Синдром Дауна (Down's sydrome)

Синдром Дауна (Down's sydrome), или монголизм, трисомия 21, является частым генетическим нарушением с разнообразными клиническими проявлениями. Это врожденное заболевание вследствие хромосомных аберраций характеризуется олигофренией, задержкой роста. Увеличенный, складчатый, географический язык, зубочелюстные деформации, высоко сводчатое небо, узкое небо, задержка прорезывания зубов, гипоплазия твердых тканей зуба являются наиболее частыми поражениями ротовой полости [13].

Распространенность заболеваний периодонта при синдроме Дауна высокая и составляет 30–40% в подростковом возрасте и почти 100% после 30 лет. Несмотря на присутствие зубного налета, зубного камня, местных раздражителей, таких как диастемы, скученность зубов, высокое прикрепление уздечек, окклюзионные нарушения и плохую гигиену полости рта, тяжесть периодонтальной деструкции значительна, чтобы ее можно было объяснить только локальными факторами [16].

Симптоматический периодонтит при синдроме Дауна характеризуется формированием глубоких периодонтальных карманов на фоне значительного накопления зубного налета и гингивита средней степени тяжести. Эти проявления обычно генерализованные, хотя имеют тенденцию к более тяжелому течению во фронтальном отделе нижней челюсти, где зачастую отмечается также рецессия, особенно в сочетании с высоким прикреплением уздечки. Заболевание прогрессирует быстро. Часто обнаруживаются острые некротические поражения. Может развиваться гиперплазия десны вследствие хронического ротового дыхания, плохой гигиены полости рта и других местных раздражающих факторов [13].

При синдроме Дауна учитываются следующие факторы: общее физическое недоразвитие этих пациентов в раннем возрасте, сниженная резистентность к инфекциям вследствие нарушения кровообращения, особенно в зонах капиллярного кровообращения в тканях десны; дефекты созревания Т-лим-фоцитов и нарушение хемотаксиса полиморфонуклеарными лейкоцитами [16].

Лечение гингивита и периодонтита у больных синдромом Дауна проводится по традиционной схеме комплексного лечения (схема 2, табл. 2), и при соответствующем уходе за полостью рта дает хороший эффект и стабилизацию процесса.

Гистиоцитозы Х

Гистиоцитозы — это группа заболеваний неясной этиологии, сопровождающихся эндогенными нарушениями метаболизма и накоплением в гистиоцитах продуктов нарушенного обмена [1].

Гистиоцитозы представляют нарушения ретикуло-эндотелиальной системы, являются результатом пролиферации и диссеминации патологических клеток Лангерганса и включают: острый системный прогрессирующий гистиоцитоз (болезнь Леттерера–Зиве), хронический системный прогрессирующий гистиоцитоз (болезнь Хенда–Шюллера–Крисчена) и эозинофильная гранулему. В 1953 г. L. Lichtenstein предложил обозначать эти три формы заболеваний как гистиоцитозы X, потому что нозологическая природа процесса не была точно установлена.

Повышенная чувствительность к бактериальной инфекции при гистиоцитозах X может быть результатом дефектов полиморфноядерных нейтрофилов (Tomooka et al, 1986) или снижением функции моноцитов (Kragballe et al, 1981) [16].

Болезнь Леттерера–Зиве (Е. Letterer, 1924; S.A. Siwe, 1933) — острый системный прогрессирующий гистиоцитоз. Заболевание характеризуется образованием очагов разрастания атипичных гистиоцитов в коже, костях, внутренних органах. Встречается преимущественно в 2–3-летнем возрасте. Является наиболее тяжелой формой гистиоцитозов.

Заболевание развивается как инфекционный процесс: острое начало, септическая температура, увеличение печени, лимфатических узлов. Нередко начало болезни проявляется вялостью, похудением, нарушением сна, аппетита, наличием высыпаний (чаще на коже головы, околоушной области, туловища) — пятнисто-папулезная сыпь темно-красного цвета либо розовые остроконечные папулы. При инволюции папул появляется шелушение или образуются желтоватые корки. Элементы сыпи имеют тенденцию к слиянию. Нередко развиваются очаговые гнойные воспалительные процессы (отит, мастоидит, лимфаденит и др.), увеличение печени и селезенки. Может быть экзофтальм, синдром несахарного мочеизнурения.

В тканях периодонта вначале развивается острый симптоматический гингивит с выраженным отеком, гиперемией, вскоре присоединяется язвенно-некротический процесс, появляются периодонтальные карманы с пышными грануляциями. Возникает патологическая подвижность зубов, обнажаются корни. В результате прогрессирования заболевания происходит утрата зубов.

Рентгенологически отмечают ограниченные очаги деструкции костной ткани, имеющие круглую или овальную форму и локализующиеся в различных участках челюсти: альвеолярном отростке, теле, ветвях. Аналогичные изменения обнаруживают и в других плоских костях черепа, таза, конечностей.

Постоянных специфических изменений в крови нет, однако в ряде случаев наблюдается увеличенная СОЭ, нейтрофилез, эозинофилия, моноцитоз, тромбоцитоз, в тяжелых случаях — панцитопения.

Диагноз заболевания основывается на данных клиники, рентгенологического изучения плоских костей и подтверждается исследованием пунктата или биоптата из очагов поражения. Заболевание встречается в раннем детском возрасте, при этом поражается костная ткань не только альвеолярного отростка, но тело, ветви нижней челюсти и другие плоские кости скелета.

Прогноз до настоящего времени у большинства детей неблагоприятный, но возможна ремиссия вследствие лечения длительностью до 3–5 лет.

Болезнь Хенда–Шюллера–Крисчена (А. Наnd, 1893; А. Schüller, 1916; Н.А. Сhristian, 1919), синонимы — липоидный гранулематоз, липогрануле-
матоз, — это хронический системный прогрессирующий гистиоцитоз, характеризующийся инфильтрацией различных органов и тканей атипичными гистиоцитарными элементами. Характеризуется триадой симптомов: множественные дефекты плоских костей, экзофтальм и несахарный диабет.

Этиология и патогенез заболевания до конца не изучены, наиболее часто встречается у детей в возрасте 4–5 лет, значительно реже — у взрослых.

Клинически проявляется образованием множественных опухолевидных гранулематозных разрастаний в костях, внутренних органах, коже, лимфатических узлах, печени и селезенке. Гранулемы образуются в различных костях (череп, челюсти, ребра, таз, лопатка и др.) и паренхиматозных органах (печень, селезенка, лимфатические узлы, легкие и др.).

При поражении костей проявляется частый симптом болезни — боль в костях, при вовлечении в процесс легких — кашель, одышка. Заболевание имеет хроническое течение и медленно прогрессирует. Помимо поражений костей развиваются полиурия и двусторонний экзофтальм, увеличение печени и селезенки.

В полости рта в стадии выраженных клинических проявлений усиливается кровоточивость, рыхлость десен, появляются симптоматический язвенно-некротический периодонтит с глубокими периодонтальными карманами и рецессией десны.

Характерно, что десневой край, обнаженные шейки и корни зубов, изъязвленные поверхности покрываются оранжево-желтым налетом (в результате специфического окрашивания разрушающихся ретикулоцитов гранулем).

При рентгенологическом исследовании в челюстях, а также в других костях скелета выявляют множественные дефекты круглой или овальной формы с четко очерченными изъеденными контурами без признаков склеротических изменений по периферии. Размеры очагов варьируют, иногда они занимают обширные участки кости.

При патологоанатомическом исследовании опухолевидных разрастаний установлено, что они состоят из гистиоцитов с примесью рассеянных или лежащих в виде скоплений лимфоцитов, плазмоцитов, эозинофильных лейкоцитов, главным образом сегментоядерных. Могут встречаться сидерофаги. Характерно наличие большого числа ксантомных (нередко гигантских многоядерных) клеток-макрофагов.

Диагноз заболевания затруднен в начальной стадии, в которой не проявляются специфические симптомы. При выраженной клинике диагноз ставят на основании комплекса клинических и рентгенологических проявлений. Вопрос об окончательном диагнозе решается на основании исследования пунктата опухолевых образований.

Для дифференциальной диагностики важной отличительной чертой является то, что поражение периодонта у детей развивается в раннем возрасте с одновременным образованием дефектов тела челюсти и других костей скелета.

Лечение. При генерализованных поражениях костей назначают цитостатические противоопухолевые препараты. При очаговых поражениях возможно хирургическое лечение костных дефектов.

Лечение проявлений в тканях периодонта — симптоматическое (табл. 2). Прогноз в большинстве случаев благоприятный.

Эозинофильная гранулема (болезнь Таратынова) — заболевание, характеризующееся наличием в костях инфильтратов, состоящих из гистиоцитарных элементов, эозинофилов, лейкоцитов, а также нейтрофильных гранулоцитов, лимфоцитов и плазмоцитов. Впервые заболевание было описано Н.И. Таратыновым в 1913 г. как псевдотуберкулезная гранулема неясной этиологии, возникающая после травмы. Позже, в 1944 г., Н.L. Jaffe и L. Lichtenstein предположили связь этого заболевания с гистиоцитозами и предложили название «эозинофильная гранулема кости».

Этиология неизвестна, рассматривается как один из вариантов гистиоцитоза X. Встречается у детей старших возрастных групп, у взрослых — в раннем возрасте.

В 70–80% случаев поражение носит солитарный (одиночный) характер. Как правило, гранулема локализуется в костях черепа, длинных трубчатых костях (бедренной, плечевой), может встречаться в позвонках и костях таза. При множественном поражении очаги отмечаются в различных отделах скелета. Обычно заболевание проявляется незначительной болью в зоне поражения, припухлостью или образованием опухолеподобного узла (особенно при локализации в черепе). В ряде случаев удается обнаружить слабовыраженную эозинофилию, лейкоцитоз, повышенную СОЭ.

При локализации эозинофильной гранулемы в челюстных костях заболеванию присущи некоторые возрастные особенности. У детей грудного возраста на десневых валиках появляются участки некроза серовато-зеленого цвета. После снятия либо отторжения налета обнажаются длительно незаживающие эрозивные или язвенные поверхности. В дальнейшем на этих участках преждевременно прорезываются молочные зубы, которые вскоре становятся подвижными. Выраженные изменения тканей периодонта отмечаются в молочном прикусе: острое воспаление десен, появление подвижности зубов, значительное обнажение их шеек и корней. При прогрессировании заболевания возможна потеря многих зубов, а у детей раннего возраста — «секвестрация» зачатков постоянных зубов [1].

В постоянном прикусе в области поражения десна становится синюшной, отечной, выявляются периодонтальные карманы без гнойных выделений с грануляциями. Вследствие деструкции кости образуются костные карманы, зубы становятся подвижными. После удаления зубов из лунки разрастаются грануляции, образование кости не отмечается.

Рентгенологически выявляют одиночные очаги деструкции кости альвеолярного отростка и тела челюсти с нечеткими контурами без признаков склероза. Дефект кости располагается в теле челюсти.

Решающим в диагностике является морфологическое исследование пунктата гранулемы. Основным ее клеточным компонентом являются гистиоциты, в различном количестве встречаются эозинофилы, реже — лимфоциты, плазмоциты, нейтрофильные гранулоциты, многоядерные гигантские клетки.

Течение эозинофильной гранулемы доброкачественное, прогноз благоприятный. Лечение в большинстве случаев оперативное (кюретаж дефекта или частичная резекция кости). При множественном поражении используют цитостатики в комбинации с кортикостероидными препаратами.

Лечение гистиоцитозов проводят после тщательного клинического обследования вместе с онкологами или гематологами, которые назначают общее лечение: гормональные препараты, цитостатики, антибиотики, десенсибилизирующую терапию.

Местная терапия предусматривает удаление зубных отложений, устранение периодонтальных карманов, удаление зубов, ортопедическое лечение.

7. Поражение тканей периодонта на фоне
гематологических нарушений

Лейкемии

Лейкемии — это гетерогенная группа серьезных злокачественных нарушений, характеризующихся дефектами процессов созревания и пролиферации лейкоцитов.

Этиология остается неизвестной, хотя причастны генетические факторы, химические агенты, вирусные инфекции, радиация, иммунодефицит.

Слизистая полости рта, кожа, лимфатические узлы, селезенка, печень вовлекаются в патологический процесс.

Проявления в тканях периодонта являются частыми: почти 30% пациентов с острой и 10% с хронической лейкемиями имеют периодонтальные поражения [15].