Е. Метапластические анемии

1.При гемобластозах.

2.При метастазах рака в костный мозг.

       III ГРУППА: АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ ПОВЫШЕННОГО КРОВОРАЗРУШЕНИЯ (ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ).

А. Наследственные гемолитические анемии (внутриклеточные)

1.Обусловленные нарушением формы и структуры мембраны эритроцитов.

2.Обусловленные дефицитом ферментов в эритроците.

3.Обусловленные нарушением синтеза Нb - гемоглобинопатии:

                   а) талассемии (малая и большая);

                   б) носители аномальных стабильных гемоглобинов С, Д, Е;

                   в) носители аномальных нестабильных гемоглобинов;

                   г) серповидно-клеточные анемии.

4.Обусловленные избыточным синтезом порфиринов (эритропоэтическая протопорфирия).

       Б. Приобретенные гемолитические анемии (внутриклеточные и внутрисосудистые)

Внутриклеточные гемолитические анемии (преимущественно):

1.Иммунные:

а) аутоиммунные: - парциальная красноклеточная аплазия с антителами к эритрокариоцитам костного мозга;

- пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, обусловленная тепловыми и холодовыми агглютининами;

б) гетероиммунные: - лекарственные и инфекционные

в) изоиммунные: -гемолитическая болезнь плода и новорожденного;

- посттрансфузионная

2.Гиперспленические гемолитические анемии.

Внутрисосудистые гемолитические анемии:

1.Пароксизмальная ночная гемоглобинурия Маркиафава-Микели.

2.Анемии, обусловленные механическим повреждением эритроцитов:

                   а) при протезировании клапанов сердца или сосудов;

                   б) маршевая гемоглобинурия;

                   в) при ДВС-синдроме и т.д.

2.Анемии, обусловленные экзоэритроцитарным гемолитическим фактором:

                   а) токсические гемолитическими яды (грибной, змеиный, кислоты и т.д.);

                   б) бактериальные токсины;

                   в) трансфузионные;

3.Симптоматические (при хроническом лимфолейкозе, коллагенозах и т.д.).

             Помимо этиопатогенетической классификации, анемию нужно дифференцировать по показателю MCH, уровню ретикулоцитов, размеру эритроцитов (показатель MCV) и степени тяжести анемии в зависимости от уровня Нв. Эти характеристики позволят (помогут) оценить состояние эритропоэза в целом и определить вариант анемии.

Анемии классифицируются:

       по показателю MCH

                   нормохромная 27-31 пг

                   гипохромная < 27 пг

                   гиперхромная >31 пг

       по уровню ретикулоцитов, свидетельствующему об активности эритропоэза в костном мозге:

                   норморегенераторная 5-10 %о; - при отсутствии анемии. При анемии и адекватном, активированном эритропоэзе в костном мозге уровень ретикулоцитов должен быть несколько выше, в противном случае анемию можно рассматривать как гипорегенераторную. Следует высчитывать регенераторный индекс (РИ). Регенераторный индекс вычисляется с поправкой на тяжесть анемии и отражает реакцию на нее костномозгового кроветворения

           РИ = 0,5 х (уровень ретикулоцитов х гематокрит больного/гематокрит в норме)

           При норме Ht у Ж – 43%, у М – 42%.

                   гиперрегенераторная 15 %о;

                   гипорегенераторная 5 %_о;

       по размеру эритроцита (показатель MCV ):

                   микроцитарная < 80ft ;

                   нормоцитарная 80ft < MCV < 100ft ;

                   макро (мегало) цитарная MCV > 100ft ;

       по степени тяжести в зависимости от уровня Нв:

                   легкая - <120 (Ж) - <130 (М) - до 90 г/л;

                   средняя 90-70 г/л;

       тяжелая - < 70 г/л

Микроцитарная	Нормоцитарная		Макроцитарная мегалобластная немегалобластная
в основе – всегда дефицит железа (либо вследствие уменьшения запасов, либо вследствие нарушения утилизации)	патогенетические   механизмы различны		В основе –                 Нет нарушения нарушение             синтеза ДНК в синтеза ДНК      костном мозге, нет  клеток                 мегалобластов крови, в костном мозге, имеются мегалобласты
	С увеличением эритропоэза в костном мозге	Со снижением эритропоэза в костном мозге
1. ЖДА* (хроническая железодефицитная анемия)   2. АХЗ* (анемия хронических заболеваний)   3. Талассемия**   4. Другие, редкие микроцитарные гипохромные анемии (сидеробластные, врожденные ге- моглобинопатии)	1. Гемолиз* 2.  Острая кровопотеря*	1. Собственно заболевания костного мозга (лейкозы, миелома, апластическая анемия)   Нарушение синтеза эритропоэтина или потребности тканей в О2 (заболевания почек, печени, эндокринные заболевания, АХЗ)	1. В-12  и\               1.Алкоголизм или фолиевый       2.Заболевание дефицит различной   печени природы                3. Гипотиреоз                                4. ХОБЛ                                5. МДС 2. Лекарства и токсины, нарушающие синтез ДНК