ТЕМА № 9. СИНДРОМ ХРОНИЧЕСКОЙ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ПРИ ПРОЧИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ СЕРДЦА
Кардиомегалия (КМГ) - значительное увеличение размеров сердца за счет его гипертрофии и дилатации или накопления продуктов нарушенного обмена веществ, или развития неопластических процессов. КМГ возникает при развитии миогенной дилатации сердца и характеризуется различными симптомами сердечной недостаточности и нарушением ритма. Взозможно развитие парциальной и тотальной КМГ. Диффузные поражения миокарда сразу приводят к развитию тотальной КМГ. Чаще всего степень КМГ зависит от длительности патологического процесса, вызывающего увеличение размеров сердца, и его выраженности. Общие признаки кардиомегалий: Этиология КМГ Артериальные гипертензии являются одной из частых причин увеличения размеров сердца. Тяжесть течения артериальной гипертензии и длительности ее существования соответствует выраженности КМГ, однако встречаются исключения. На начальном этапе часто пальпируется усиленный верхушечный толчок, особенно в положении на левом боку. В дальнейшем развиваются гипертрофия и дилатация "пути притока" левого желудочка от левого атриовентрикулярного отверстия до верхушки; гипертрофия принимает эксцентрический характер, левая граница сердца смещается влево и вниз, верхушечные толчок становится высоким и приподнимающим, также отмечается увеличение левого предсердия и сглаживания талии сердца при перкуссии границ относительной сердечной тупости. Для диагностики КМГ проводится контроль АД, ЭКГ (признаки гипертрофии ЛЖ), изучается глазное дно (гипертоническая ангиопатия), рентгенологическое исследование размеров сердца, эхокардиография. Исключаются другие причины КМГ. Миокардитический кардиосклероз является исходом любого миокардита. Острые миокардиты всегда приводят к кардиосклерозу. Последствием диффузных миокардитов может быть выраженный миокардитический кардиосклероз, приводящий к увеличению размеров сердца (чаще - умеренному, реже - значительному). Чаще развивается дилятация камер сердца, чем их гипертрофия, что типично для миокардитов. Симптомы неспецифичны: хроническая сердечная недостаточности, проявляющаяся застойными явлениями в легких и правожелудочковой недостаточностью. Специфических методов диагностики нет. Важную роль играет анамнез - перенесенный в прошлом миокардит. Синдром Марфана - комплекс наследственных аномалий (наследование аутосомно-доминантное), связанных с поражением соединительной ткани. Типичны изменения скелета, включающие ненормально длинные конечности ("паучьи" пальцы или "пальцы мадонны"), экзостозы, куриную грудь, spina bifida и др. Отмечается поражение мягких тканей (гипоплазия мускулатуры, перерастяжимость сухожилий и суставов), глаз (большая роговица, аниридия, отсутствие ресниц, выраженная миопия, эктопия хрусталика, колобома), ЦНС (пирамидные симптомы, гипофизарно-диэнцефальные расстройства, умственное недоразвитие). Характерно изменение внешнего облика (большой нос и невыраженный подбородок (так называемое "птичье лицо"), дисплазия ушных мочек, старческий вид). Среди поражений внутренних органов кроме изменений в легких (уменьшение числа долей) очень важную роль в клинической картине болезни играет патология сердца и аорты: чаще всего встречается аневризма восходящей аорты с аортальной недостаточностью, а также к расслоение аорты. Часто возникает митральная недостаточность. Все эти изменения приводят к кардиомегалии и застойной сердечной недостаточности. Средняя продолжительность жизни больных - немногим более 30 лет, свыше 90% больных погибают от прогрессирующей сердечно-сосудистой патологии. Дилатационные (застойные) кардиомиопатии (ДКМП) характеризуются дилатацией и вторичной гипертрофией всех отделов сердца, преимущественно желудочков, со снижением из пропульсивной способности. В натоящее время обсуждается связь ДКМП с очаговой инфекцией, в частности вирусной, особенной с кардиотропными штаммами вируса Коксаки В. Вирусная инфекция инициирует развитие иммунопатологических реакций против сердечной ткани. По мнению некоторых кардиологов, не решен вопрос о связи ДКМП и идиопатического миокардита Абрамова-Фидлера. Описана своеобразная форма ДКМП, развивающаяся в поздние сроки беременности или (чаще) в первые 3 месяца после родов: перипортальная ДКМП - чаще всего она возникает в некоторых странах Африки. Роль наследственности в развитии ДКМП строго не доказана, хотя в последнее время появились данные о генетической предрасположенности к развитию ДКМП у носителей антигена HLA DR4. Обструктивные гипертрофические кардиомиопатии или идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз (ОГКМП)характеризуются непропорциональным утолщением части или всей межжелудочковой перегородки, приводящее к сужению полости левого желудочка и возникновению его "обтурации" во время систолы. Отношение толщины межжелудочковой перегородки к толщине свободной стенки левого желудочка превышает 1,3:3. Имеются данные о наследственном характере заболевания, выявлены семейные формы и связь с некоторыми генами главного комплекса гистосовместимости: HLA DR4; B27; DR1. На первой стадии заболевания жалобы отсутствуют, и лишь случайно обнаруживаются кардиомегалия, в основном за счет гипертрофии и дилатации левого желудочка, разнообразные изменения ЭКГ и сердечные шумы: наиболее характерен систолический шум изгнания, отстающий от 1 тона, который, в отличие от похожего на него шума клапанного аортального стеноза, имеет максимум в 4 межреберье слева от грудины, не проводится на крупные сосуды и не изменяется по интенсивости в зависимости от положения тела. 2 тона на основании сердца сохранен. В дальнейшем возможно появление систолического шума регургитации из-за относительной недостаточности митрального клапана, реже диастолического шума относительного митрального стеноза. Возможно возникновение синкопальных состояний из-за аритмий и ишемии головного мозга, особенно при значительной физической нагрузке. У некоторых больных длительное время возможно моносиндромное течение болезни: кардиалгическое, аритмическое, псевдоклапанное (физикальные признаки порока сердца); инфарктоподобное (патологические зубцы Q в 1, AVL, V3-V4 и других отведениях без болевых приступов) и др. Во 2 стадии отмечаются жалобы на сердцебиение, перебои работы сердца, кардиалгию, иногда на типичные приступы стенокардии напряжения, одышку. Симптомы прогрессируют более медленно, чем сходные проявления у больных ДКМП и возникают часто в более молодом возрасте. Внешний осмотр выявляет усиленный и смещенный влево и вниз верхушечный толчок, возможен симптом коромысла: два систолических движения предсердечной области, сходные с таковыми при аневризме переднебоковой области левого желудочка. Иногда определяется сердечный горб, пульс часто скачущий и аритмичный, АД снижено или нормальное. В клинической картине возникает и рецидивирует синдром сердечной астмы, наступает "митрализация" болезни, нарастают симптомы хронической левожелудочковой СН правого сердца, возникает тотальная СН. В отличие от ДКМП тромбоэмболические осложнения возникают реже. Описан молниеносный вариант болезни, при котором смерть наступает в течение первых суток и даже первых 6 часов с начала клинических проявлений болезни, до этого времени протекавшей бессимптомно. Некоторые редкие наследственные заболевания включают гипертрофическую КМП в качестве важнейшего составного элемента, в частности синдром Leopard. Каждая буква названия обозначает признак: веснушки, нарушения проводимости, стеноз легочной артерии, нарушение развития половых органов, низкий рост, глухота. Не все эти признаки наблюдаются у больных. Наиболее часто сочетание глухоты, низкого роста, обильных веснушек и изменений сердца в виде стеноза легочной артерии и гипертрофической (часто обструктивной) КМП, с сужением аорты, обусловленного гипертрофией папиллярных мышц и (или) межжелудочковой перегородки. ЭКГ: выраженная гипертрофия левого желудочка, иногда Р-mitrale; разнообразные нарушения ритма и проводимости, синдром WPW, синдром слабости синусового узла, инфарктоподобные изменения, выраженные нарушения реполяризации (косой подъем S-T и высокий Т), псевдоинфарктные Q в отведениях II, III, AVF, V4-V6 в связи с гипертрофией межжелудочковой перегородки. Диагностика труднее, чем у больных с ОГКМП. Как в любом случае первичной КМП, необходимо исключение причин, приводящих к вторичной КПМ (ИБС, миокардиты и др.). Изменения ЭК могут не отличаться от таковых при ОГКМП. "Апикальная" форма НГКМП отличается своеобразием: появляются глубокие отрицательные зубцы Т в левых грудных отведениях с амплитудой более 10 мм, высокие зубцы R (более 26 мм) в V4-V-5, сума SV1 и RV5 более 35 мм. Наиболее ценным методом является двухмерная эхокардиография, выявляющая уменьшение диаметра полости левого желудочка в диастоле, нормальную ширину пути оттока (в отличие от ОГКМП), утолщение миокарда левого желудочка (или симметричное, или различных его отделов); створка митрального клапана в систолу кпереди не смещается (отличие от ОГКМП). В эхо - диагностике апикальной формы НГКМП могут быть сложности из-за частого прикрытия верхушки сердца легкими. Увеличение размеров камер сердца выявляет рентгенография и томография. Изменения на ФКГ не отличаются от таковых при ОГКМП (за исключением отсутствия ромбовидного систолического шума изгнания). Для определения гипертрофии отдельных участков в миокарде используют также вентрикулографию. При коронарографии венечные артерии обычно не изменены. При биопсии миокарда отличий от ОГКМП нет. Рестриктивные КМП сопровождаются нарушением диастолической функции миокарда желудочков, стенки которых становятся ригидными. При этом повышается давление наполнения желудочков при длительно сохраняющейся нормальной сократительности миокарда. Рестриктивные поражения миокарда чаще бывают вторичными и встречаются при гемохроматозе, гликогеноз, карциноидном синдроме, опухолях сердца и других заболеваниях, но описаны случаи первичных рестриктивных КМП, спектр которых окончательно не установился; различные авторы описывают различные их формы. Значительное увеличение размеров сердца для этой группы болезней не характерно, а если и развивается, то в конечной стадии болезни. Иногда возможно даже уменьшение объема левого желудочка. Наиболее часто встречается увеличение левого предсердия и правого желудочка. Некоторые авторы относят к первичной рестриктивной КМП только интерстициальный фиброз неясной природы, считая все другие рестриктивные поражения самостоятельными нозологическими формами или вторичными болезнями. Другие авторы относят к первичным рестриктивным КМП эндомиокардиальный фиброз (болезнь Дэвиса), встречающийся в странах с тропическим и субтропическим климатом у сравнительно молодых больных. Протекает злокачественно и приводит к смерти через 1-4 года с начало болезни. Проявляется нарастающими симптомами застоя крови в большом круге, а также одышкой. Кардиалгия встречается редко. Типично сочетание тяжелой сердечной недостаточности с незначительным увеличением размеров сердца, но в терминальный период возможно постепенное развитие кардиомегалии. Некоторые авторы сближают это заболевание с фибропластическим эозинофильным эндокардитом Леффлера, при котором также происходят утолщение эндокарда, замещение эластической ткани эндокарда соединительной тканью и ее распространение в субэндокардиальный слой миокарда. Алкогольная миокардиодистрофия развивается у лиц, злоупотребляющих алкоголем в течение многих лет (обычно не менее 10 лет). Среди поражений внутренних органов у алкголиков сердечная патология стоит по частоте на 3 месте после алкогольных заболеваний печени и поджелудочной железы и часто с ними сочетается. Описаны пациенты с алкогольной миокардиодистрофией без клинически выраженных нарушений функции других органов. Помимо классической формы поражения сердца у алкоголиков - алкогольной миокардиодистрофии с кардиомегалией - иногда встречаются псевдоишемическая форма поражения, симулирующая стенокардию, и аритмическая форма, проявляющаяся различными нарушениями ритма (мерцательная аритмия, различные нарушения проводимости). При этих формах значительного увеличения размеров сердца нет. Клинически алкогольное поражение сердца напоминает течение первичной ДКМП, также имеются "стигмы алкоголика": одутловатое лицо с покрасневшей кожей и "носом пьяницы", набухшие вены, мелкие телеангиоэктазии, тремор рук, губ, языка, контрактуры Дюпюитрена - укорочение и сморщивание апоневроза ладоней с ульнарной контрактурой пальцев. Часто развиваются полиневриты, поражение ЦНС с изменениями психики, хронический паротит. Достоверно чаще у алкоголиков выявляют язвы желудка, осложняющиеся перфорацией. Типичны проявления хронического панкреатита, обычно поджелудочной железы, а также поражения печени (жировой гепатоз, алкогольный гепатит, алкогольный цирроз). Легочное сердцеобязательно приводит сначала к парциальной кардиомегалии, а затем и к тотальной. При эндокринопатиях, протекающих с артериальной гипертензией, изменения сердца зависят в основном от уровня АД и сопутствующей ИБС. В некоторых случаях возможны развитие некоронарогенных изменений миокарда вплоть до очагового некроза (синдром Иценко-Кушинга) и гиперкортицизм другой природы, феохромоцитома (синдром Конна). Опухоли сердца Опухоли сердца – редко встречающиеся заболевания с полиморфной клинической картиной. В течение длительного времени опухоли сердца выявлялись преимущественно на аутопсиях или как случайная находка при кардиохирургических вмешательствах. По мере накопления клинического опыта и внедрения в практику новых диагностических методов исследования, особенно неинвазивных (эхокардиография, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография и др.), появилась возможность прижизненного выявления этой патологии. Первое упоминание об опухоли сердца относится к 1559 г., когда M.R.Columbus при патологоанатомическом исследовании обнаружил новообразование в полости левого желудочка. Известно высказывание De Senac (1783 г) «Сердце – благороднейший орган, который не может поражаться неоплазмой». Редкость развития сердечных «неоплазм» объясняется особенностями метаболизма миокарда, кровотоком внутри сердца и ограниченностью числа лимфатических сосудов сердца. Кроме того, в ответ на повреждение в сердце происходят дегенеративные изменения, а не регенерация. Выделяют первичные опухоли сердца, представляющие собой самостоятельные заболевания и вторичные – метастатические. Первичные неоплазмы могут быть доброкачественными и злокачественными, а вторичные - всегда злокачественные. Последние развиваются в результате метастазирования по кровеносным или лимфатическим сосудам, а также в результате прямого прорастания неоплазмы из соседних органов. От числа всех вскрытий вторичные опухоли сердца встречаются в 20-40 раз чаще. Первичные опухоли сердца обычно бывают доброкачественными. Согласно классификации новообразований сердца (Бураковский В.И., 1991 г.) выделяются: I. Доброкачественные неоплазмы: 1. Миксомы 2. Немиксоматозные доброкачественные опухоли II. Злокачественные новообразования: 1. Первичные 2. Вторичные (метастатические) III. Псевдоопухоли: 1. Организованные тромбы 2. Воспалительные процессы (абсцессы, гранулемы, гуммы) 3. Конгломераты (участки) кальциноза 4. Эхинококковые кисты и другие паразитарные болезни 5. Инородные тела 6. Врожденные аномалии сердца, имитирующие опухоли.
Популярное: Почему человек чувствует себя несчастным?: Для начала определим, что такое несчастье. Несчастьем мы будем считать психологическое состояние... Как вы ведете себя при стрессе?: Вы можете самостоятельно управлять стрессом! Каждый из нас имеет право и возможность уменьшить его воздействие на нас... ©2015-2024 megaobuchalka.ru Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. (260)
|
Почему 1285321 студент выбрали МегаОбучалку... Система поиска информации Мобильная версия сайта Удобная навигация Нет шокирующей рекламы |