К главе 3. Синдром Кушинга

1. Стрии при синдроме Кушинга:

а) узкие, бледно-розовые

б) широкие, белесоватые

в) широкие, багровые

г) узкие, белесоватые

д) обычно отсутствуют

 

2. У больной с ожирением, гирсутизмом и артериальной гипертензией обнаружена двусторонняя гиперплазия надпочечников. Наиболее вероятный диагноз:

а) синдром Конна

б) болезнь Иценко-Кушинга

в) кортикостерома

г) метастатическое поражение надпочечников

д) феохромоцитома

 

3. Типичным для гиперкортицизма изменением костей является:

а) остеосклероз

б) остеомаляция

в) остеопороз

г) остеолиз

д) все вышеперечисленное

 

4. Наиболее информативный метод визуализации надпочечников:

а) УЗИ

б) обзорная ренгенография органов брюшной полости

в) рентгенография с введением газа в околопочечную клетчатку

г) компьютерная томография

д) экскреторная урография

 

5. Для лабораторной диагностики гиперкортицизма наиболее целесообразно исследовать:

а) суточную экскрецию 17-КС с мочой

б) суточную экскрецию 17-ОКС с мочой

в) суточную экскрецию свободного кортизола с мочой

г) суточную экскрецию катехоламинов с мочой

д) уровень кортизола в крови

 

6. Для дифференциальной диагностики АКТГ-зависимого и АКТГ-независимого гиперкортицизма (болезни и синдрома Иценко-Кушинга) используют:

а) исследование уровня кортизола в крови

б) исследование экскреции 17-ОКС с мочой

в) исследование экскреции 17-КС с мочой

г) малую дексаметазоновую пробу

д) большую дексаметазоновую пробу

 

7. В лечении АКТГ-зависимого гиперкортицизма (болезни Иценко-Кушинга) используют:

а) цитостатики

б) глюкокортикоиды

в) ноотропы

г) агонисты дофамина

д) симпатомиметики

К главе 4. Синдром надпочечниковой гиперандрогении

1. При андростероме у женщин не наблюдается:

а) аменорея

б) гирсутизм

в) гипертрофия мускулатуры

г) атрофия молочных желез

д) ожирение

 

2. Дефицит какого фермента является наиболее частой причиной развития врожденной дисфункции коры надпочечников?

а) 11b-гидроксилазы

б) 17a-гидроксилазы

в) 21-гидроксилазы

г) 20,22-десмолазы

д) 18-гидроксилазы

 

3. Для врожденной дисфункции коры надпочечников вследствие дефицита                         11b-гидроксилазы типичны все перечисленные признаки, кроме:

а) артериальная гипертензия 

б) вирилизация наружних гениталий у девочек

в) преждевременное половое развитие у мальчиков

г) костный возраст опережает паспортный

д) атрофия мускулатуры.

 

4. Неклассические формы врожденной дисфункции коры надпочечников проявляется всеми симптомами, кроме:

а) опережение роста и темпов созревания скелета

б) запаздывание развития молочных желез

в) гирсутизм

г) аномальное строение наружних гениталий

д) аменорея

 

5. Для скрининга врожденной дисфункции коры надпочечников определяют:

а) 17-КС в моче

б) кортизол в крови

в) ДГЭА в крови

г) 17-гидроксипрогестерон в крови

д) тестостерон в крови 

 

6. Основным методом лечения врожденной дисфункции коры надпочечников является:

а) двусторонняя адреналэктомия

б) длительная эстрогенотерапия

в) заместительная терапия глюкокортикоидами

г) терапия андрогенами

д) курсы анаболических стероидов

К главе 5. Феохромоцитома

1. Наиболее информативный маркер для диагностики феохромоцитомы:

а) катехоламины в суточной моче

б) катехоламины в плазме крови

в) ванинилминдальная кислота (ВМК) в моче

г) метанефрины в моче

д) 17-ОКС в моче

 

2. При приступе феохромоцитомы наблюдается:

а) гипергликемия

б) гипогликемия

в) гипернатриемия

г) гипонатриемия

д) гипофосфатемия

 

3. Для купирования феохромоцитомного криза используют:

а) адельфан

б) клофелин

в) тропафен

г) энап

д) кордипин

К главе 6. Гиперальдостеронизм

1. При альдостероме не наблюдается:

а) артериальная гипертензия

б) мышечная слабость

в) нарушение толерантности к глюкозе

г) олигурия

д) парестезии

 

2. Для первичного гиперальдостеронизма типична:

а) гипокалиемия

б) гипонатриемия

в) повышенная активность ренина в плазме

г) гипохлоремия

д) гипергликемия

 

3. Вторичный гиперальдостеронизм не развивается при:

а) сердечной недостаточности

б) портальной гипертензии

в) лечении диуретиками

г) опухолях надпочечников

д) опухолях, продуцирующих ренин

Ответы на тесты

Глава 1

1. а

2. в

3. г

Глава 2

1. б

2. б

3. а

4. г

5. б

6. а

7. г

8. а

9. а

10. д

Глава 3

1. в

2. б

3. в

4. г

5. в

6. д

7. г

Глава 4

1. д

2. в

3. д

4. г

5. г

6. в

Глава 5

1. г

2. а

3. в

Глава 6

1. г

2. а

3. г

 

СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ

К главе 2. Надпочечниковая недостаточность

Задача №1

Больная Н., 37 лет, находится в клинике с двусторонней полисегментарной пневмонией, осложненной бактериально-токсическим шоком. На фоне интенсивного лечения к десятому дню состояние больной заметно улучшилось: нормализовалась температура тела, исчезли признаки дыхательной недостаточности, наметилась положительная рентгенологическая динамика. Вместе с тем сохраняется выраженная гипотония, резистентная к введению симпатомиметиков, резкая слабость, адинамия. Два дня назад появилось отвращение к пище, тошнота, повторная рвота, судорожные подергивания мышц.

Объективно: состояние тяжелое. Кожные покровы бледные, акроцианоз. Пульс малый, едва определяется, частота 120 в мин. АД 80/45 мм. рт. ст. Тоны сердца глухие, ритмичные. Дыхание ослаблено в нижних отделах. ЧДД 20 в мин. Живот мягкий, умеренно болезненный при пальпации в правой подздошной и эпигастральной области.

На ЭКГ зафиксированы высокие заостренные зубцы Т, нарушение атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости, укорочение интервала Q-Т.

Возможность какого состояния необходимо предположить в данном случае? Какие методы исследования можно использовать для его верификации?

Задача №2

Больная В., 35 лет с диагнозом «системная красная волчанка» в течение двух месяцев получала терапию преднизолоном в таблетках 60 мг/сут с последующим снижением дозы на 1 таблетку в неделю. На фоне снижения дозы до 15 мг/сут состояние больной ухудшилось: появилась резкая слабость, анорексия, тошнота, повторная рвота, не приносящая облегчения, боли в животе.

Объективно: рост 169 см, вес 77 кг. Лицо гиперемировано, подкожно-жировая клетчатка перераспределена по «кушингоидному» типу. Пульс 120 в мин, слабого наполнения и напряжения. АД 80/40 мм. рт. ст. Тоны сердца глухие. Дыхание везикулярное. Живот мягкий, умеренно болезненный при пальпации без четкой локализации. Диурез 200 мл/сут.

Лабораторные исследования: мочевина 14,7 ммоль/л, гликемия 3,0 ммоль/л, калий 6,1 ммоль/л, натрий 130 ммоль/л, хлориды 89 ммоль/л.  

В чем причина ухудшения состояния больной? Назначьте неотложную терапию.

Задача №3

Больная Б., 15 лет. Поступила с жалобами на общую слабость, головную боль, потемнение кожи. Указанные симптомы впервые были отмечены в возрасте 13 лет. До этого времени росла и развивалась нормально. Менархе в 13 лет, менструации нерегулярные (олигоопсоменорея). В анамнезе коклюш, ветряная оспа, паротит. Мать девушки болела туберкулезом, 3 года назад снята с учета. Отец здоров.

Объективно: рост 170 см, вес 55 кг. Кожа смуглая, гиперпигментация ладонных складок. Лимфатические узлы умеренно гиперплазированы. Щитовидная железа не пальпируется. Пульс 110 в мин, ритмичный. АД 85/50 мм. рт. ст. По внутренним органам патологии не обнаружено. 

Лабораторные данные: эритроциты 4,7х10¹²/л, лейкоциты 8,8х10⁹/л, П 2, С 53, Э 7, Л 30, М 8, СОЭ 15 мм/час. Калий 5,9 ммоль/л, натрий 133 ммоль/л. На ЭКГ желудочковые экстрасистолы, выраженные метаболические изменения миокарда. Ретгенологически в правом легком определяется небольшой очаг Гона, обызвествленные лимфатические узлы. При ренгенологическом исследовании органов брюшной полости и малого таза обнаружены кальцификаты в проекции надпочечников. При компьютерной томографии выявлена гиперплазия обоих надпочечников (правый надпочечник 32х17 мм, левый 27х19 мм).

Поставьте клинический диагноз. Какова наиболее вероятная этиология заболевания? Составьте программу дообследования для ее верификации.

Задача №4

Пациент С., 27 лет. В течение 5 лет наблюдается по поводу аутоиммунного тиреоидита с легким гипотиреозом. Получает тироксин в дозе 50 мкг/сут. Ухудшение состояния в течение последних трех месяцев: появилось чувство постоянной усталости, головокружения, снизился аппетит, похудел на 4 кг. В этот же период зафиксировано нетипично низкое для пациента АД (90/60 мм. рт. ст.). Увеличение дозы L-тироксина до 75 мкг не привело к улучшению состояния. Три дня назад после длительного пребывания на солнце возникла резкая слабость, тошнота, анорексия, АД снизилось до 85/50 мм. рт. ст. Поступил в клинику для уточнения диагноза.

Объективно: состояние средней степени тяжести. Рост 180 см, масса тела 66 кг. На окже лица и туловища депигментированные пятна. Отмечается гиперпигментация десен и ладонных складок. Отеков нет. Щитовидная железа 2 ст. (по ВОЗ), плотная, безболезненная, подвижная. Пульс 92 уд/мин, ритмичный. АД 80/50 мм. рт. ст. Тоны сердца приглушены. Дыхание везикулярное. Живот мягкий, умеренно болезненный в эпигастральной области.

Общий анализ крови: Нв 121 г/л, эритроциты 3,9х10¹²/л, лейкоциты 6,7х10⁹/л, П 1, С 45,   Э 7, Л 43, М 4, СОЭ 10 мм/час. Биохимический анализ крови: мочевина 5,0 ммоль/л, холестерин 5,1 ммоль/л, глюкоза 3,3 ммоль/л, калий 5,7 ммоль/л, натрий 133 ммоль/л. ТТГ 0,5 мМЕ/л (норма 0,2-3,2). Антитела к тиреопероксидазе ++++, к 21-гидроксилазе ++.

Поставьте и обоснуйте диагноз. Назначьте лечение.

Задача №5

Больной Е., 44 года. Доставлен машиной скорой помощи в приемный покой инфекционной больницы в связи с тошнотой, многократной рвотой, поносом, болями в животе, снижением АД до 70/40 мм. рт. ст. Диагноз при направлении: пищевая токсикоинфекция. Со слов больного, в течение 12 лет страдает хронической надпочечниковой недостаточностью. Получает заместительную терапию преднизолоном (10 мг утром), кортизоном (25 мг в обед, 12,5 мг вечером), кортинеффом (0,05 мг утром через день). Ухудшение состояния в течение двух недель на фоне стресса: исчез аппетит, появилась тошнота, артралгии, резкая слабость. Два дня назад возникла рвота, жидкий стул, боли в животе.   

Объективно: состояние тяжелое. В сознании, заторможен. Кожные покровы сухие, смуглые, гиперпигментация естественных кожных складок. Тонус глазных яблок снижен. Пульс 120 в мин, нитевидный. АД систолические 70 мм. рт. ст., диастолическое не определяется. Живот мягкий, умеренно болезненный при пальпации без четкой локализации болезненности. Положителен симптом Хвостека с обеих сторон.  

Общий анализ крови: Нв 120 г/л, эритроциты 4,3х10¹²/л, лейкоциты 4,8х10⁹/л, П 1, С 40, Э 12, Л 39, М 8, СОЭ 8 мм/час. Мочевина 12,4 ммоль/л. Сахар крови 2,6 ммоль/л. Из-за отсутствия необходимых реактивов уровень электролитов не определялся. ЭКГ: ритм синусовый, 120-140 в мин, увеличение амплитуды зубца Т, нарушение внутрижелудочковой проводимости. 

В связи с тяжестью состояния больной был помещен в реанимационное отделение. Проводилось промывание желудка, инфузионная терапия (физиологический раствор 2000 мл/сут, раствор Рингера 1600 мл/сут, глюкозо-инсулино-калиевая смесь 430 мл/сут), вводились глюкокортикоиды (преднизолон по 50 мг внутривенно 6 раз в день), дофамин (внутривенно капельно через линеамат). Несмотря на проводившуюся терапию, сохранялся коллапс, возникли судороги, к концу первых суток больной потерял сознание, наступила остановка сердца. Реанимационные мероприятия оказались не эффективны.

Укажите вероятную причину смерти. Проанализируйте правильность лечения больного.