Общие лабораторные диагностические критерии гемолиза

Принципиальное различие между ЖДА и АХБ заключается в том, что ЖДА имеет отношение к абсолютному дефициту железа, тогда как патофизиология АХБ является мультифакторной. С высокой долей вероятности об АХБ следует думать, если анемия развилась на фоне тяжелых заболеваний. АХБ необходимо также исключить в случаях, когда перо-ральная ферротерапия в течение 4 нед не привела к повышению НЬ >10 г/л. С этой целью проводится определение биохимических показателей обмена железа с

расчетом коэффициента НТЖ и концентрации сывороточного ферритина СФ (см. клинические рекомендации по ЖДА, дифференциальная диагностика). Следует учитывать, что уровень СФ повышается в условиях воспаления (острые и хронические инфекции, болезни печени, аутоиммунные и онкологические заболевания), что может маскировать наличие дефицита железа (ДЖ). Поэтому при повышенном уровне СРБ (>10 мкг/л) ДЖ констатируется при СФ <50 мкг/л.

Для выявления ДЖ в случаях часто встречающегося сочетания ЖДА и АХБ, при котором ФС, как правило, нормальный или повышен, в клинической практике рекомендуется использование коэффициента НТЖ. У пациентов с АХБ в сочетании с ДЖ НТЖ меньше возрастного уровня, представленного в таблице 2.

*

Нормальный уровень сывороточного трансферринового рецептора 1 (сТФР) и высокая концентрация гепцидина, характерные для АХБ, вероятно, имеют высокую диагностическую ценность. Однако их применение в клинической практике ограничивается отсутствием доступных коммерческих тест-систем и стандартизации в педиатрической практике.

Лечение АХБ

Адекватное лечение основного заболевания – наиболее эффективный способ лечения АХБ. Однако лечение АХБ необходимо при всех хронических заболеваниях трудно поддающихся терапии (системные заболевания соединительной ткани, хронические воспалительные заболевания кишечника, ВИЧ-инфекция и др.), поскольку анемия значительно ухудшает прогноз и исходы этих заболеваний и является независимым фактором риска повышенной летальности. Поскольку гепцидин блокирует всасывания железа в кишечнике, лечение АХБ пероральными препаратами железа не эффективно. Частичный эффект от пероральной ферротерапии может наблюдаться у пациентов с АХБ, развившейся на фоне ДЖ. Внутривенная ферротерапия с патогенетической точки

зрения более целесообразна при АХБ, однако если она используется в виде монотерапии (только в случаях доказанного при АХБ ДЖ по низкому уровню НТЖ или ФС) следует ожидать высокого уровня резистентности (около 50%) к терапии. Это связано с неадекватно низкой продукцией ЭПО степени тяжести анемии, характерной для АХБ. Поэтому наиболее эффективной схемой лечения АХБ является комбинированное использование ЭСП и внутривенных препаратов железа. Использование пероральных препаратов железа вместо внутривенной ферротерапии допустимо, но может снижать ответ на рчЭПО терапию.

В настоящее время самый большой опыт применения рч ЭПО у детей и подростков имеется у пациентов с хронической почечной недостаточностью (см. соответствующие клинические рекомендации). В литературе доступны немногочисленные публикации о эффективности рч ЭПО в сочетании с препаратами железа при АХБ у детей.

С практической точки зрения уровень сывороточного ЭПО (с-ЭПО), определяемый у пациента с анемией, не может просто сравниваться с нормальным значением ЭПО. Продукция ЭПО почками увеличивается обратно пропорционально степени гипоксии (снижения концентрации Hb). Поэтому уровень с-ЭПО следует оценивать относительно степени тяжести анемии. В каждой лаборатории рекомендуется на основании анализа данных обследования популяции пациентов с анемией (чаще с ЖДА) рассчитать уравнение регрессии Hb-ЭПО, которое будет моделью адекватности продукции ЭПО степени тяжести анемии.

Для врача-клинициста важно все анемии разделить на две большие группы: I – анемии с адекватной продукцией ЭПО и II – анемии с неадекватно низкой продукцией ЭПО степени тяжести анемии.

Оценку адекватности продукции ЭПО проводят на основании определения отношения логарифма, определяемого (О) уровня ЭПО (в исследуемой сыворотке) к логарифму предполагаемого (П) уровня ЭПО (в контрольной сыворотке пациента с ЖДА с тем же уровнем Hb) – коэффициент О/П (log ЭПО). Продукцию ЭПО считают неадекватно низкой степени анемии при О/П (log ЭПО) < 0,8.

При анемии с адекватной продукцией ЭПО выявляется высокая степень обратной зависимости уровня Hb от концентрации сывороточного ЭПО. То есть, чем ниже уровень Hb, тем выше концентрация ЭПО в сыворотке крови. Моделью адекватной продукции ЭПО степени анемии является ЖДА (верхняя прямая на рисунке 2). При анемиях с неадекватно низкой продукцией ЭПО обратная зависимость уровня Hb от

концентрации ЭПО низкая (нижняя прямая на рисунке 2). Уровень эндогенного ЭПО при этом виде анемии, если и повышается, то незначительно, и не соответствует степени снижения уровня Hb (неадекватно низкая степени анемии продукция ЭПО). В группу ЭДА относятся: анемия при хронической почечной недостаточности, АХБ, ранняя анемия недоношенных, анемия при злокачественных новообразованиях, анемия при хронической сердечной недостаточности, анемия беременных.

9.3. Тестовые задания. Выберите один правильный ответ.

1. При дифференциальной диагностике наследственного микросфероцитоза (болезни Минковского-Шоффара) и доброкачественной гипербилирубинемии (синдром Жильбера) основным диагностическим признаком является:

1) уровень билирубина

2) общее состояние больных;

             3) возраст больного;

             4) морфология эритроцитов;

5) уровень гемоглобина

2. Гипохромия эритроцитов характерна для:

1)наследственного микросфероцитоза;

2)талассемии;

3)аутоиммунной гемолитической анемии при лимфосаркоме;

4)острой гемолитической анемии при дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы;

5)механическом гемолизе при гемолитико-уремическом синдроме.

3. Основной метод лечения инфекционно-воспалительной анемии – это:

1)трансфузии эритромассы;

2)сбалансированная диета;

3)введение железа внутривенно;

4)лечение основного заболевания

4. Мегалобластное кроветворение возникает при:

1)дефиците фолиевой кислоты;

2)дефиците витамина В6;

3)дефиците железа;

4)хронической кровопотере

5. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия относится к группе:

1)врожденных гемолитических анемий;

2)приобретенных (аутоиммунных) гемолитических анемий;

3)В-12 дефицитных анемий;

4)апластических анемий

6. При остром внутрисосудистом гемолизе моча приобретает цвет:

1)мясных помоев

2)крепкого раствора марганцевокислого калия;

3)желтушный

4)интенсивно желтый

7. Анемия при хронической почечной недостаточности вызвана:

1)дефицитом железа;

2)дефицитом вит.В12;

3)снижением синтеза эритропоэтинов и токсическим действием азотемии;

4)аутоиммунный гемолиз

5)дефицит фолиевой кислоты

8. Гипохромная микроцитарная анемия при гипотиреозе подлежит лечению:

1)препаратами железа;

2)преднизолоном;

3)гормонами щитовидной железы

4)витаминами группы В.

9. Показанием к спленэктомии при наследственном микросфероцитозе является:

1)частые гемолитические кризы;

2)микросфероцитоз;

3)укорочение продолжительности жизни эритроцитов;

4)спленомегалия

10. Нормохромная анемия при аутоиммунном тиреоидите, протекающая с небольшим ретикулоцитозом и ускорением СОЭ, подлежит терапии:

1)препаратами железа;

2)преднизолоном;

3)только тиреоидином;

4) эритропоэтинами.

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ НА ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ: 1 — 4; 2 — 2; 3 — 4; 4 — 1; 5 — 2; 6 — 1; 7 — 3; 8 — 3; 9 — 1; 10 — 3.