Геморрагические состояния и синдромы: виды, причины, общие механизмы развития, проявления, последствия для организма.

Геморрагические заболевания и синдромы - патологические состояния характеризующиеся повышенной кровоточивостью в результате недостаточности одного или несколько элементов гемостаза.

Этиология:

Выделяют наследственные и приобретённые формы геморрагических заболевании и синдромов. - Наследственные формы связаны с генетически детерминированными патологическими изменениями сосудистой стенки, аномалиями мегакариоцитов тромбоцитов, адгезионных белков плазмы крови и плазменных факторов свёртывающей системы крови.

- Приобретенные формы в большинстве случаев обусловлены поражением кровеносных сосудов иммунной, иммунокомплексной, токсикоинфекционной и дисметаболической этиологии (различные васкулиты), поражением мегакариоцитов и тромбоцитов различной этиологии (тромбоцитопатии) патологией адгезионных белков плазмы крови и факторов свёртывающей системы крови и многофакторными нарушениями свёртывающей системы крови (острые ДВСсиндромы

Виды геморрагических заболеваний:

Васкулиты. Обусловлены первичным поражением сосудистой стенки с возможным вторичным развитием коагуляционных и тромбоцитарных нарушений

Тромбоцитопении. Развиваются в результате первичного поражения мегакариоцитарнотромбоцитарного ростка, перераспределения тромбоцитов и их депонирования в селезёнке, повышенного разрушения , повышенного потребления тромбоцитов и образования тромбов  

Тромбоцитопатии. Характеризуются наличием аномальных тромбоцитов с нарушением их функций.

Коагулопатии. Обусловлены нарушениями свёртывания крови.

- Наследственные коагулопатии: гемофилия А, гемофилия В

- Приобретённые коагулопатии: витамин К-зависимые коагулопатии  

ДВС-синдромы. Являются следствием комплексных нарушений различных звеньев системы гемостаза.

85. Тромбогеморрагические состояния. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС) крови: характеристика понятия, причины, патогенез, стадии развития, проявления, последствия, принципы терапии.

(ДВС – диссеминированное внутрисосуд свертыв)  

Тромбогеморрагические состояния характеризуются мозаичной (во времени и по месту преимущественной локализации в организме) сменой фазы гиперкоагуляции и тромбоза фазой гипокоагуляции, фибринолиза и геморрагического синдрома.  

ДВС — патогенетически сложное состояние, возникающее при различных заболеваниях, характеризуется рассеянным внутрисосудистым свёртыванием белков крови, агрегацией её форменных элементов, активацией и истощением компонентов свёртывающей и фибринолитической систем, блокадой сосудов микроциркуляции в органах с последующим микротромбообразованием.

Причины:

1. Повреждение тканей и высвобождение ими факторов, стимулирующих гемостаз 

2. Повреждение эндотелия сосудов 

3.Инфекции.

Патогенез:

Массивное поступление в кровь тканевого тромбопластина активирует свёртывание белков крови и тромбоцитарный гемостаз, что приводит к множественному тромбообразованию

(гиперкоагуляционная стадия ДВС-синдрома), а затем — к истощению факторов свёртывания (гипокоагуляционная стадия ДВС-синдрома). Внутрисосудистое свёртывание крови сменяется гипокоагуляцией и тяжёлым геморрагическим синдромом. Пусковой механизм ДВС-синдрома — активация коагуляционного гемостаза.

Стадии: 

1. Стадия гиперкоагуляции и тромбообразования - активируются оба пути свёртывания крови — внутренний, активируемый повреждением эндотелия, и внешний, запускаемый тканевыми факторами; свёртывание белков крови, приводят к возникновению микротромбов. 

2. Стадия коагулопатии потребления:  - Нарастающее потребление тромбоцитов; рогрессирующая активация факторов фибринолиза.

3. Стадия гипокоагуляции проявляется геморрагическим синдромом. 3 основных процесса: быстрое истощение компонентов свёртывающей системы крови (протромбина и фибриногена), физиологических антикоагулянтов; снижение содержания тромбоцитов вследствие их потребления тромбами; усиленный фибринолиз.

Принципы терапии:

1.Этиотропная терапия - устранение или снижение патогенного действия причинного фактора.

2. Патогенетическое лечение: коррекция гомостаза; восстановление объема крови 

3. Симптоматическое лечение - облегчение состояния пациента.  

Гемобластозы: характеристика понятия, виды, опухолевая прогрессия при гемобластозах. Лейкозы: определение понятия, виды, общая этиология и патогенез, проявления, последствия для организма.

Гемобластозы - опухоли, возникающие из клеток кроветворной ткани. Гемобластозы подразделяют на лейкозы, лимфомы и мелопролиферативные новообразования.  

Лейкоз – системное опухолевое заболевание крови. Это опухоль диффузно поражающая гемопоэтические клетки костного мозга. По течению острые и хронические. 

Причины: ионизирующие излучения, воздействие химических веществ, вирусы, хромосомные дефекты. 

Патогенез: Трансформация нормальных гемопоэтических клеток в опухолевые являются результатом изменения в геноме. Основную роль играют хромосомные нарушения.  

Острые лейкозы - отмечается лейкопения, которая сочетается с тромбоцитопенией и анемией вследствие замещения костномозговой кроветворной ткани опухолевыми клетками.  

Миелобластный лейкоз — это опухоль, возник из клетки-предшественницы миелопоэза. Острый лимфобластный лейкоз — это опухоль, состоящая преимущественно из Т-лимфоцитов. В крови преобладают лимфобласты — родоначальные клетки лимфопоэза  

Хронические лейкозы. Опухолевые клетки при хронических лейкозах сохраняют частично способность дифференцироваться до зрелых форм. Общее количество лейкоцитов в крови может достигать высоких цифр.

Хронический миелолейкоз представляет собой опухоль преимущественно нейтрофильного ростка миелоидной ткани. В крови имеются все формы гранулоцитов в разных стадиях созревания, отмечается резкий ядерный сдвиг влево. 

Хронический лимфолейкоз — это опухоль преимущественно из В-лимфоцитов. В мазке крови больных преобладают зрелые лимфоциты. Гемопоэз при хроническом лимфолейкозе может сохраняться длительное время. При хроническом лимфолейкозе отсутствуют признаки опухолевой прогрессии.

Нарушения кроветворения и особенности картины периферической крови при острых и хронических лимфо- и миелолейкозах; расстройства в организме при них, их последствия, принципы терапии.

Острая лимфобластная лейкемия (острый лимфолейкоз) – злокачественное заболевание, возникающее в результате клональной пролиферации незрелых лимфоидных клеток. 

Характерны Жалобы на слабость, недомогание, быструю утомляемость, снижение аппетита. Наблюдаются подъемы температуры тела, бледность кожных покровов, что объясняется интоксикацией и анемией. 

Для мазка крови характерно - наличие только бластов и зрелых клеток без промежуточных стадий. Для острого лимфолейкоза характерна нормохромная анемия и тромбоцитопения.

Хронический лимфолейкоз - Патологическое разрастаниелимфоидной ткани в костном мозге, лимфоузлах, селезенке, печени. В крови повышается число лейкоцитов преимущественно за счет лимфоцитов, среди них встречаются распадающиеся лимфоциты, отмечается анемия и тромбоцитопения (снижение числа тромбоцитов).  

Острый миелолейкоз (острая миелоидная лейкемия) – злокачественное заболевание, возникающее в результате злокачественной транформации и нарушения дифференцировки гемопоэтических клеток на уровне миелоидных клеток-предшественниц.  

Диагноз острого миелолейкоза устанавливается при наличии более 30% нелимфоидных бластных клеток.  

Хронический миелолейкоз - характеризуется нарушением нормального созревания гранулоцитарных лейкоцитов, появлением очагов внекостно-мозгового кроветворения. Болезнь