НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ ГИПЕРАНДРОГЕНИЯ
Гиперандрогения – состояние, обусловленное избыточной секрецией или усиленным действием андрогенов. Распространенность гиперандрогении среди женщин достигает 15%. Различают гиперандрогению яичникового, надпочечникового и смешанного происхождения. Яичниковая гиперандрогения наблюдается при синдроме поликистозных яичников (синдром Штейна-Левенталя), реже при андроген-продуцирующих опухолях яичников (арренобластома, лейдигома, лютеома, гонадобластома и др.). Смешанная (яичниковая и надпочечниковая) гиперандрогения встречается при некоторых формах врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН), в частности, при недостаточности 3-b-гидрокси-стероиддегидрогеназы и при неклассических формах ВДКН. Определенный вклад в гиперпродукцию андрогенов надпочечники вносят и при синдроме Штейна-Левенталя. В данном разделе представлена диагностика и лечение гиперандрогении, связанной с патологией надпочечников.
Клиника. Гиперандрогения у взрослых женщин проявляется следующими синдромами:
Гиперандрогения у девочек проявляется следующими синдромами: 1. Преждевременное половое развитие: раннее и/или избыточное половое оволосение (адренархе) при отсутствии роста молочных желез, ускоренный рост с формированием мужского или интерсексуального типа телосложения, раннее прекращение роста. Преждевременное половое развитие при гиперандрогении у девочек является ложным, поскольку оно не связано с активацией гипоталамо-гипофизарной системы. 2. Вирилизация наружных гениталий. В зависимости от сроков начала заболевания может варьировать от умеренной гипертрофии клитора до формирования пенисообразного клитора, урогенитального синуса, сращения губно-мошоночных складок и формирования уретры, открывающейся в тело «полового члена» (ложная гипоспадия). 3. Гипоплазия внутренних гениталий (матки и маточных труб). 4. Нарушения менструального цикла: ановуляторные циклы или первичная аменорея, дисфункциональные маточные кровотечения.
Диагностика. Выбор гормональных исследований определяeтся конкретной клинической ситуацией. 1-й этап. Подтверждение наличия гиперандрогении. Проводится исследование: § уровня надпочечниковых андрогенов: дегидроэпиандростерон (ДГЭА), андростендион в сыворотке крови; § уровня вненадпочечниковых андрогенов: общий и свободный тестостерон в сыворотке крови; § экскреции 17-КС с суточной мочой. 17-КС – совокупность продуктов метаболизма стероидов, преимущественно андрогенов. 2-й этап. Верификация варианта гиперандрогении. Проводится исследование: § уровня гипофизарных гормонов: АКТГ, ЛГ, ФСГ, пролактина в сыворотке крови; § уровня предшественника андрогенов 17-гидроксипрогестерона в сыворотке крови; § проба с дексаметазоном. Проводится для уточнения источника гиперандрогении. Назначают дексаметазон по 0,5 мг (1 таблетка) каждые 6 часов в течение двух суток (всего 4 мг, 8 таблеток). До начала приема дексаметазона и на вторые сутки приема определяют суточную экскрецию 17-КС с мочой. Снижение показателя на 50% и более свидетельствует о надпочечниковой гиперандрогении. Проба имеет ограниченную информативность и может иметь значение только при достаточно выраженном исходном повышении 17-КС. § инструментальные исследования: УЗИ, КТ или МРТ надпочечников, УЗИ яичников.
Дифференциальная диагностика (клинические варианты надпочечниковой гиперандрогении): I. Органический вариант А. Опухоли коры надпочечников: Андростерома; Кортикобластома; Вторичные опухоли при ВДКН. Б. Гиперплазия коры надпочечников 1. ВДКН (классические и неклассические варианты); 2. Эндогенный гиперкортицизм: Болезнь Иценко-Кушинга; Синдром эктопической продукции АКТГ; Первичная узелковая гиперплазия коры надпочечников. II. «Функциональный» вариант § «функциональный» гиперкортицизм и гиперандрогения при поражениях гипоталамуса, юношеском диспитуитаризме, алкоголизме, беременности, печеночной недостаточности, стрессе, депрессии; § поликистоз яичников (сочетается с гиперандрогенией яичникового происхождения); Гиперпролактинемия.
У взрослых женщин наименьший удельный вес (менее 2%) приходится на опухолевый вариант гиперандрогении. Несколько чаще встречается неопухолевый вариант, связанный с генетическими поломками в синтезе стероидных гормонов (ВДКН). Наиболее распространен так называемый «функциональный» вариант. Основные дифференциально-диагностические признаки надпочечниковой гиперандрогении представлены в табл. 9.
Таблица 9 Дифференциально-диагностические критерии вариантов надпочечниковой гиперандрогении
Признак | Органический вариант | Функциональный вариант | ||||||||||
Опухолевый | Неопухолевый | |||||||||||
Гирсутизм, выраженность | Резкая | Чаще нерезкая | ||||||||||
Гирсутизм, темпы развития | Очень быстро (несколько недель) | В зависимости от эволюции основного заболевания | Медленно (месяцы и годы) | |||||||||
Андрогенная алопеция | Часто выражена | Встречается редко и выражена слабее | ||||||||||
Вирилизация | Характерна | При ВДКН | Менее 30% случаев | |||||||||
Боль, дисфункция тазовых органов | Может быть | Нет | Нет | |||||||||
Клиника другой эндокринопатии | Как правило, нет | Есть | Есть |
2020-02-04 | 224 | Обсуждений (0) |
5.00
из
|
Обсуждение в статье: НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ ГИПЕРАНДРОГЕНИЯ |
Обсуждений еще не было, будьте первым... ↓↓↓ |
Почему 1285321 студент выбрали МегаОбучалку...
Система поиска информации
Мобильная версия сайта
Удобная навигация
Нет шокирующей рекламы