Феохромоцитома у детей.

1. Феохромоцитома обусловливает артериальную гипертензию у 0,5-2% детей.

2. Средний возраст заболевших 11-12 лет.

3. Некоторые клинические признаки феохромоцитомы встречаются чаще, чем у взрослых: тошнота, рвота, зрительные расстройства, потеря массы тела, судороги, жажда и полиурия. Специфическое осложнение феохромоцитомы у детей – задержка роста. 

4. Чаще, по сравнению с взрослыми, встречаются мультицентричные и вненадпочечниковые поражения, а также послеоперационные рецидивы. Поэтому у всех детей с феохромоцитомой должна рассматриваться вероятность семейного синдрома. Прежде всего необходимо исключить синдром МЭН II, а также болезнь Хиппеля–Ландау.

Лечение.

Хирургическое лечение. Основной метод. Перед операцией необходимо стабилизировать АД! Накануне операции и непосредственно перед ней вводят транквилизаторы, при стойкой гипертонии – дроперидол (2,5-5мг). Атропин не назначают, так как он может провоцировать тахикардию и гипертонический криз.

Наиболее удобным доступом является люмботомия, при двустороннем поражении или подозрении на него проводится лапаротомия. Опухоли диаметром до 5-7 см могут быть удалены эндоскопически.

Удаление феохромоцитом сопряжено с высоким операционным риском. Во время операции постоянно регистрируют АД (опасность катехоламинового криза!). Неадекватная коррекция гемодинамики может привести к развитию инфаркта миокарда, инсульта, жизненно опасных аритмий, отеку легкого, остановке сердца. Для снижения АД используют тропафен (10-20 мг каждые 5-8 мин),  нитроглицерин (от 30 мкг/мин) или нитропруссид натрия (0,3-10 мкг/кг/мин). После пережатия центральной вены надпочечника, как правило, развивается выраженная гипотония. Последняя корректируется увеличением темпа инфузионной терапии, при недостаточном эффекте вводится дофамин (от 5 мкг/кг/мин) и норадреналин (2-16 мкг/мин). Отсутствие снижения АД после удаления феохромоцитомы обычно свидетельствует о наличии дополнительной опухолевой ткани.   

Методом выбора у больных с феохромоцитомой при синдроме МЭН II является двусторонняя адреналэктомия. При одновременном выявлении медуллярного рака щитовидной железы сначала удаляются надпочечники, чтобы предотвратить катехоламиновый криз при операции на щитовидной железе. Ближайшие родственники больных с синдромом МЭН подлежат обследованию и последующему наблюдению с целью своевременного выявления опухолей. 

Неотложная помощь при катехоламиновом кризе:

1. Постельный режим с приподнятым головным изголовьем кровати.

2. a-блокаторы: фентоламин (в/в 2-5 мг каждые 5 мин до стабилизации АД) или тропафен (20 мг в/м, при отсутствии эффекта – 20 мг в/в капельно в 200-300 мл 0,9% раствора хлорида натрия).

3. b-блокаторы (только на фоне a-блокаторов!): пропранолол 1-2 мг в/в каждые 5-10 мин.

4. Для снижения АД можно использовать нитропруссид натрия (100 мг в 500 мл 5% глюкозы в/в капельно; скорость инфузии регулируют по эффекту).

Длительное медикаментозное лечение (при противопоказаниях к операции).

1. a-блокаторы: доксазозин (2-8 мг/сут), празозин (2-6 мг/сут, иногда до 20 мг/сут).

2. b-блокаторы (только на фоне a-блокаторов!): пропранолол (80-160 мг/сут).

3. При стойкой гипертензии - a-+b-блокаторы (лабеталол), дигидропиридиновые антагонисты кальция, ингибиторы АПФ.

Прогноз. 5-летняя выживаемость у больных с доброкачественными феохромоцитомами составляет 95%, при злокачественных опухолях – 44%. После удаления опухоли АД нормализуется у 50-75% больных. У части больных возникают рецидивы феохромоцитомы.

ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ

Гиперальдостеронизм – клинический синдром, вызванный избыточной секрецией альдостерона и/или других минералокортикоидов. Различают первичный гиперальдостеронизм, вызванный автономной секрецией альдостерона клубочковой зоной коры надпочечников и вторичный гиперальдостеронизм, связанный с вненадпочечниковыми факторами (наиболее часто с активацией ренин-ангиотензиновой системы).

Частота гиперальдостеронизма точно не установлена. Распространенность первичного гиперальдостеронизма среди больных с артериальной гипертензией составляет, по разным оценкам, от 0,01 до 2,2%.

Этиология.

Первичный гиперальдостеронизм:

1. Альдостерома - синдром Конна (60-80% всех случаев).

2. Двусторонняя мелкоузелковая гиперплазия коры надпочечников (20-40% случаев).

3. Альдостеронсекретирующий рак надпочеников (редко).

4. Вненадпочечниковая продукция альдостерона (редко).

Вторичный гиперальдостеронизм:

Снижение ОЦК (при кровопотере, дегидратации).

Перераспределение внеклеточной жидкости со снижением объема крови в крупных сосудах при отечных синдромах (застойная сердечная недостаточность, цирроз печени с асцитом, нефротический синдром).

Потеря натрия (низкосолевая диета, лечение диуретиками).

4. Гиперсекреция ренина (синдром Бартера[2], ренин-секретирующая опухоль).

Беременность.

Клиника. Складывается из следующих синдромов:

1. Артериальная гипертензия. Выраженность варьируетот умеренной до выраженной; диастолическое АД нередко превышает 110 мм рт. ст.

2. Гипокалиемия. Клинические проявления: мышечная слабость, утомляемость, судороги, парестезии, в тяжелых случаях – парезы и миоплегии. На ЭКГ гипокалиемия проявляется удлинением электрической систолы желудочков - интервала QT, горизонтальным снижением сегмента S-T ниже изолинии, уплощением или инверсией зубца Т и появлением зубцов U.

3. Полиурия и полидипсия. Связаны с нарушением концентрационной способности почек вследствие резистентности к антидиуретическому гормону в условиях гипокалиемии. Характерно снижение удельного веса мочи (изогипостенурия), возможно появление небольшой протеинурии.1

4. Нарушения углеводного обмена. Гипокалиемия нарушает секрецию инсулина b-клетками поджелудочной железы, поэтому примерно у 50% больных с первичным гиперальдостеронизмом развивается нарушенная толерантность к глюкозе.  

Диагностика. Осуществляется в 3 этапа.

1 этап. Подтверждение гиперальдостеронизма:

§ исследование калия в крови. Учитывая колебания уровня калия, для обнаружения гипокалиемии необходимы повторные анализы;

§ исследование уровня натрия в крови. Гипернатриемия менее характерна для гиперальдостеронизма, чем гипокалиемия, поскольку натрий накапливается преимущественно в клетках, а не в межклеточной жидкости;

§ исследование активности ренина плазмы (АРП) и альдостерона;

§ проба с изотоническим раствором хлорида натрия. В/в вводят 2 л раствора по 500 мл/час. В норме после инфузии содержание альдостерона в сыворотке снижается не менее чем на 50% (концентрация становится меньше 140 пмоль/л). При первичном альдостеронизме уровень альдостерона превышает 280 пмоль/л.

2 этап. Дифференциальная диагностика первичного и вторичного гиперальдостеронизма:

§ определение АРП;