Поставьте диагноз и обоснуйте его.

Нуждается ли больной в дообследовании и каком?

Дифференциальная диагностика при данном заболевании.

Лечебная тактика в отношении больного и прогноз заболевания.

Какие осложнения цитостатической терапии Вы знаете?

№16/гем

       Больной Л., 19 лет. Находится под наблюдением у гематолога. Заболевание дебютировало в пятилетнем возрасте с появления болей в животе, рвоты, повышения t тела до 40⁰ С, головных болей, снижения аппетита, похудания. Обнаружено увеличение 4-5 групп периферических лимфоузлов, безболезненных, мягко-эластической консистенции. Живот напряжен в левом подреберье, селезенка увеличена до уровня пупка, болезненная. Печень +3 см с ровным краем, эластичная, безболезненная.

       Анализ крови: эр.-3,6*10¹²/л, Нв – 106 г/л, ССГЭ-29,4 пг, тромб.-108*10⁹/л, лейкоц. – 1,6*10⁹/л, нейтр.п/я-15%, нейтр.с/я-40%, лимф.-36%, мон.-7%, бласты- 2%, СОЭ-30 мм/г в час.

       Миелограмма: костный мозг достаточно богат клеточными элементами, полиморфный. Белый росток без особенностей. Красный росток – несколько оживлен. Найдены клетки Гоше.

      Проведена диагностическая и лечебная спленэктомия. При гистологическом анализе тканей удаленной селезенки выявлены клетки Гоше.

С шестилетнего возраста появились боли в суставах и костях, купируемые анальгетиками. В девятилетнем возрасте пациент консультирован в НИИ педиатрии РАМН и с тех пор там через каждые полгода проходит курсы обследования и специфического (патогенетического) лечения. 6 и 7 лет назад получил 2 курса лучевой терапии на нижнюю треть обеих бедренных костей в дозе 3 Гр на каждую, СОД 6 Гр. В возрасте 12 лет – патологический перелом бедренной кости слева. В 14 летнем возрасте получил курсы противовоспалительной лучевой терапии не область правого тазобедренного сустава и верхней трети бедра по 0,6 Гр 5 раз в неделю, СОД 6 Гр. Наблюдалась положительная динамика. За последние годы - периодические сильные, продолжительные боли в костях, купируются только наркотическими анальгетиками. При последней госпитализации состояние средней тяжести. Из-за болей в поясничной области в правом тазобедренном суставе не может ходить, двигаться. Отмечает периодические носовые кровотечения, выраженную общую слабость. Кожные покровы бледные. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ритмичные, 88 в 1 мин. Живот мягкий, безболезненный. Печень +3 см, край ровный, эласт. консистенции, безболезненная.

       Полный анализ крови: эр. – 3,57*10¹²/л, Нв-119 г/л, гематокр.-0,381 л/л, СЭО-106,7 фл, ССГЭ-33,3 пг, СКГЭ-312 г/л, тромбоц.-144*10⁹/л, лейкоц.-12,6*10⁹/л, эоз.-2%, нейтр. с/я-56%, лимф.-25%, мон.-12%, плазмоциты-1%, СОЭ-35 мм/г.

       Биохимические анализы крови: ПТИ-81%, фибриноген-5,7 г/л, АЛТ-21,3 ед/л, АСТ-25,9 ед/л, креатинин-0,097 мМ/л, общий белок-78,3 г/л, альбумины-53,3%, α₁-глоб.-3,59%, α₂-глоб.-8,09%, β-глоб.-11,66%, j-глоб.-23,37%.

       Рентгенография правого тазобедренного сустава: в головке, шейке, вертелах, верхней трети диафиза бедренной кости определяются множественные округлые участки деструкции размером 0,4-0,8 см с зонами склероза вокруг них.

Ваш диагноз, обоснование.

Какое исследование необходимо для уточнения диагноза и назначения патогенетического лечения?

Каков патогенез симптомов интоксикации (похудения, лихорадки), увеличения селезенки, печени, поражение костного мозга, костей при этом заболевании?

Принципы лечения.

№17/гем

Пациентка М.,72 лет обратилась в поликлинику к участковому терапевту с жалобами на постоянную интенсивную ноющую боль в поясничном отделе позвоночника, без иррадиации, усиливающуюся при резких движениях и в положении сидя. Также беспокоит выраженная общая слабость, периодическая потливость. Повышения температуры тела не бывает.

Впервые данные симптомы отметила месяц назад. За это время болевой синдром приобретал более интенсивный характер. Дважды вызывала бригаду скорой медицинской помощи, но оказанная медицинская помощь анальгетиками не приносила облегчения. Самостоятельно принимала баралгин, найз, ортофен, натирания мазью «Диклофенак», что также не улучшало самочувствие и послужило поводом для визита к врачу.

Объективно: общее состояние удовлетворительное. Конституция гиперстеническая. Кожные покровы бледные, умеренной влажности, чистые. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Выраженный лордоз поясничного отдела позвоночника, при пальпации паравертебральных точек этого отдела - резкая болезненность. Язык у корня обложен беловатым налетом, влажный. Отеков нет. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Тоны сердца ритмичные, приглушен 1 тон. Пульс = 76 в минуту, удовлетворительных качеств. АД - 130/80 мм рт.ст.  Живот мягкий, безболезненный. Печень по краю реберной дуги, безболезненная. Селезенка не пальпируется. Симптом сотрясения отрицателен с обеих сторон.

Полный анализ крови -гемоглобин - 88 г/л, эритроциты - 2,64*10¹²/л, лейкоциты - 6,48*10⁹/л, тромбоциты - 199*10⁹/л, СОЭ - 74 мм/ч, лейкоцитарная формула: эозинофилы - 3%, нейтр.миелоциты — 1%,нейтрофилы  сегменто-ядерные 62%, лимфоциты – 2%, моноциты – 5%.

Биохимический анализ крови: общий белок - 95 г/л, мочевая кислота - 362,6 ммоль/л, креатинин - 0,087 ммоль/л, АЛТ - 10 ед/л, ACT - 22 ед/л, ЛДГ - 0, СРБ - 0, кальций -3,4 ммоль/л.

Полный анализ мочи: удельный вес - 1010, белок -3,1 г/л, лейкоциты -10 -15 в п/зр. Суточныйдиурез 1,2 л.

Рентгенография поясничного отдела позвоночника: множественные очаги деструкции в телах позвонков L3-L4-L5 диаметром 0,5 - 1см.