Диагностика и дифференциальная диагностика.

Чаще всего подозрение на митральную недостаточность возникает при аускультации сердца. При выраженной регургитации вследствие повреждения клапанов, I тон на верхушке обычно ослаблен. У большинства больных имеется систолический шум, начинающийся сразу за I тоном; он продолжается в течение всей систолы. Шум чаще всего убывающий или постоянный по интенсивности, дующий. Зона выслушивания шума распространяется в подмышечную область, реже - в подлопаточное пространство, иногда шум проводится и в сторону грудины, и даже до точки аорты, что обычно связано с аномалией задней створки митрального клапана. Громкость систолического шума не зависит от выраженности митральной регургитации. Более того, при наиболее выраженной недостаточности митрального клапана, - шум может быть довольно мягким и даже отсутствовать. Систолический шум ревматической митральной недостаточности мало изменяется при дыхании, чем отличается от систолического шума, вызванного недостаточностью трехстворчатого клапана, который усиливается при глубоком вдохе и ослабевает при выдохе. При незначительной митральной недостаточности систолический шум может выслушиваться только во второй половине систолы, как и при пролапсе митрального клапана. Систолический шум на верхушке при митральной регургитации напоминает шум при дефекте межжелудочковой перегородки, однако, последний более громок у левого края грудины и иногда сопровождается систолическим дрожанием в той же области. У больных с остроразвившейся митральной регургитацией в результате отрыва хорды задней створки митрального клапана, иногда возникает отек легких, при этом возвратная струя крови может приводить к появлению систолического шума, наиболее выраженного на основании сердца. При отрыве хорды, прикрепленной к передней створке, систолический шум может проводиться в межлопаточное пространство. В этих случаях обычно развивается легочная гипертензия, что сопровождается акцентом II тона на легочной артерии.

Весьма трудно бывает отличить ревматическую митральную недостаточность с небольшим повреждением клапана от митральной регургитации, вызванной другими причинами. При этом следует искать клинические симптомы, указанных выше за-болеваний. Появление систолического шума у ребенка старше 8 лет после ревматической атаки свидетельствует в пользу ревматической митральной недостаточности. Если, при этом, нет существенных изменений конфигурации и размеров камер сердца, то следует говорить о формирующейся недостаточности митрального клапана. При отсутствии динамики размеров камер сердца в течение нескольких лет и сохранении шума, возникшего в период ревматической атаки, по нашему мнению, можно предполагать наличие ревмосклероза митрального клапана или пролапса его створок. При обнаружении систолического шума на верхушке следует помнить о большой распространенности функциональных (случайных) систолических шумов. В отличие от митрального порока, эти шумы редко достигают III степени громкости; обычно это систолические шумы изгнания (а не регургитации, как при митральной недостаточности) и поэтому они усиливаются при понижении давления после приема амилнитрита или нитроглицерина. Они не сопровождаются ослаблением I тона и выслушиваются чаще кнутри от верхушки, редко распространяясь на подмышечную впадину. Такой шум обычно занимает только часть систолы и по тембру более "мягкий", существенно меняется при изменении положения тела и при физической нагрузке.

Для подтверждения диагноза митральной недостаточности весьма ценны дополнительные методы исследования. На ЭКГ определяют признаки гипертрофии левого желудочка, а также увеличение левого предсердия и иногда - мерцание предсердий. Приблизительно у 15% больных обнаруживают признаки гипертрофии правого желудочка, что указывает на имеющуюся легочную гипертензию. Диагностика митральной недостаточности наиболее достоверна при левожелудочковой вентрикулографии, когда контрастное вещество через катетер вводят непосредственно в полость левого желудочка. Для диагностики этого порока важны и данные эхокардиографии, позволяющие уточнить увеличение и гипертрофию левого желудочка и левого предсердия. Сочетанное применение эхокардиографии и цветной допплерэхографии надежно выявляет обратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие и даже его выраженность.

В ряде случаев, при несомненной митральной недостаточности, трудно уточнить этиологию порока. Следует иметь в виду возможность появления регургитации при инфаркте миокарда с вовлечением сосочковых мышц, а также развитие синдрома дисфункции папиллярных мышц.

Недостаточность аортального клапана. Чаще всего недостаточность аортального клапана возникает в результате деформации аортальных клапанов при ревматизме (почти всегда сочетается с поражением митрального клапана), вследствие инфекционного эндокардита, миксоматозной дегенерации клапанов, травмы, наследственных заболеваний соединительной ткани, врожденного двустворчатого клапана и др.

При недостаточности аортального клапана часть крови возвращается во время диастолы из аорты в левый желудочек, в результате чего мышечные волокна левого желудочка растягиваются и гипертрофируются.

Больные жалуются на одышку и сердцебиение, возникающие при физической нагрузке, нередко — на боли в области сердца. Кожные покровы бледные, нередко отмечается усиленная пульсация сонных артерий (пляска каротид). Пульс скорый и высокий, реже можно отметить появление капиллярного пульса. Артериальное давление характеризуется снижением минимального при нормальном или умеренно повышенном максимальном, причем степень снижения минимального давления пропорциональна степени недостаточности клапанов аорты. Верхушечный толчок при пальпации усилен и смещен кнаружи и вниз. Границы сердца расширены влево. На верхушке сердца выслушиваются ослабление I тона, на основании или, что более типично, в третьем-четвертом межреберье слева от грудины -протодиастолический шум. Шум, чаще тихий, нежный, льющийся, лучше выслушивается в положении больного стоя, при наклоне туловища вперед. Одновременно может выслушиваться и систолический шум (клапанное отверстие сужено относительно расширенных левого желудочка и аорты). Диастолический шум особого тембра (шум Флинта) выслушивается на верхушке сердца (обратный ток крови из аорты приподнимает опущенные в левый желудочек створки митрального клапана).

На ЭКГ — признаки диастолической перегрузки левого желудочка. На рентгенограмме сердце имеет аортальную конфигурацию с подчеркнутой талией. На ЭхоКГ — створки аортального клапана не смыкаются. Могут выявляться вегетации на клапанах, косвенные признаки порока — дилатация левого желудочка и гиперкинез его створок. Допплеровское исследование позволяет выявить аортальную недостаточность и полуколичественно определить ее тяжесть (по ширине регургитирующей струи и глубине ее проникновения в левый желудочек, по времени обратного кровотока в грудной аорте и подключичных артериях).

Стеноз устья аорты. Чаще всего стеноз устья аорты возникает в результате деформации и развития фиброза и кальциноза двустворчатого аортального клапана, вследствие перенесенного ревматизма (почти всегда сочетается с поражением митрального клапана), изолированного кальциноза аортальных клапанов, инфекционного эндокардита с массивными вегетациями, травмы.

При стенозе устья аорты гемодинамика обусловлена сужением выходного тракта левого желудочка и увеличением нагрузки на левый желудочек (систолическая перегрузка). При легкой степени стеноза площадь отверстия аортального клапана равна 1,2—2 см², при умеренном стенозе — 0,75—1,2 см2, при тяжелом стенозе <0,75 см2. 15—20 % больных при наличии симптомов стеноза аорты умирают внезапно.

В фазе компенсации жалобы отсутствуют. Определяется систолическое дрожание на основании сердца. Во втором межреберье справа и в точке Боткина выслушивается систолический шум, скребущий, дующий, который проводится на сонные артерии. II тон на аорте ослаблен. Пульс малый, медленный, систолическое давление снижено.

На ЭКГ — признаки гипертрофии левого желудочка. На ЭхоКГ при выраженном стенозе створки лоцируются как единый конгломерат эхо-сигнала, обнаруживается увеличение размеров левого желудочка. Допплер-эхокардиография выявляет турбулентный поток крови в аорту и позволяет с высокой точностью определить градиент давления между аортой и левым желудочком.

Недостаточность клапана аорты чаще возникает в результате воспалительного процесса в створках клапана при ревматизме, инфекционном эндокардите, сифилисе, значительно реже - при других заболеваниях. Аортальная регургитация редко бывает проявлением врожденного дефекта, обычно в таких случаях она сочетается с другими врожденными пороками. Аортальная недостаточность может развиваться при артериальной гипертензии, миксоматозной дегенерации клапана, атеросклеротическом расширении и аневризме аорты. Описаны случаи разрыва створок аортального клапана в результате травмы грудной клетки.

Клиническая картина. Несмотря на выраженные нарушения внутрисердечной гемодинамики, многие больные с недостаточностью клапана аорты в течение многих лет могут не предъявлять каких-либо жалоб, выполнять тяжелую физическую работу и заниматься спортом, поскольку компенсаторные возможности мощного левого желудочка значительны. При выраженном аортальном рефлюксе или интенсивном разрушении створок клапана, признаки левожелудочковой недостаточности могут появиться быстро. Больные аортальной недостаточностью часто жалуются на боли в области сердца, что объясняется относительной недостаточностью кровоснабжения гипертрофированного миокарда, а также уменьшением тока крови по коронарным сосудам при снижении диастолического давления ниже 50 мм рт. ст. У пожилых лиц могут быть типичные приступы стенокардии, вследствие, также и сопутствующего коронарного атеросклероза или сифилитического поражения устьев коронарных артерий.

При обследовании больного обнаруживают увеличенный, приподнимающийся верхушечный толчок, который смещается влево и вниз, в VI, а иногда даже в VII межреберье. Перкуссия подтверждает увеличение левого желудочка, что особенно четко выявляется при рентгеновском исследовании. Небольшое увеличение левого желудочка можно обнаружить по отклонению им пищевода кзади. При аускультации у больного с аортальной регургитацией слышен продолжительный диастолический шум с максимумом во II межреберье справа или в точке Боткина-Эрба на уровне IV межреберья слева у грудины. При небольшом повреждении клапана шум выслушивается с трудом, нечетко. В таких случаях рекомендуется исследовать сидящего больного, при наклонении туловища вперед, или лежащего на животе с несколько приподнятой грудной клеткой. При травматическом повреждении клапана, разрыве и перфорации створки вследствие инфекционного эндокардита шум может быть музыкальным. Диастолический шум обычно начинается тотчас после II тона и продолжается до половины или до 3/4 диастолы, что регистрируется и на фонокардиограмме.

Почти в половине случаев аортальной недостаточности, диастолическому шуму на аорте сопутствует систолический шум. Проведение этого шума на сосуды шеи может дать основание предположить комбинированный аортальный порок. При выраженной аортальной недостаточности II тон на аорте ослаблен или отсутствует, I тон на верхушке также несколько ослаблен. При этом пороке могут регистрироваться еще 2 шума на верхушке, обусловленные изменениями митрального клапана: пресистолический шум Флинта, в результате функционального митрального стеноза и продолжительный систоли-ческий шум при выраженной дилатации левого желудочка в результате относительной недостаточности митрального клапана.

При аортальной недостаточности наблюдается много характерных симптомов при исследовании периферических сосудов (периферические признаки аортальной регургитации). В результате увеличения сердечного выброса систолическое давление повышается, а диастолическое падает до 50 мм рт. ст. и ниже. При этом пороке пульс на лучевой артерии имеет быстрый подъем и спадение. Такой пульс может встречаться также и у больных тяжелой анемией, высокой лихорадкой, тиреотоксикозом, артериовенозной фистулой, где также увеличивается пульсовое давление. При аортальной регургитации усиленную артериальную пульсацию можно выявить при осмотре. Бывают заметны выраженное увеличение пульсации сонных артерий, покачивание головы при каждом сердечном цикле (симптом Мюссе); при надавливании на ноготь - изменение величины окрашенного участка ногтя при каждом сокращении сердца (капиллярный пульс). Разница давления на плечевой и бедренной артериях достигает 60 мм рт.ст. Симптомы аортальной недостаточности определяются и на крупных периферических артериях (бедренных, сонных): в каждом сердечном цикле слышны два тона Траубе. При каждом нажатии на крупные артерии, в отличие от здоровых людей, выслушиваются не один, а два шума. Иногда тоны можно выслушать и на артериях среднего калибра, например, на лучевой, что описал С. П. Боткин.

При ЭКГ отмечают отклонение электрической оси сердца влево, увеличение зубца R в левых грудных отведениях, а, в дальнейшем, смещение сегмента SТ вниз и инверсия зубца Т в стандартном и в левых грудных отведениях. При рентгеновском исследовании выявляют гипертрофию левого желудочка, причем в типичных случаях сердце приобретает т.н. аортальную конфигурацию. Нередко расширен восходящий отдел аорты, а иногда и вся дуга.

ЭхоКГ выявляет ряд характерных симптомов. Конечный диастолический размер (КДР) левого желудочка увеличен. Определяется гиперкинезия задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Отмечается высокочастотный флаттер (дрожание) передней створки митрального клапана, межжелудочковой перегородки, а иногда и задней створки во время диастолы. Митральный клапан закрывается преждевременно, а в период его открытия амплитуда движения створок уменьшена.

Продолжительность жизни больных, даже при выраженной аортальной недостаточности, обычно более 5 лет с момента установления диагноза, а у половины - даже более 10 лет. Прогноз ухудшается с присоединением коронарной недостаточности (приступы стенокардии) и сердечной недостаточности. Лекарственная терапия в этих случаях малоэффективна. Продолжительность жизни больных после появления сердечной недостаточности - около 2 лет. Своевременное хирургическое лечение значительно улучшает прогноз.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Распознавание недостаточности клапана аорты обычно не вызывает затруднений при диастолическом шуме в точке Боткина или на аорте, увеличении левого желудочка и тех или иных периферических сиптомах этого порока (большое пульсовое давление, увеличение разницы давления между бедренной и плечевой артериями до 60- 100 мм рт. ст., характерные изменения пульса). Однако диастолический шум на аорте и в точке Боткина-Эрба может быть и функциональным, например при уремии. При сочетанных пороках сердца и небольшой аортальной недостаточности распознавание порока затруднено. В этом случае помогает ЭхоКГ, особенно в сочетании с допплер-кардиографией.

Причинами аотальной недостаточности также могут быть: миксоматозное поражение клапана, мукополисахаридоз, несовершенный остеогенез. Ревматическое происхождение порока сердца может подтверждаться данными анамнеза: приблизительно у 50% таких больных имеются указания на типичный ревматический полиартрит. Наличие сочетанного митрально-аортального порока сердца также говорит в пользу ревматической этиологии порока.

Выявление аортального стеноза бывает затруднительным. Систолический шум над аортой выслушивается и при чистой аортальной недостаточности, а систолическое дрожание над аортой бывает лишь при ее резком стенозе. Большое значение имеет ЭхоКГ.
Появление аортальной недостаточности у больного с ревматическим митральным пороком сердца может свидетельствовать о развитии инфекционного эндокардита, но может быть обусловлено и рецидивом ревматизма. В этом случае необходимо проводить тщательное обследование больного с повторными посевами крови. Недостаточность клапана аорты сифилитического происхождения в последние годы встречается значительно реже. Диагностика облегчается при выявлении признаков позднего сифилиса других органов, например поражения центральной нервной системы. Диастолический шум у этих больных лучше выслушивается не в точке Боткина- Эрба, а над аортой - во II межреберье справа и широко распространяется вниз, в обе стороны от грудины. Расширена восходящая часть аорты. Кроме того, выявляют положительные серологические реакции, особое значение при этом имеет реакция иммобилизации бледной трепонемы.

Аортальная недостаточность может быть обусловлена атеросклерозом. При атероматозе дуги аорты расширяется клапанное кольцо с возникновением небольшой регургитации, реже отмечается атероматозное поражение створок самого клапана. При ревматоидном артрите (серопозитивном) аортальная недостаточность наблюдается, приблизительно, в 2- 3% случаев, а при длительном течении (25 лет) болезни Бехтерева- даже у 10% больных. Описаны случаи ревматоидной аортальной недостаточности задолго до появления признаков поражения позвоночника или суставов. Еще реже этот порок наблюдается при системной красной волчанке (СКВ) (по данным В.С.Моисеева, И.Е.Тареевой, 1980, в 0,5% случаев).  

Распространенность синдрома Марфана в выраженной форме составляет, по различным данным, от 1 до 4-б случаев на 100 000 населения.

Сердечно-сосудистая патология, наряду с типичными изменениями скелета и глаз, входит в состав этого синдрома, но обнаруживается с трудом почти у половины таких больных лишь с помощью ЭхоКГ. Кроме типичного поражения аорты с развитием ее аневризмы и аортальной недостаточностью, возможно поражение аортального и митрального клапанов. При явном семейном предрасположении и выраженных внесердечных признаках сердечно-сосудистой патологии, синдром выявляется в детстве. Если аномалии скелета мало выражены, как у описанного выше больного, то поражение сердца может обнаружиться в любом возрасте, однако, обычно в третьем- четвертом и даже шестом десятилетиях жизни. Изменения в аорте происходят, прежде всего, в  мышечного слоя – кистомедионекроз; возможны фибромиксоматозные изменения клапанов. Аортальная регургитация чаще прогрессирует постепенно, однако она может проявиться или усилиться внезапно. Кистозный некроз, без других признаков синдрома Марфана, именуют синдромом Эрдхейма. Считают, что аналогичные изменения могут одновременно или самостоятельно возникать и в легочных артериях, вызывая их, так называемое, врожденное идиопатическое расширение. Важным дифференциально-диагностическим признаком, позволяющим отличить поражение аорты при синдроме Марфана от сифилитического, является отсутствие ее кальциноза. Поражение митрального клапана и хорд с их обрывом, возникает лишь у части больных, обычно сопутствует поражению аорты и приводит к пролабированию створок митрального клапана с митральной недостаточностью.

Редкой причиной аортальной недостаточности может быть болезнь Такаясу- неспецифический аортоартериит, который возникает преимущественно у молодых женщин во втором-третьем десятилетии жизни и связан с иммунными нарушениями. Болезнь начинается обычно с общих симптомов: лихорадки, похудания, боли в суставах. В дальнейшем, в клинической картине преобладают признаки поражения крупных артерий, отходящих от аорты, чаще от ее дуги. Вследствие нарушения проходимости по артериям часто исчезает пульс, иногда лишь на одной руке. Поражение крупных артерий дуги аорты может привести к цереброваскулярной недостаточности и нарушению зрения. Поражение почечных артерий сопровождается развитием артериальной гипертензии. Недостаточность клапанов, аорты может быть обусловлена расширением дуги аорты у больных с гигантоклеточным артериитом. Эта болезнь развивается у пожилых людей, проявляясь поражением височных артерий, которые, в типичных случаях, прощупываются в виде плотного болезненного узловатого тяжа. Возможно поражение и внутрисердечных артерий.

Аортальная недостаточность часто сочетается с разнообразными внесердечными проявлениями, внимательный анализ которых позволяет установить природу порока сердца.

Пролапс митрального клапана (ПМК) — это прогибание (пролабирование) митральных створок в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Этот синдром чаще связан с аномалией строения клапана, при которой одна из его створок (чаще задняя) или обе провисают в конце систолы в полость левого предсердия. ПМК может быть первичным (идиопатическим) и вторичным (в результате врожденных или приобретенных заболеваний).

Среди врожденных заболеваний ПМК чаще сочетается с наследственно обусловленными заболеваниями соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса-Данлоса, Холта-Орама и др.). У больных при этом часто наблюдаются астеническое телосложение, сколиоз, плоскостопие, вальгусная деформация стоп, расслабление связок. В возникновении ПМК определенную роль играет состояние подклапанного аппарата — удлинение или аномалии прикрепления хорд, форма створок клапана. ПМК возникает при патологических изменениях его створок и клапанных хорд, дисфункции папиллярных мышц, нарушениях сократимости левого желудочка при ревматизме, неревматическом кардите, бактериальном эндокардите, кардиомиопатиях, ВПС. ПМК часто сопутствует нейроциркуляторной дистонии и функциональной кардиопатии, при которых имеет место преобладание симпатического или парасимпатического отдела вегетативной нервной системы. В генезе его большую роль играет наследственная предрасположенность.

Выделяются «аускультативная» и «немая» формы ПМК. Дети с ПМК особых жалоб не предъявляют, поэтому болезнь обычно выявляется случайно. Иногда отмечаются боли в сердце, головокружение, обмороки, что обусловлено вегетативными сдвигами, часто снижением АД.

Основное клиническое проявление ПМК, выявляемое при аускультации, — мезосистолический щелчок на верхушке сердца, реже во втором-четвертом межреберьях слева у грудины, который может сочетаться с поздним систолическим шумом. Интенсивность шума варьирует по времени у одного и того же больного, шум и щелчок лучше выслушиваются в положении больного стоя. Иногда щелчок прослушивается как шум необычного тембра.

При первичном пролапсе без регургитации на рентгенограммах грудной клетки размеры сердца нормальные, при вторичных – они определяются характером основного заболевания.

ЭКГ может не отличаться от нормы, однако для ПМК чаще характерны сниженные, двухфазные зубцы Т в отведениях II, III, AVF, V5,V6. Форма и величина зубца Г могут варьировать в зависимости от положения больного (в вертикальном положении ниже). При ЭхоКГ выявляется пролабирование одной или обеих створок.

При «немом» ПМК на ЭКГ и рентгенограммах изменений не обнаруживается, он распознается только при эхокардиографии.