К главе 6. Гиперальдостеронизм

Задача №1

Больной С., 45 лет, обратился с жалобами на повышение артериального давления, выраженную мышечную слабость, судороги икроножных мышц, парестезии в руках и ногах, жажду, полидипсию до 4 л/сут, полиурию, преимущественно в ночное время. Указанные симптомы возникли постепенно в течение последних трех месяцев. По поводу артериальной гипертензии был назначен фуросемид, однако на фоне его приема состояние резко ухудшилось: возникла резчайшая мышечная слабость, парестезии по всему телу, в связи с чем от приема препарата больной отказался. Поступил в клинику для уточнения диагноза, подбора антигипертензивной терапии.

При осмотре: правильного телосложения, рост 180 см, вес 76 кг. АД 170/110 мм. рт. ст. Положительны симптомы Хвостека, Труссо.

Общий анализ крови в норме. Гликемия 3,7 ммоль/л. Электролиты: кальций ионизированный 1,23 ммоль/л, калий 2,7 ммоль/л, натрий 145 ммоль/л. Активность ренина плазмы: 0,04 нг/л/с (норма 0,14-0,44). Общий анализ мочи: удельный вес 1003, реакции на белок и сахар отрицательные, мочевой осадок в норме.

Поставьте предварительный диагноз. Укажите методы исследования, с помощью которого он может быть подтвержден. Какие препараты целесообразно использовать для коррекции артериальной гипертензии в данном случае?

ЛИТЕРАТУРА

1. Алгоритмы диагностики и лечения болезней эндокринной системы. /      Под ред. И. И. Дедова. – М., 1995.

2. Балаболкин М. И., Клебанова Е. М., Креминская В. М. Дифференциальная диагностика и лечение эндокринных заболеваний (руководство). –               М., 2002.

3. Бельцевич Д. Г., Кузнецов Н. С., Лысенко М. А. Феохромоцитома у детей. // Проблемы эндокринологии. - 2004. - № 5. - С. 34-38.

4. Ветшев П. С., Ипполитов Л. И., Синатулина В. А. Инциденталомы надпочечников. // Проблемы эндокринологии. - 1998. - № 2. - С. 42-46.

5. Дедов И. И., Беленков Ю. Н., Беличенко О. И., Мельниченко Г. А. Магнитно-резонансная томография в диагностике заболеваний гипоталамо-гипофизарной системы и надпочечников. – М., 1997.

6. Дедов И. И., Бельцевич Д. Г., Кузнецов Н. С., Мельниченко Г. А. Феохромоцитома. – М., 2005.

7. Дедов И. И., Марова Е. И., Вакс В. В. Надпочечниковая недостаточность: Методическое пособие для врачей. – М., 2000. – 56 с.

8. Дедов И. И., Фадеев В. В., Мельниченко Г. А. Недостаточность надпочечников (этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение). – М., 2002.

9. Жуковский М. А. Детская эндокринология. – М., 1995.

10. Клиническая эндокринология: Руководство. / Под ред. Н. Т. Старковой. -  С.-Пб., 1996.

11.  Кэттайл В. М., Арки Р. А. Патофизиология эндокринной системы. / Пер. с англ. – С.-Пб. - М., 2001.

12.  Марова Н. И., Рожинская Л. Я., Бельченко Л. В. Алгоритм диагностики и лечения болезни Иценко-Кушинга. // Проблемы эндокринологии. – 1992. - № 1. – С. 39-45.

13.  Нейроэндокринология. / Под ред. Е. И. Маровой. – Ярославль, 1999.

14.  Петеркова В. А., Семичева Т. В., Тюльпаков А. Н., Карева М. А. Врожденная дисфункция коры надпочечников. Пособие для врачей. –         М., 2006.

15.  Репродуктивная эндокринология. В 2-х томах. Пер. с англ. / Под ред.          С. С. К. Йена, Р. Б. Джаффе. – М., 1998. 

16.  Фадеев В. В., Шевченко И. В., Мельниченко Г. А. Аутоиммунные полигландулярные синдромы. // Проблемы эндокринологии. - 1999. - № 1. - С. 47-54.

17.  Фадеев В. В., Мельниченко Г. А. Заместительная терапия первичной хронической надпочечниковой недостаточности. // Проблемы эндокринологии. - 2000. - № 3. - С. 31-44.

18.  Фадеев В. В., Мельниченко Г. А. Надпочечниковая недостаточность. Методические рекомендации для врачей. – М., 2001. – 48 с.

19.  Хирургия надпочечников. / Под ред. А. П. Калинина, Н. А. Майстренко. – М., 2000. – 216 с.

20.  Шилин Д. Е. Синдром гиперандрогении: дифференциально-диагностические подходы и критерии диагноза. // Проблемы эндокринологии. – 1992. - № 6. – С. 39-45. 

21.  Эндокринология. / Под. ред. Н. Лавина. / Пер. с англ. - М., 1999.

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

 

АГ – артериальная гипертензия

АКТГ – адренокортикотропный гормон

АПС – аутоиммунный полигландулярный синдром

АПФ – ангиотензин-превращающий фермент

АРП – активность ренина плазмы

БИК – болезнь Иценко-Кушинга

ВДКН – врожденная дисфункция коры надпочечников

ДГЭА – дегидроэпиандростерон

КРГ – кортикотропин-рилизинг-гормон

КТ – компьютерная томография

ЛГ – лютеинизирующий гормон

МРТ – магнитно-резонансная томография

b-МСГ – b-меланоцит-стимулирующий гормон

ОНН – острая надпочечниковая недостаточность

ОЦК – объем циркулирующей крови

ППР – преждевременное половое развитие

ХГ – хорионический гонадотропин

ФСГ – фоликулостимулирующий гормон

ХНН – хроническая надпочечниковая недостаточность

17-ГКС – 17-гидроксикортикостероиды, то же что 17-ОКС

17-ОКС – 17-оксикетостероиды

17-КС – 17-кетостероиды

3b-HSD – 3b-гидроксистероиддегидрогеназа

17b-HSD – 17b-гидроксистероиддегидрогеназа

CYP17 – 17a-гидроксилаза

CYP-19 – ароматаза

CYP-21 – 21-гидроксилаза

 

1 Одновременное возрастание уровня обоих гормонов гипофиза объясняется тем, что АКТГ и МСГ образуются из общего предшественника – проопиомеланокортина.

[1] Синонимы: APECED (Autoimmune polyendocrinopathy-candidiasis-ectodermal-dystrophy), MEDAC (Multiple Endocrine Deficiency Autoimmune Candidiasis), кандидо-полиэндокринный синдром.

1 Синонимы: болезнь Зимерлинга - Крейтцфельдта, меланодермическая лейкодистрофия.

[2] Синдром Бартера развивается вследствие снижения реабсорбции хлоридов и повышенной секреции калия в почечных канальцах. При этом возникает гипокалиемия, которая стимулирует гиперсекрецию ренина клетками юкстагломерулярного аппарата и вторичное увеличение секреции альдостерона.

1 Несмотря на задержку натрия, при первичном гиперальдостероизме не развиваются отеки, поскольку натрий накапливается внутри клеток, а не в интерстиции. Возникновению отеков препятствует также полиурия и феномен «ускользания» реабсорбции натрия в канальцах от натрий-задерживающего действия альдостерона. При отеках сердечного, почечного и печеночного происхождения феномен «ускользания» теряется и развивающийся в таких ситуациях вторичный гиперальдостеронизм усугубляет задержку жидкости.