочечников. Рассмотрены клинические синдромы при патологии надпочечников. Приводятся современные данные по диагностике, дифференциальной диагностике и лечению острой и хронической надпочечниковой недостаточности, гиперкортицизма, гиперальдостеронизма, надпочечниковой гиперандрогении, феохромоцитомы, инциденталом надпочечников. Рассмотрены особенности клиники заболеваний надпочечников у детей и подростков. Пособие предназначено для врачей различных специальностей (эндокринологов, терапевтов, хирургов, педиатров и др.), а также студентов старших курсов медицинских вузов. Авторы: Бондарь Ирина Аркадьевна, доктор медицинских наук, профессор, зав. кафедрой эндокринологии НГМУ Климонтов Вадим Валерьевич, доктор медицинских наук, доценткафедры эндокринологии НГМУ
Рецензенты: Галенок Валерий Александрович, доктор медицинских наук, профессор кафедры внутренних болезней педиатрического факультета НГМУ Мовчан Елена Анатольевна, доктор медицинских наук, профессор кафедры внутренних болезней лечебного факультета НГМУ
SBN 5-85979-083-Х
© Бондарь И. А., Климонтов В. В. © Новосибирская государственная медицинская академия, 2008 ОГЛАВЛЕНИЕ ВВЕДЕНИЕ. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4 1. КРАТКИЕ СВЕДЕНИЯ О СТРУКТУРЕ И ФУНКЦИИ НАДПОЧЕЧНИКОВ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4 2. НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8 2.1. Хроническая надпочечниковая недостаточность. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7 2.2. Острая надпочечниковая недостаточность. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23 3. СИНДРОМ КУШИНГА . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 26 4. СИНДРОМ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ ГИПЕРАНДРОГЕНИИ . . . . . . . . . 39 5. ФЕОХРОМОЦИТОМА. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 54 6. ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .59 7. ИНЦИДЕНТАЛОМЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 61
Приложение 1. Алгоритмы диагностики наиболее распространенных заболеваний надпочечников . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 64 Приложение 2. Нормативы концентрации АКТГ, гормонов надпочечников и их метаболитов в биологических жидкостях. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 67 Приложение 3. Рецепты . . . . . . . . . .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 69 Приложение 4. Тестовые задания . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 70 Приложение 5. Ситуационные задачи . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 76 Литература . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 83 Список сокращений . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 85 ВВЕДЕНИЕ
Болезни надпочечников относятся к числу сравнительно редких эндокринопатий. Врачи общей практики обычно не имеют большого опыта работы с такими пациентами, поэтому часто испытывают трудности в постановке диагноза и определении тактики лечения. Диагностика усложняется многообразием клинических проявлений патологии, необходимостью применения специальных методов исследования. Поскольку изменения секреции надпочечниковых гормонов ведут к расстройству жизненно-важных функций организма, больным с поражениями надпочечников нередко приходится оказывать экстренную медицинскую помощь. Поэтому знание основ диагностики и лечения патологии надпочечников необходимо врачам всех специальностей. В данном пособии представлены основные сведения о клинике, диагностике и лечении наиболее распространенных заболеваний надпочечников.
КРАТКИЕ СВЕДЕНИЯ О СТРУКТУРЕ И ФУНКЦИИ НАДПОЧЕЧНИКОВ
Надпочечники – парные железы внутренней секреции, расположенные внебрюшинно у верхних полюсов почек. 90% ткани надпочечника приходится на корковый слой, состоящий из клубочковой, пучковой и сетчатой зон(табл. 1). В центре надпочечника находится мозговой слой, представляющий собой симпатический ганглий. Ни одна железа внутренней секреции не может сравниться с надпочечниками по количеству секретируемых гормонов и разнообразию их влияния на организм. В корковом слое вырабатывается более 50 стероидов. Он служит единственным источником глюко- и минералокортикоидов, важнейшим источником андрогенов у женщин и играет незначительную роль в продукции эстрогенов и прогестинов. Все стероидные гормоны синтезируются из холестерина. Принципиальная схема биосинтеза надпочечниковых стероидов представлена на рис. 1.
Клубочковая зона коры надпочечников секретирует несколько гормонов, обладающих минералокортикоидными свойствами, самый важный из них – альдостерон. Главный регулятор секреции альдостерона – ренин-ангиотензиновая система. Ренин, секретируемый клетками юкстагломерулярного аппарата почек, катализирует превращение циркулирующего неактивного ангиотензиногена в ангиотензин I. Последний превращается в ангиотензин II под влиянием ангиотензин-превращающего фермента (АПФ). Продукция ренина и ангиотензина II усиливается при снижении объема циркулирующей крови (ОЦК) и уровня натрия. Ангиотензин II стимулирует секрецию альдостерона, который повышает реабсорбцию натрия в дистальных канальцах и собирательных трубках почек, тем самым вызывает задержку натрия и воды и восстанавливает ОЦК. Секрецию альдостерона стимулируют АКТГ и уровень калия. Даже небольшое повышение уровня калия в крови вызывает значительное повышение продукции альдостерона, что, в свою очередь, увеличивает экскрецию калия.
Пучковая зона коры надпочечников – место синтеза глюкокортикоидов, наиболее активным из которых является кортизол. В сутки синтезируется 18-20 г кортизола. Его секреция контролируется кортикотропин-рилизинг-гормоном (КРГ) гипоталамуса и адренокортикотропным гормоном (АКТГ) гипофиза по механизму отрицательной обратной связи. Секреция глюкокортикоидов имеет четкий циркадный ритм: уровень кортизола начинает повышаться спустя несколько часов после начала ночного сна, достигает максимума вскоре после пробуждения и падает в утренние часы; во второй половине дня содержание кортизола остается очень низким. На эти колебания накладываются эпизодические «всплески» уровня кортизола, возникающие с разной периодичностью – от 40 мин до 8 ч и более. Основные биохимические и физиологические эффекты глюкокортикоидов направлены на обеспечение адаптационных процессов. Глюкокортикоиды повышают образование глюкозы печенью за счет стимуляции глюконеогенеза и снижают утилизацию глюкозы периферическими тканями, главным образом жировой и лимфоидной. Это приводит к повышению уровня глюкозы в крови. Эти гормоны повышают синтез белка в печени и стимулируют распад белка в мышцах, коже, жировой и лимфоидной ткани. Последнее приводит к увеличению концентрации в крови аминокислот (субстратов глюконеогенеза). Действие на липидный обмен проявляется в стимуляции липолиза (усиление липолитического действия катехоламинов и гормона роста) и торможении липогенеза в жировой ткани. Это приводит к возрастанию уровня свободных жирных кислот. Все указанные эффекты необходимы для энергетического обеспечения процессов адаптации (стресс-реакций). Глюкокортикоиды обладают угнетающим влиянием на все этапы воспалительной реакции. Кроме того, они участвуют в поддержании нормального АД, потенцируя эффекты катехоламинов на сосудистую стенку.
Сетчатая (ретикулярная) зона коры надпочечников – место синтеза андрогенов. Основными андрогенами надпочечников являются дегидроэпиандростерон (ДГЭА), который перед секрецией сульфатируется до ДГЭА-сульфата и андростендион. В сетчатой зоне образуются минимальные количества тестостерона и эстрогенов. Синтез андрогенов в надпочечниках контролируется АКТГ. Надпочечниковые андрогены оказывают анаболический эффект (стимулируют синтез белка). Кроме того, у женщин они участвуют в развитии полового оволосения и в поддержании либидо. У мужчин их вклад в общую андрогенную активность невелик и значительно уступает эффекту тестикулярных гормонов. Пик секреции надпочечниковых андрогенов приходится на возраст 15-25 лет и носит название адренархе. Начиная с 30 лет, продукция этих гормонов постепенно снижается. Уровень ДГЭА при этом может быть своеобразным маркером старения. Имеются данные, что низкий уровень этого гормона связан с повышенным риском заболеваний и состояний, которые развиваются в пожилом возрасте, в частности, со снижением иммунологической реактивности, повышенным риском новообразований, атеросклерозом, бессонницей, остеопорозом и депрессивными состояниями.
Рис. 1. Биосинтез стероидных гормонов в коре надпочечника. Главные продукты стероидогенеза выделены жирным цветом. Подчеркнуты ферменты, генетически обусловленная недостаточность которых встречается наиболее часто. Сокращения: 3b-HSD – 3b-гидроксистероиддегидрогеназа, 17b-HSD – 17b-гидроксистероиддегидрогеназа, CYP17 – 17a-гидроксилаза, CYP-19 – ароматаза.
Катаболизм стероидных гормонов осуществляется в печени. Продукты катаболизма выводятся с мочой и обозначаются как 17-кетостероиды (17-КС; преимущественно продукты обмена андрогенов) и 17-оксикетостероиды (17-ОКС; преимущественно продукты обмена глюкокортикоидов). Мозговой слой надпочечника является компонентом диффузной нейроэндокринной системы (APUD) и служит местом образования катехоламинов (адреналина и норадреналина). Исходным соединением для синтеза катехоламинов является аминокислота тирозин. Синтез и секреция катехоламинов контролируются центральной нервной системой. Продукция катехоламинов возрастает во время стресса, физической и психической нагрузки, гипогликемии, гипотонии. Катехоламины усиливают частоту и силу сердечных сокращений, повышают АД, расслабляют гладкую мускулатуру бронхов, расширяют сосуды мышц и сердца и суживают сосуды кожи, слизистых и органов брюшной полости. Адреналин усиливает распад гликогена в печени и липидов в жировой ткани, что приводит к повышению уровня глюкозы и жирных кислот в крови. Эти эффекты имеют большое значение в развитии стресс-реакций. Продуктом распада катехоламинов является ванилилминдальная кислота (ВМК).
Таблица 1
Популярное: Генезис конфликтологии как науки в древней Греции: Для уяснения предыстории конфликтологии существенное значение имеет обращение к античной... Как выбрать специалиста по управлению гостиницей: Понятно, что управление гостиницей невозможно без специальных знаний. Соответственно, важна квалификация... Как вы ведете себя при стрессе?: Вы можете самостоятельно управлять стрессом! Каждый из нас имеет право и возможность уменьшить его воздействие на нас... Почему стероиды повышают давление?: Основных причин три... ©2015-2024 megaobuchalka.ru Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. (226)
|
Почему 1285321 студент выбрали МегаОбучалку... Система поиска информации Мобильная версия сайта Удобная навигация Нет шокирующей рекламы |