Группы поиска для исключения муковисцидоза

Выделяют следующие группы. В грудном возрасте:

1) рецидивирующие или хронические респираторные симптомы (кашель, одышка);

2) рецидивирующая или хроническая пневмония;

3) отставание в физическом развитии;

4) неоформленный, обильный, маслянистый и зловонный стул;

5) хроническая диарея;

6) затяжная неонатальная желтуха;

8) тепловой удар или дегидратация при жаркой погоде;

9) хроническая гипоэлектролитемия;

10) данные семейного анамнеза о смерти детей на первом году жизни или наличие сибсов со сходными клиническими проявлениями;

11) гипопротеинемия/отеки.

Группа поиска для исключения муковисцидоза у детей дошкольного возраста:

1) стойкий кашель с или без гнойной мокроты;

2) диагностически неясная рецидивирующая или хроническая одышка;

3) отставание в массе тела и росте;

4) выпадение прямой кишки;

6) хроническая диарея;

7) симптом "барабанных палочек";

8) кристаллы соли на коже;

9) гипотоническая дегидратация;

10) гипоэлектролитемия и метаболический алколоз;

11) гепатомегалия или диагностически неясное нарушение функции печени.

Группа поиска для исключения муковисцидоза у детей школьного возраста:

1) хронические респираторные симптомы неясной этиологии;

2) pseudomonas aeruginosa в мокроте;

3) хронический синусит;

4) назальный полипоз;

5) бронхоэктазы;

6) симптом "барабанных палочек";

7) хроническая диарея;

8) синдром дистальной интестинальной обструкции;

9) панкреатит;

10) выпадение прямой кишки;

11) сахарный диабет в сочетании с респираторными симптомами;

12) гепатомегалия;

13) заболевание печени неясной этиологии.

Группа поиска для исключения муковисцидоза у подростков и взрослых:

1) гнойное заболевание легких неясной этиологии;

2) симптом "барабанных палочек";

3) панкреатит;

4) синдром дистальной интестинальной обструкции;

5) сахарный диабет в сочетании с респираторными симптомами;

6) признаки цирроза печени и портальной гипертензии;

7) отставание в росте;

8) задержка полового развития;

9) стерильность с азооспермией у лиц мужского пола;

10) снижение фертильности у лиц женского пола.

Лечение. Цели терапии больного муковисцидозом.

1. Поддержка образа жизни пациента, максимально приближенного к жизни здоровых детей.

2. Контроль над респираторными инфекциями.

3. Обеспечение адекватного питания.

 Обязательные направления в лечении:

1) лечебная физкультура (физиотерапия, кинезитерапия);

2) муколитическая терапия;

3) антимикробная терапия;

4) ферментотерапия (препараты поджелудочной железы);

5) витаминотерапия;

6) диетотерапия;

7) лечение осложнений;

8) кинезитерапия.

Методики:

1) постуральный дренаж;

2) перкуссия и вибрация грудной клетки (клопфмассаж);

3) активный цикл дыхания;

4) аутогенный дренаж;

5) дыхательные упражнения с помощью флаттера и ПЕП-маски.

Ингаляционная терапия (бронхолитики, муколитики, антибиотики).

Рекомендации Центра муковисцидоза.

1. За 5 мин до ингаляции принять бронхолитик (сальбутамол и т. п.).

2. Тщательно высморкаться.

3. Принять правильное положение: сесть прямо, расправить грудную клетку, плечи и лопатки опущены вниз.

4. Ингаляция муколитика (№цетилцистеин, физиологический раствор и др.) 8-10 мин.

5. Кинезитерапия: дыхательная гимнастика, дренаж, ЛФК.

6. Ингаляция антибиотика и через спейсер топического кортикостероида.

В случае применения пульмозима его ингалируют через 30-40 мин после ингаляции других препаратов.

Ступенчатый подход к лечению муковисцидоза. St. Aureus.

1. Антибиотики до 2-4 мес. в году, из них 1-2 курса в/в или в/м (1-2 препарата).

2. РЕР-терапия. Pseudomonas aeruginosa.

1. Антибиотики - 2-4 курса в/в по 14 дней (2 препарата).

Всего антибиотики до 4-6 месяцев в году.

2. Гепатотропные препараты.

3. Бактерийные препараты.

1. Антибиотики - 4-6 курсов в/в по 14-20 дней (2-3 препарата).

2. Гепатотропные препараты.

3. Бактерийные препараты.

4. Антимикотики в ингаляциях.

5. НПВС.

6. Гормональные препараты.

3. (101)Аденовирусная инфекция у детей. Эпидемиология. Этиология, патогенез. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика с другими ОРВИ. Лечение.

Группа инфекционных болезней, характеризующ-ся симптомами поражения слизистой оболочки дыхательных путей, глаз, кишечника, лимф. ткани. Аденовир. способны к размножению в эпит. кл-х дыхательных путей, конъюнктивиты, кише-ка и лимфатической ткани. Высоко устойчивы к понижению температуры и легко инактивир. при нагревании и возд-ии дез. ср-в.

Источник: больной, переболевшие в течение 50 дней и более, и здоровые вирусоносители. Основной путь – воздушно-капельный, но возможно фек-оральн. Наиболее восприимчивы дети в возрасте от 6 месяцев до 5 лет.

Клиника: инкубационный период 5-7 дней (от 3-14 дн). Начало болезни острое, озноб, умеренная головная боль, снижение аппетита, возможны ломящие боли в костях, суставах, мышцах. На 2-3 день может повыситься t до 38-39С. С 1-го дня болезни – ринит с серозно-слиз, а позже слизисто-гнойными выделениями. Слизистая оболочка рта и зева отечна, гиперемия не резкая. Часто боли в горле, кашель, охриплость. Может начаться фарингит – задняя степень глотки отечна, нередка гиперемия, с крупными фолликулами. Возможно увеличение миндалин с появлением беловато-рыхлых налетов (ринофаринготонзиллит). У многих в первые 3 дня развивается коньюнктивит в начале 1 стороны (может быть появление через 1-3 дня – серо-белые пленки), в некоторых случаях страдает роговица. Часто увеличены лимфоузлы подчелюстн. и заднешейных, может быть мезаденит.

Фарингоконьюнкт. лихорадка (лихорадка, коньюнктивит, фарингит, увеличение лимфоузлов). t реакция длится 5-7 дней (реже 14-18 дней) Свойственна генерализация процессов с вовлечением паренх-х органов.

Лечение: чаще дома. Обильное питье, витамины. В тяжелых случаях инфуз. терапия (глюкоза, кровезаменители). При ­лихорадке – жаропонижающие (амидопирин, аспирин, панадол). Постельный режим. При осложнения – антибиотики. При заложенности носа – санорин, 2-3 капли 2-3 % раствора эфедрина гидрохлорида. При бронхите – бронхолитики и седативные средства, спазмолитики. Щелочные ингаляции. Профилактика: раннее выявление, изоляция, лечение больных, проветривание помещения, дезинфекция выделений и принадлежностей больного. Ухаживающие – маска из 4-6 слоев, после общения с больным – мыть руки.

Билет №9

1. (17)Желтухи неонатального периода, не связанные с гемолитической болезнью новорожденных. Причины развития, диагностика, прогноз.

Конъюгационная желтуха обусловлена нарушением процесса превращения непрямого билирубина в прямой в связи со сниженной активностью фермента глюкуронилтрансферазы. Наблюдается при физиологической гипербилирубинемии доношенных и недоношенных новорожденных (физиологическая желтуха), синдроме Жильбера-Мейленграхта, при гипотиреозе и др. Общее состояние при конъюгационной желтухе не нарушается. Она характеризуется накоплением в крови непрямого билирубина, нормальным содержанием гемоглобина и эритроцитов, печень и селезенка не увеличены. Прогноз благоприятный, за исключением желтухи у недоношенных детей с выраженной гипербилирубинемией, когда нередко требуется активная терапия, а в ряде случаев и заменное переливание крови.

Печеночная желтуха обусловлена поражением печени при различных заболеваниях, вызываемых вирусами, бактериями, простейшими. Наблюдается при цитомегалии, гепатите В, листериозе, сифилисе, токсоплазмозе, внутриутробном сепсисе. В крови повышается содержание прямого билирубина, печень увеличивается, анемия отсутствует (она характерна только для цитомегалии). При печеночной желтухе проводят лечение основного заболевания, от особенностей течения которого зависит и прогноз.

Механическая желтуха обусловлена механической задержкой желчи в желчевыводящих протоках в связи с нарушением экскреторной функции печени. Развивается при атрезии желчных протоков, пороках развития поджелудочной железы (например при кольцевидной поджелудочной железе), синдроме сгущения желчи, при гемолитической болезни новорожденных, муковисцидозе. Характеризуется повышением содержания в крови прямого билирубина, увеличением печени и селезенки, обесцвеченным калом, интенсивным окрашиванием мочи в желтый цвет.

Прогноз при нарушении билирубинового обмена у детей, сопровождающемся желтухой, зависит от течения основного заболевания, а также степени нарушения билирубинового обмена. При резком повышении содержания в крови непрямого билирубина у новорожденных - выше 340 мкмоль/л и при отсутствии активных мер, направленных на его снижение (заменное переливание крови), возможно поражение головного мозга (билирубиновая энцефалопатия).

 

2. (67)Синдром острой респираторной обструкции у детей. Причины возникновения. Клиника. Дифференциальная диагностика. Неотложная помощь.

Синдром бронхиальной обструкции, требующий неотложных лечебных мероприятий, возникает преимущественно у детей раннего возраста на 2-4 день ОРВИ. Чаще имеет клиническую картину бронхиолита или обструктивного бронхита и обусловлен отеком слизистой оболочки бронхов, гиперсекрецией бронхиальных желез и, в меньшей степени, спазмом гладкой мускулатуры бронхов. Характерными признаками бронхообструктивного синдромаявляются: экспираторная одышка, удлинение выдоха, свистящие хрипы, слышимые на расстоянии (экспираторный шум), участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания, малопродуктивный кашель. Перкуторно – коробочный оттенок звука, при аускультации – удлинение и усиление выдоха, на выдохе выслушиваются сухие и влажные мелкопузырчатые хрипы с обеих сторон.

К числу вирусов, наиболее часто вызывающих обструктивный синдром у детей первых 3 лет жизни, относят респираторно-синтициальный (РС) вирус, аденовирусы, вирусы парагриппа 3·го типа, несколько реже вирусы гриппа и энтеровирусы. Имеются убедительные доказательства роли микоплазменной и хламидийной инфекций в развитии бронхообструктивного синдрома.

Лечение

· Улучшение дренажной функции бронхов - оральная регидратация, муколитические препараты (амброксол, ацетилцистеии), массаж, постуральный дренаж, дыхательная гимнастика.

· Бронхолитическая терапия:

шаг 1) β₂-агонисты короткого действия (сальбутамол, тербуталин, фенотерол) или антихолинергические препараты (ипратропиума бромид (атровент) или их сочетание (беродуал);

шаг 2) введение ингаляционных кортикостероидов (будесонид) или в/м, в/в – дексаметазон, преднизолон;

шаг 3) теофиллины короткого действия (эуфиллин) в/в/кап

· Противовоспалительная терапия (эреспал)

Методы диагностики

Методы идентификации антигена: РИФ, ПЦР. Материал для исследования - носоглоточный аспират, мазки-отпечатки из зева и носа, смывы из носоглотки, фекалии.

Серологические методы исследования: нарастание титров антител в парных сыворотках в РСК, РТГА, ИФА (обнаружение IgM, IgG).