Дифференциальный диагноз.

 

Раздел 7. Гематология

 

№1/гем

Больной Т., 39 лет, учитель. Доставлен с работы на машине скорой помощи в гематологическое отделение с жалобами на выраженную общую слабость, бледность кожных покровов. Болен в течение 2-х месяцев: появилась одышка при обычной физической нагрузке, быстрая утомляемость, которые постепенно нарастали, появились геморрагические высыпания на ногах. Состояние больного тяжелое. Кожные покровы и видимые слизистые выраженной бледности. На туловище и конечностях петехиально-пятнистая геморрагическая сыпь. Периферические лимфоузлы не увеличены. Зев чистый. Дыхание везикулярное, 20 в мин. Тоны сердца ритмичные, 110 в 1 мин. АД 115/70 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены.

Анализ крови: эр. – 1,24*10¹²/л, Нв – 44 г/л, гематокрит – 0,14, СЭО – 112,9 фл, ССГЭ – 35,5 пг, СКГЭ – 314,0 г/л, ретик. – 0,1%, тромбоц. – 17,0*10⁹/л, лейкоц. – 2,9*10⁹/л, нейтр. п/я – 3%, нейтр. с/я – 39%, лимфоц. – 54%, моноц. – 4%, СОЭ – 47 мм/ч.

Миелограмма: миелобласты-2,5%, н.промиелоциты – 8,5% лимфоциты-18,5%, плазмоциты – 2,5%, мегакариоциты – 5%,  недеятельные миелокариоциты – 50*10⁹/л, мегалобласты – 0,5%, эритроидный росток-27,5%. Соотношение лейкоцитов/эритроцитов-2,6:1. Заключение: Пунктат костного мозга клеточный, полиморфный по составу. Увеличено количество промиелоцитов, небольшое раздражение красного ростка, встречаются единичные мегалобласты, эритроциты с тельцами Жолли. В нейтрофилах токсогенная зернистость.

Ваш диагноз, обоснование.

Какие дополнительные исследования необходимо выполнить для уточнения диагноза?

Чем можно объяснить увеличение числа промиелоцитов, появление нейтрофилов с токсогенной зернистостью, мегалобластов, эритроцитов с тельцами Жолли, снижение числа мегакариоцитов в костном мозге?

Тактика лечения.

 

№2/гем

Больная Т., 66 лет, инвалид II группы, в течение 2,5 лет лечится у гематолога. Состояние было удовлетворительным. В течение последних 2-х недель отмечает ухудшение самочувствия: появилась выраженная общая слабость, потливость, одышка и учащенное сердцебиение при незначительной нагрузке, мелькание мушек перед глазами, похудела. В экстренном порядке госпитализирована в гематологическое отделение. Состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные, чистые, склеры субиктеричные. Пальпируются все группы периферических лимфоузлов в виде конгломератов (шейные, подмышечные, паховые), безболезненные, мягко-эластической консистенции, подвижные, не спаянные с окружающей тканью, размерами до 5,0 см. Дыхание в легких везикулярное, 18 в 1 мин. Тоны сердца ритмичные, систолический шум во всех точках аускультации. Пульс ритмичный 108 в мин. АД 120/80 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Пальпируются конгломераты безболезненных, плотных внутрибрюшных лимфоузлов. Печень +4 см, мягко-эластической консистенции, безболезненная. Селезенка + 2 см, плотно-эластической консистенции, безболезненная. Симптом Пастернацкого отрицательный.

       Анализ крови: эр. -1,90*10¹²/л, Нв – 55 г/л, гематокрит – 0,172 л/л, СЭО – 90,5 фл, ССГЭ – 28,9 пг, СКГЭ – 319,76 г/л, ретик. – 2,3%, тромбоц. – 48*10⁹/л, лейкоц. – 7,8*10⁹/л, эоз. – 2%, нейтр. с/я – 9%, лимфоц. – 82%, мон. – 6%, плазмоциты – 1%, СОЭ -51 мм/ч, клетки Гумпрехта-Боткина в незначительном количестве.

Миелограмма: пунктат костного мозга клеточный, мономорфный. Представлен в основном лимфоцитами. Клетки других ростков отсутствуют.

Биохимические анализы крови: общий белок – 57 г/л, альбумины – 37,1 г/л, глобулины – 19,9 г/л, билирубин общий – 23,83 мкМ/л, прямой – 9,8 мкМ/л, непрямой – 14,0 мкМ/л. Криоглобулины -0, IgA – 0,34 г/л, IgG-4,2 г/л, IgM – 1,5 г/л. ЦИК-1,0 ед, фибриноген – 3,3 г/л. Проба Кумбса прямая – положительная, непрямая – отрицательная.

Ваш диагноз, его обоснование.

Назовите возникшие осложнения, их обоснование.

Какие еще осложнения угрожают больному и почему?

Лечебная тактика.

 

№3/гем

Больной Н., 32 года, находится на стационарном лечении в гематологическом отделении. Жалобы на слабость, потливость, мелькание мушек перед глазами. Состояние легкой степени тяжести. Кожные покровы умеренной бледности, на туловище, конечностях единичные геморрагические высыпания в виде пятен. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ритмичные, 80 в 1 мин. АД 120/85 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень по краю реберной дуги, мягко-эластичной консистенции, безболезненная. Селезенка выступает на 2 см из-под края реберной дуги, плотно-эластической консистенции, безболезненная. Симптом Пастернацкого отрицательный.

Анализ крови: эр. – 2,59*10¹²/л, Нв – 84 г/л, ССГЭ-32,4 пг, ретик. -0,3%, тромбоц. 101*10⁹/л, лейкоц.-11*10⁹/л, бластные клетки – 38%, метамиелоц. нейтр. – 1%, нейтроф.п/я – 5%, нейтр. с/я – 15%, лимфоциты – 39%, моноциты – 2%, СОЭ – 50 мм/ч.

В миелограмме обнаружено 88% бластов.

Цитохимическое исследование: в бластных клетках реакции на пероксидазу и липиды отрицательные, на гликоген в 6% в гранулярной форме, в 20% - гранулярно-диффузной форме. Ультразвуковое исследование выявило небольшое увеличение селезенки (S=97 см²). Анализ ликвора без изменений.

Ваш диагноз. Обоснование диагноза.

Какие исследования необходимы еще выполнить для верификации диагноза?

Чем обусловлены геморрагические проявления?

Принципы лечения, их обоснование.

Прогноз заболевания.

 

№4/гем

Больная Ш., 58 лет, находится на диспансерном учете у гематолога. Впервые заболевание обнаружено 4 года назад терапевтом во время стационарного лечения по поводу пневмонии. Обратили внимание увеличенные шейные и аксиллярные лимфоузлы размером до 1,5 см, мягко-эластической консистенции, безболезненные, подвижные. По данным УЗИ - спленомегалия (13,0*6,2 см. S=80,6 см²) и увеличение внутрибрюшных лимфоузлов в эпигистральной области.

Анализ крови: эр. – 4,33*10¹²/л, Нв – 133 г/л, ССГЭ – 30,7 пг, тромбоц. – 186*10⁹/л, лейкоц. – 68,3*10⁹/л, нейтроф. п/я – 2%, нейтроф. с/я – 4%, лимфоциты – 92%, моноциты – 2%, СОЭ – 11 мм/ч, клетки Гумпрехта-Боткина в небольшом количестве.

Гематологом выставлен диагноз: Хр. лимфолейкоз и назначена терапия препаратом хлорбутин по 10 мг 1-2-3 раза в неделю под контролем крови. Монотерапия хлорбутином продолжалась 3,5 года, однако пациентка не строго выполняла назначения врача и лечилась нерегулярно. Настоящее обращение пациентки к врачу связано с ухудшением состояния: появилась выраженная общая слабость, повышенная утомляемость, потливость. Кожные покровы бледные с желтушным оттенком. Увеличились в размерах все группы периферических лимфоузлов (шейные, подключичные, аксиллярные, паховые) до 2-2,5 см, плотно-эластической консистенции, безболезненные, подвижные. Увеличились печень (+2 см) и селезенка (+8 см), плотно-эластической консистенции, безболезненные.

Анализ крови: эр. – 3,14*10¹²/л, Нв – 100 г/л, ССГЭ – 31,9 пг, ретикулоц. – 2,1%, тромбоц. – 78*10⁹/л, лейкоц. – 101*10⁹/л, нейтроф. с/я – 7%, пролимфоциты – 2%, лимфоциты – 86%, моноц. – 5%, СОЭ – 18 мм/ч, клетки Гумбрехта-Боткина в большом количестве. Билирубин общий – 37,0мкм/л, прямой – 7 мкм/л, непрямой – 30 мкм/л.

Анализ мочи: прозрачная, цвет – насыщенно- желтый, , белок – 0,08 г/л, эпит. кл. – един. в поле зр., лейк. – 1-3-4 в п/зр, соли – ураты в незнач. количестве, слизь +++, уробилин – 17-51 мкМ/л, гемосидерин – отр. УЗИ органов брюшной полости – селезенка увеличена (25*8,7 см, S=193 см²).

Ведущие синдромы.