Разработано 12 ключевых рекомендаций

1. Клинические проявления заболевания: дискоидные очаги, артриты, серозиты, поражение почек, неврологические проявления (судороги и психоз), лабораторные изменения в анализах крови и мочи (анемия, тромбоцитопения, лейкопения, гиперкреатининемия, протеинурия) и иммунологические нарушения (снижение уровня С3-компонента комплемента, наличие антител к двуспиральной ДНК (аДНК), анти-Ro/SSA, анти-La/SSB антител, антифосфолипидных антител (аФЛ), анти-РНП) отражают вовлечение в патологический процесс жизненно важных органов и систем. На основе этих изменений прогнозируется исход болезни. Для уточнения характера и объема поражения центральной нервной системы (ЦНС) и почек возможно проведение МРТ головного мозга и биопсии почек.

2. При динамическом наблюдении за больными СКВ и оценке эффективности проводимой терапииследует больше ориентироваться на клинические проявления, показатели общего анализа крови и мочи, чем на иммунологические нарушения. Для оценки степени активности СКВ также применяются специально разработанные индексы активности: BILAG (British Isles Lupus Assessement Group Scale), ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measure) and SLEDAI (the Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index).

3. Пациенты с СКВ входят в группу риска развития сопутствующих заболеваний, как вследствие самой СКВ, так и вследствие терапии, дающей нежелательные побочные эффекты. Это такие заболевания, как инфекции (особенно мочевыводящих путей), атеросклероз, артериальная гипертензия, дислипидемия, сахарный диабет, остеопороз, асептический некроз и некоторые виды злокачественных опухолей (особенно, неходжкинская лимфома, рак легкого и гепатобилиарной системы). Лечащий врач должен быть ориентирован в отношении возможной сопутствующей патологии, быстро оценить ситуацию, уточнить характер поражения, своевременно назначить профилактические мероприятия или лечение.

4. При отсутствии поражения жизненно важных органов и систем в терапии СКВнеобходимо применять только антималярийные препараты и глюкокортикоиды (ГК). Нестероидные противовоспалительные препараты могут применяться у пациентов с СКВ с осторожностью короткими курсами с учетом противопоказаний. При отсутствии ответа на проводимую терапию или невозможности снижения дозы ГК до поддерживающей дозы в течение длительного времени, необходимо подключать к терапии иммуносупрессивные препараты, такие как азатиоприн, мофетила микофенолат и метотрексат.

5. Немедикаментозные методы лечения СКВ включают изменение образа жизни (отказ от курения, снижение веса, занятия спортом), применение фотозащитных средств (кремы, мази). Сопутствующая терапия должна быть направлена на профилактику и лечение коморбидных состояний, а также осложнений ГК. Больные СКВ, принимающие ГК, должны получать низкие дозы аспирина, особенно, если у них есть положительные аФЛ или, по крайней мере, один традиционный фактор риска атеросклероза. Для профилактики остеопороза больным, длительно получающим ГК, показаны препараты кальция и витамина Д3. Для лечения стероидного остеопороза по показаниям используются бисфосфонаты.

6. Диагностическое обследование больных СКВ с психоневрологической симптоматикойдолжно включать те же диагностические тесты и исследования, которые проводятся у неревматических пациентов с подобными симптомами поражения ЦНС.

7. Больные СКВ при наличии таких психоневрологических проявлений в рамках СКВ, как неврит зрительного нерва, острое помутнение сознания или кома, поражение черепно-мозговых нервов, периферическая нейропатия, психоз, поперечный миелит и/или миелопатия, должны получать иммуносупрессивную терапию.

8. Беременность при СКВ может спровоцировать повышение активности заболевания. У женщин СКВ с гломерулонефритом и позитивными аФЛ повышается риск развития эклампсии, самопроизвольного аборта, мертворождения, преждевременного родоразрешения, задержки внутриутробного развития плода, а также развитие полной поперечной блокады сердца у новорожденных. Во время беременности возможен прием таких препаратов, как преднизолон, гидроксихлорохин, низких доз аспирина, но противопоказан прием циклофосфана, метотрексата и мофетила микофенолата.

9. В качестве первичной профилактики тромбозов или потери беременности при СКВ необходим прием низких доз аспирина. Для предотвращения потери плода у пациенток с позитивными аФЛ при СКВ необходимо назначать низкие дозы аспирина в комбинации с низкомолекулярными гепаринами. Для профилактики тромбозов при АФС у небеременных пациенток применяются пероральные антикоагулянты. При первом эпизоде венозного тромбоза рекомендуется поддержание искусственной гипокоагуляции на уровне МНО 2,0-3,0. В случае артериального тромбоза или рецидивирующих венозных тромбозов необходима более интенсивная гипокоагуляция при МНО 3,0-4,0.

10. Результаты биопсии почек, пробы Реберга, исследование мочевого осадка, взятые вместе, позволяют оценить эффективность проводимого лечения. Изменения иммунологических параметров не являются показателями эффективности терапии и должны использоваться только в качестве дополнительной информации.

11. Для предупреждения прогрессирования гломерулонефрита и развития терминальной стадии почечной недостаточности необходимо назначать ГК в комбинации с иммуносупрессивными препаратами. Доказана эффективность пульс-терапии циклофосфамидом (ЦФ), однако, этот препарат имеет ряд серьезных побочных эффектов. Другой препарат - мофетила микофенолат - не уступает по эффективности ЦФ, но гораздо менее токсичный. Недостаточный «ответ» пациента на проводимое лечение в течение 6 месяцев требует усиления терапии. Пациенты, невосприимчивые к ЦФ, могут «ответить» на введение ритуксимаба.

12. СКВ - неизлечимое заболевание и даже современные лекарственные препараты не способны полностью контролировать процесс, в частности волчаночный гломерулонефрит. У 30% пациентов на фоне ремиссии развиваются обострения, которые приводят к прогрессирующему поражению органов и систем, нарушению функции почек и развитию хронической почечной недостаточности (ХПН). Для лечения терминальной стадии ХПН у пациентов с волчаночным нефритом применяются гемодиализ и/или трансплантация почек.

Для профилактики обострений больные СКВ должны находиться под постоянным наблюдением ревматолога и получать адекватное современное лечение.

Многие вопросы, касающиеся СКВ, остались нерешенными, (например, первичная профилактика сопутствующих заболеваний, безопасность терапии).