Установите правильную последовательность.

28. СТАДИИ РАЗВИТИЯ БИЛИРУБИНОВОЙ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ ПРИ ГБН:

а) появление классических признаков ядерной желтухи;

б) ложное благополучие и исчезновение спастичности;

в) доминирование признаков билирубиновой интоксикации;

     г) формирование клиники неврологических осложнений.

 

Укажите один правильный ответ.

29. Ребенок родился от четвертой беременности (в анамнезе у матери два медицинских аборта, одни срочные роды, ребенок здоров). Настоящая беременность осложнилась токсикозом первой и второй половины, угрозой прерывания. Роды в 35 недель гестации. Масса при рождении 2400г., длина 46 см. Оценка по Апгар 4/6 баллов. Проводились реанимационные мероприятия. К концу 2-х суток появилось желтушное окрашивание кожи, склер, отмечалось увеличение билирубина крови до 126,5 мкмоль/л, преобладала непрямая фракция. Группа крови ребенка А(II), резус-положительная; у матери - О(I), резус-отрицательная. Гемограмма без особенностей. Печень +2 см., селезенка не увеличена. В последующие дни отмечалось нарастание в основном непрямой фракции билирубина до 230 мкмоль/л. Появилась неврологическая симптоматика: вялость, адинамия, снижение рефлексов, периодически – горизонтальный нистагм.     ВАШ ДИАГНОЗ?

    Варианты ответа:

а) ГБН на фоне резус-конфликта, легкая степень тяжести, желтушная форма;

б) ГБН на фоне резус-конфликта, средней степени тяжести, желтушная форма;

в) ГБН на фоне резус-конфликта, желтушная форма, тяжелая, осложненная билирубиновой энцефалопатией;

г) ГБН на фоне резус-конфликта, желтушная форма, тяжелая, осложненная синдромом сгущения желчи;

д) ГБН на фоне резус-конфликта, желтушная форма, средней тяжести, осложненная билирубиновой энцефалопатией.

 

30.  Ребенок от молодых здоровых родителей. Беременность протекала нормально, роды в срок. Масса при рождении 3500г, длина 50 см. Закричал сразу. На 2-е сутки жизни появилась желтуха, которая стала быстро нарастать, достигнув на 3-й день II-III степени. В крови непрямой билирубин 256,5 мкмоль/л. Ребенок стал более вялым, появились срыгивания. На 4-й день жизни билирубин достиг 342 мкмоль/л, весь непрямой. Печень + 3,5 см, пальпируется край селезенки. Общий анализ крови: гемоглобин при рождении 180 г/л, на 5-й день - 140 г/л; ретикулоциты 25%. Группа крови ребенка А(II), резус-положительная; матери - О(I), резус-положительная.

 КАКОВА ДОЛЖНА БЫТЬ В ДАННОМ СЛУЧАЕ ВАША ВРАЧЕБНАЯ ТАКТИКА?

Варианты ответа:

а) интенсивная фототерапия с внутривенной инфузией раствора глюкозы;

б) срочная операция обменного переливания крови ребенку с интенсивной фототерапией и дальнейшим определением уровня билирубина;

в) интенсивная фототерапия с дальнейшим определением уровня гемоглобина к периферической крови, если он достигнет 110 г/л - обменное переливание крови ребенку;

г) интенсивная фототерапия на 24 часа и кормление из бутылочки сцеженным грудным молоком.

Ответы на тестовые задания.

1 б; 2 а; 3 а; 4 б; 5 а; 6 а; 7 а; 8 б; 9 а; 10 в; 11 а; 12 а; 13 г; 14 в; 15 б; 16 б; 17 уровень билирубина; 18 снижение уровня билирубина крови; 19 20%; 20 анти-D-резусный глобулин; 21 171 мкмоль/л и более; 22 а,б,д; 23 в,г,ж; 24 в,г; 25 а,г,д; 26 а,в; 27 б,г; 28 в,а,б,г; 29 в; 30 б.

 

Ситуационная задача.

   Ребенок И. переведен в отделение патологии новорожденных из родильного дома на 10-й день жизни. Анамнез: ребенок от третьей беременности (предыдущие закончились выкидышами). Настоящая беременность протекала с нефропатией. Роды без осложнений. Масса при рождении 3000г., длина 50 см. Закричал сразу. Группа крови матери 0(1), резус-отрицательная, ребенка – 0(1), резус-положительная. Титр антител во время беременности 1:16. В первые часы жизни у ребенка появилась желтуха, билирубин крови – 205 мкмоль/л (в последующем почасовой прирост составил 9,2 мкмоль/л). Гемограмма: эритроциты – 4Т/л, гемоглобин – 140г/л, эритробласты – 30:100. В первые сутки ребенку проведено обменное переливание крови (введено 460 мл резус-отрицательной эритроцитарной массы и плазмы, выведено 410 мл). В последующие дни состояние улучшилось: уменьшилась желтуха, но оставалась некоторая бледность кожи. На 6-е сутки у ребенка вновь отмечалось нарастание желтухи. Печень увеличилась до + 3,5 см, селезенка до + 1,5 см. Имело место некоторое обесцвечивание стула, темное окрашивание мочи. Ребенок периодически срыгивал. Билирубин крови: прямой – 182 мкмоль/л, непрямой – 43 мкмоль/л. Ребенок переведен в отделение патологии новорожденных.

Вопросы:

1. Клинический диагноз при рождении.

2. Каков патогенез желтушного синдрома, который развился на 1-й день жизни?

3. Как необходимо было профилактировать данную патологию?

4. Как Вы оцениваете титр антител во время беременности?

5. Оценка гемограммы ребенка?

6. Каков патогенез желтушного синдрома, который развился на 6-й день жизни?

7. Клинический диагноз на 6-й день жизни.

8. Какие еще необходимы исследования для подтверждения диагноза?

9. Принципы лечения синдрома, развившегося на 6-й день жизни.

            Ответы к ситуационной задаче:

1. ГБН на фоне резус-конфликта, средней степени тяжести, желтушно-анемическая форма.

2. Изоиммунный процесс в результате сенсибилизации организма матери после предыдущих беременностей и попадание ее антител в кровь ребенка привел к гемолизу эритроцитов и повышенному образованию непрямого билирубина в организме ребенка.

3. Профилактика резус-сенсибилизации заключается в следующем:

- планирование семьи: гарантией рождения здорового ребенка у резус-отрицательной женщины является сохранение первой беременности;

- специфическая профилактика резус-сенсибилизации у женщин с резус-отрицательной кровью путем введения после любого прерывания беременности (в данном случае выкидыши) антирезусного гамма-глобулина в дозе 200-300 мкг, который разрушает оставшиеся после родов в кровотоке матери резус-положительные эритроциты плода, способствует быстрой их элиминации, предотвращая синтез антител матерью.

4. Значения высокие, свидетельствуют о развитии гемолитической болезни плода.

5. Нормохромная гиперрегенеративная анемия.

6. в результате дегидратации, высокого образования непрямого билирубина (при хорошей функциональной активности печени) в желчных протоках накопилось большое количество прямого билирубина, развился синдром сгущения желчи (механическая желтуха – прямая гипербилирубинемия).

7. ГБН на фоне резус-конфликта, тяжелой степени, желтушно-анемическая форма, осложненная синдромом сгущения желчи.

8. Биохимическое исследование крови ребенка - АЛТ, АСТ, шелочная фосфатаза, УЗИ печени, желчного пузыря, желчных протоков, копрограмма.

9. Холекинетики (желчегонный препарат урсодезоксихолевой кислоты из расчета 15-20 мг/кг/сут - Урсофальк-суспензия), инфузионная терапия.

 

 

Литература

1. Неонатология: Учебн.пособие: В 2 т. / Н.П. Шабалов. – 3-е изд., испр. и доп. - М.: МЕДпресс-информ, 2004. – 3-е изд. – 640 с.

2. Неонатология: национальное руководство / Под ред Н.Н.Володина. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. – 848 с.

3. Володин Н.Н., Антонов А.Г., Аронскинд Е.В., Байбарина Е.Н. и соавт. Протокол диагностики и лечения гипербилирубинемии у новорожденных детей М.- 2006.- 26 с.

4. Полин Р., Алан Р. Спитцер. Секреты неонатологии и перинатологии / Пер. с англ. под общей ред. академика РАМН, проф. Н.Н. Володина. – М.: Издательство БИНОМ, 2011. – 624 с.

5. Авдеева Р.А. Патологии у новорожденных детей: учеб. пособие - Ростов н/Д.: Феникс; Красноярск: Издательские проекты, 2007. – 208 с.

6. Практическое руководство по неонатологии / Под ред. Г.В. Яцык.- М.:ООО «Медицинское информационное агенство», 2008. – 344 с.

7. Основы перинатологии: Учебник / Под ред. проф. Н.П. Шабалова и проф. Ю.В.Цвелева. – М.: МЕДпресс-информ, 2004. – 3-е изд. – 640 с.

8. Базовая помощь новорожденному – международный опыт / Под ред Н.Н.Володина, Г.Т.Сухих; науч.ред. Е.Н. Байбарина, И.И. Рюмина. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. – 208 с.

9. Яцык Г.В., Беляева И.А., Одинаева Н.Д. Желтухи новорожденных. – М.: «АдамантЪ». – 2008. – 32 с.

10. Савельева Г.М., Курцер М.А. и соавт. Диагностика, лечение, профилактика гемолитической болезни плода при резус-сенсибилизации / Российский вестник перинатологии и педиатрии. - № 6, 2006. - С.73-78.

11. Рябчикова А.А., Живарева А.И., Баликин В.Ф. Дифференциальная диагностика желтух у детей / Под ред проф. В.М. Сухарева. – Иваново, ИГМИ, 1991. – 52 с.

12. Айламазян Э.К. Интенсивная терапия при ведении резус изоиммунизированной беременности / Журнал акушерства и женских болезней. – 2003: - Т. 1, Вып. 1.- С.55-60.

13. Акушерство: национальное руководство / Под ред Э.К. Айламазяна, В.И. Кулакова, В.И. Радзинского, Г.М. Савельевой. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. – 1200 с.

14. Савельева Г.М., Коноплянников А, Курцер М.А., Панина О.Б. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. – 144 с.

15. Айламазян Э.К., Павлова Н.Г. Изоиммунизация при беременности. – М.:Издательство Н-Л, 2012. – 164 с.

16. Коровина Н.А., Заплатников А.Л и соавт. Неонатальные желтухи (пособие для врачей). – М., 2004. – 47 с.