К главе 3. Синдром Кушинга

Задача №1

Женщина 35 лет обратилась с жалобами на изменение внешности (поправилась на 12 кг, округлилось лицо), частые головные боли, повышение артериального давления до 170/100 мм. рт. ст., нерегулярные менструации. Указанные симптомы возникли постепенно в течение последних шести месяцев. В этот период дважды перенесла рожистое воспаление, пневмонию.

Рост 167 см, вес 80 кг. При осмотре обращает внимание лунообразное гиперемированное лицо, гирсутизм (избыточный рост волос над верхней губой, на щеках, подбородке). Кожа с мраморным оттенком, на боковых поверхностях живота и бедрах широкие багровые стрии. Подкожно-жировая клетчатка распределена неравномерно, преимущественно в области туловища, конечности тонкие. Пульс ритмичный, 76 уд в мин. АД 180/100 мм. рт. ст.

Общий анализ крови: Нв 152 г/л, эритроциты 5,2х10¹²/л, лейкоциты 9,9х10⁹/л, П 2, С 60,    Э 1, Л 32, М 6, СОЭ 12 мм/час. Стандартный глюкозотолерантный тест: гликемия натощак 5,0 ммоль/л, через 2 часа после нагрузки 9,5 ммоль/л. Калий 3,2 ммоль/л, натрий 147 ммоль/л.

Поставьте предварительный диагноз. Какие методы исследования необходимо использовать для его подтверждения? Между какими нозологическими формами необходима дифференциальная диагностика?

Задача №2

Женщина 50 лет доставлена в стационар на носилках. В течение двух лет наблюдалась у терапевта по поводу артериальной гипертензии (АД 170–180/100 мм.рт.ст.), назначались ингибиторы АПФ, диуретики, с минимальным эффектом. В этот же период появилось ожирение. Неделю назад упала на улице, после чего появились значительные боли в позвоночнике, больная лишилась возможности самостоятельно передвигаться.

Объективно: рост 163 см, вес 78 кг. Кожа с мраморным оттенком, на боковых поверхностях живота и бедрах единичные багровые стрии. Лицо гиперемировано, лунообразное. Диспластическое ожирение с преимущественным жироотложением в области туловища. Конечности тонкие. Пульс ритмичный, 76 в мин. АД 180/100 мм. рт. ст.

Общий анализ крови: Нв 151 г/л, эритроциты 5,0х10¹²/л, лейкоциты 9,0х10⁹/л, П 6, С 73,    Э 1, Л 12, М 8, СОЭ 2 мм/час. 17-КС 81 мкмоль/сут (норма 24-61), 17-ОКС 25 мкмоль/сут (норма 12-19). Кортизол крови 989 нмоль/л (норма 180-550), АКТГ 32,4 пмоль/л (норма 1,3-16,7). При рентгенографии позвоночника выявлен диффузный остеопороз, деформации позвонков по типу «рыбьих», компрессионные переломы тел V и VI грудных позвонков.

Поставьте предварительный диагноз. Какова программа дообследования?

Задача №3

Больной Р., 38 лет, обратился с жалобами на сухость во рту, полидипсию до 4 л/сут, частые головные боли, увеличение веса, снижение либидо и потенции. К врачу обратился месяц назад. При повторных исследованиях уровень гликемии натощак в пределах 5,0-7,4 ммоль/л, реакция мочи на ацетон стабильно отрицательная.

Объективно: рост 179 см, вес 90 кг. Кожа с мраморным оттенком, на боковых поверхностях живота и бедрах единичные багровые стрии. Лицо гиперемировано, лунообразное. Диспластическое ожирение с преимущественным жироотложением в области туловища. Пульс ритмичный, 76 в мин. АД 170/100 мм. рт. ст.

Стандартный глюкозотолерантный тест: гликемия натощак 5,8 ммоль/л, через 2 часа после нагрузки 12,5 ммоль/л. 17-КС 97,3 мкмоль/сут (норма 36-78), 17-ОКС 35,7 мкмоль/сут (норма 12-19). Кортизол крови 1249 нмоль/л (норма 180-550), АКТГ 33,4 пмоль/л (норма     1,3-16,7), тестостерон 9,5 нмоль/л (норма 10,4-41,6). Краниография: остеопороз и нечеткость спинки турецкого седла, имеющего нормальные размеры (12х11 мм), утолщение твердой мозговой оболочки в теменной области, гиперпневматизация пазухи основной кости.  

Поставьте предварительный диагноз. Дайте интерпретацию результатов лабораторных методов исследования. Составьте программу дообследования. Определите тактику лечения нарушенного углеводного обмена.

Задача №4

Больная М., 36 лет, обратилась с жалобами на увеличение веса, изменение внешности, мышечную слабость, повышение АД, полосы растяжения на коже. Считает себя больной в течение последних пяти месяцев, когда на фоне обычного питания стала прибавлять в весе, появилась быстрая утомляемость, мышечная слабость, повышение артериального давления до 160/100 мм. рт. ст., стрии на верхних и нижних конечностях.

Объективно: рост 167 см, вес 80 кг. Кожа с мраморным оттенком, на животе, плечах, бедрах яркие багровые стрии шириной до 5-7 см. Фурункулез. Лицо гиперемировано, лунообразное. Ожирение неравномерное, с преимущественным жироотложением в области шеи и туловища. АД 160/100 мм. рт. ст.

17-КС 97,9 мкмоль/сут (норма 24-61), 17-ОКС 36,2 мкмоль/сут (норма 12-19). АКТГ 1,7 пмоль/л (норма 1,3-16,7). Больному проведена большая проба Лиддла (16 мг дексаметазона в течение двух суток): кортизол крови до введения дексаметазона 1162 нмоль/л (норма        180-550), после введения 1279 нмоль/л.

Поставьте предварительный диагноз. Составьте программу дообследования с целью его верификации.

Задача №5

Больной Н., 40 лет, поступил в клинику с жалобами на боли в позвоночнике, повышение артериального давления, выраженную мышечную слабость, потемнение кожи. Считает себя больным в течение последних восьми месяцев, когда появились вышеперечисленные жалобы. В анамнезе сотрясение головного мозга. Злоупотребление алкоголем отрицает, курит с 13 лет, по пачке сигарет в день.

Объективно: состояние средней тяжести, рост 175 см, вес 74 кг. Перераспределение подкожно-жировой клетчатки по «кушингоидному» типу. Атрофия мышц плечевого и тазового пояса, конечностей. Кожа резко гиперпигментирована, на животе и бедрах фиолетовые стрии. АД 150/100 мм. рт. ст.

Гликемия 6,2 ммоль/л. Калий 2,9 ммоль/л, натрий 146 ммоль/л. Кортизол 1690 нмоль/л (норма 180-550). АКТГ 200,7 пмоль/л (норма 1,3-16,7). Большая проба с дексаметазоном:    17-ОКС до введения препарата 42,2 мкмоль/сут, после введения 40,3 мкмоль/сут. При краниографии и ЯМР-томографии головного мозга патологии не обнаружено. Ренгенография позвоночника: признаки диффузного остеопороза тел позвонков без компрессии. Рентгенограмма грудной клетки: в средней доле правого легкого образование округлой формы 4 см в диаметре. Проведена диагностическая бронхоскопия с биопсией образования, гистологическое заключение: овсяноклеточный рак легкого.  

Поставьте диагноз. Дайте интерпретацию результатам лабораторных методов исследования и дексаметазоновой пробы. Укажите лечебную тактику.

Задача №6

Больной Н., 17 лет. Предъявляет жалобы на увеличение массы тела, частые головные боли, повышение артериального давления до 150/100 мм. рт. ст. Избыточный вес с детства. В течение последних двух лет беспокоят краниалгии, год назад зафиксирована артериальная гипертензия, появились стрии. Направлен комиссией военкомата с диагнозом: болезнь Иценко-Кушинга (?). 

Объективно: рост 185 см, вес 97 кг. Ожирение равномерное, с преимущественным жироотложением на туловище. На лице, груди и спине множественные акне, на боковых поверхностях живота, бедрах единичные тонкие розовые стрии. Двусторонняя ложная гинекомастия. Половое развитие соответствует возрасту. АД 150/100 мм. рт. ст.

Общий и биохимический анализы крови в норме. Экскреция 17-КС с мочой 55,8 мкмоль/сут (норма 36-78), 17-ОКС 20,2 мкмоль/сут (норма 12-19). Кортизол 600 нмоль/л (норма 180-550). Проведена малая проба с дексаметазоном (суммарно 4 мг): 17-ОКС до приема препарата 19,2 мкмоль/сут, на фоне приема 11,4 мкмоль/сут. Краниография: усиление рисунка пальцевых вдавлений, турецкое седло обычного размера и формы. 

Поставьте диагноз. Дайте интерпретацию результатам лабораторных методов исследования и дексаметазоновой пробы. Укажите заболевания, с которыми необходимо проводить дифференциальную диагностику в данном случае.