ГЕНЕТИЧЕСКИ ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ФОРМЫ НАРУШЕНИЙ КОММУНИКАТИВНОГО ПОВЕДЕНИЯ ПРИ РАННЕМ ДЕТСКОМ АУТИЗМЕ

Ранний детский аутизм (РДА) представляет собой вари­ант аномального психического развития, который проявляется у детей уже с первых лет жизни. Основным его признаком является нарушение контакта ребенка с окружающим миром, и, прежде всего с людьми. Ребенок с аутизмом погружен в мир собственных переживаний, отгорожен от внешнего мира. Он замкнут и будто бы не замечает других людей, отстраняется от телесного контакта и ласки близких.

Для детей с аутизмом характерна однообразная, как бы нецеленаправленная двигательная активность, которая прояв­ляется в прыжках, хлопках, беге на цыпочках, своеобразных движениях пальцев около наружных углов глаза и нашептыва­нии, выкрикивании отдельных слов и звукосочетаний. Двига­тельное беспокойство ребенка чередуется с периодами затормо­женности, застывания в одной позе. Для этих детей свойственно раннее возникновение страхов.

Несмотря на то, что детский аутизм был описан Л.Каннером более полувека назад (1943), многие аспекты этой своеобразной аномалии развития до сих пор остаются невыяс­ненными. В настоящее время РДА изучают во всем мире на основе комплексного междисциплинарного подхода с учетом современных достижений нейрофизиологии, фармакологии, генетики, психиатрии и неврологии. Большое внимание уде­ляется ранней диагностике аутизма.

Основным признаком аутизма чаще всего считается отсутст­вие потребности в общении. В последние годы высказывается точка зрения, что при аутизме прежде всего отсутствует не столько потребность, сколько возможность общения (Е.С. Иванов, 1993). Обосновано подчеркивается важность дифференциации аутизма как варианта психического дизонтогенеза от различных синдромов аутизма при некоторых нервно-психических заболеваниях.

В настоящее время выделяют два основных варианта аутиз­ма: аутизм Каннера как своеобразную аномалию психического развития и синдром аутизма (или парааутизм) при различ­ных нервно-психических заболеваниях, например:

• при детской шизофрении;

• при различных нервно-психических заболеваниях и синд­ромах, в том числе и при синдроме Ретта, синдроме Ландау— Клефнера и др.

Частота аутизма, по данным разных авторов, составляет 4—5 случаев на 10 000 детей, т.е. 0,04—0,05%. При учете детей с синдромальными формами умственной отсталости, ослож­ненной аутизмом, его частота увеличивается и составляет 20 на 10 000 детей (Г.И. Каплан, Б. Дж. Сэдок, 1994). Наиболее

отчетливо аутизм проявляется к третьему году жизни. В пер­вые годы жизни диагностика аутизма может представлять определенные сложности. Вопросы дифференциальной диагностики аутизма у детей раннего возраста разрабатывались К.С. Лебединской и О.С. Никольской (1998). Авторами были разработаны основные направления дифференциальной диагностики аутизма и врожденной детской нервности — невропатии. Несмотря на то, что дети с невропатией так же, как и аутичные дети, отличаются низким физическим и психи­ческим тонусом, повышенной чувствительностью ко всем внешним раздражителям, избирательностью в контактах, у них так же, как и у детей с аутизмом, могут наблюдаться колебания настроения, страхи, двигательные стереотипии. Все эти нарушения имеют принципиально иную качествен­ную характеристику по сравнению с теми, которые возникают при аутизме. Вегетососудистые расстройства при невропатии более разнообразны, и они достаточно четко связаны с вне­шними факторами. Кроме того, при невропатии отсутствует основной признак аутизма — уход в себя. Страхи этих детей являются более психологически понятными и обоснованны­ми, а главное — дети с невропатией стремятся к контакту с ухаживающим за ним взрослым, все негативные поведенчес­кие реакции являются психологически понятными.

Одним из первых признаков аутизма является отсутствие зрительного контакта, «толчкообразный» взгляд, преоблада­ние периферического зрения над центральным при сохранности зрительной функции как таковой. Отмечаются также особен­ности и слухового восприятия: малыш не реагирует на речевое общение с ним, хотя слух его является нормальным.

Кроме того, на первом году жизни обращают на себя внима­ние нарушения жизненно важных функций при отсутствии явных соматических и неврологических расстройств. Напри­мер, уже с первых месяцев жизни может возникнуть проблема с кормлением за счет недостаточной координации сосательных и глотательных движений. Очень рано ребенок начинает отка­зываться от груди, в дальнейшем он плохо жует, долго держит пищу во рту, крайне избирателен в еде, отказывается от всех новых видов пищи. Кроме того, у него выражены нарушения сна, с большим трудом формируются навыки опрятности, дли­тельное время может иметь место «страх горшка». Но больше всего у него ухудшено эмоционально-личностное развитие. Одним из важных критериев ранней диагностики аутизма являет­ся нарушение довербального коммуникативного поведения.

Умственные способности детей, страдающих аутизмом, мо­гут быть различными. В одних случаях интеллект сохранен, но развивается негармонично: например, некоторые более абст­рактные понятия ребенок может усваивать раньше конкретных бытовых навыков. В некоторых случаях аутизм может соче­таться с умственной отсталостью, хотя среди таких детей встречаются и одаренные. Однако во всех случаях, как это уже подчеркивалось, имеет место своеобразная неравномерность их психомоторного развития.

Аутизм возникает под влиянием различных причин. Но во всех случаях ведущее значение имеет наследственная предрасположенность к подобной своеобразной форме аномального развития.

Известны данные о том, что у аутичных детей больше врожденных заболеваний, чем у их здоровых сверстников. Имеются указания и на большую частоту у аутичных детей судорожных припадков, внутренней гидроцефалии (Г.И. Каплан, Б. Дж. Сэдок, 1994).

При неврологическом обследовании детей с аутизмом нередко у них выявляются признаки гипертензионно-гидроцефального синдрома, а также мышечная дистония со склонностью к гипотонии, рассеянная неврологическая симптоматика.

При психопатологическом обследовании выявляются нару­шения функции активного внимания, эмоционального поведения и речи, а также «специфические» привычки ребен­ка: стереотипное поведение, своеобразные потряхивания руками, подпрыгивания, «бег по кругу» и т.п. Главным при­знаком заболевания является отсутствие или недостаточность социальных контактов, что проявляется уже в раннем возрас­те. Например, у ребенка первого года жизни могут отсутствовать улыбка и глазной контакт при общении со взрослым, слабая реакция на речевое общение. Особенно характерно сочетание отставания социально-эмоционального поведения с особенно­стями слухового восприятия, что нередко заставляет подозревать у ребенка нарушения слуха.

Характерным признаком детского аутизма является ран­нее появление страхов: ребенок боится всего нового, болезненно реагирует даже на незначительные перемены в своем окруже­нии, пугается новых вещей, игрушек.

Уже в первые месяцы жизни у ребенка заметен так назы­ваемый синдром «тождества»: при малейшем изменении обстановки вокруг малыша у него возникало беспокойство, он начинал плакать.

Синдром «тождества» проявляется и в реакциях ребенка на введение новых видов пищи в рацион питания: как правило, он отвергает все новые рационы, проявляя пристрастие к какому-либо одному типу питания.

Характерный признак аутизма — своеобразное отставание в развитии речи. Прежде всего, обращает на себя внимание отсутствие лепета (особенно в присутствии взрослого) и звуко­вого подражания.

В отличие от детей с органическим поражением центральной нервной системы, при аутизме на самых ранних этапах доречевое развитие может протекать нормально. Затем, обычно к возрасту 18—24 месяцев, оно резко замедляется, ребенок может утратить некоторые первые лепетные слова и звуки, а главное — у него не развивается коммуникативное поведение: в присутствии взрослого он перестает произно­сить отдельные звукосочетания и лепетные слова, хотя иногда может разговаривать сам с собой или во сне. Утрата речевых навыков всегда сочетается с отсутствием вырази­тельного жестикулирования и имитационного поведения. При этом такая утрата чаще наблюдается у девочек, а у мальчиков преобладают проявления диссоциированного речевого развития с преимущественной недостаточностью коммуникативного речевого поведения.

При раннем детском аутизме часто отсутствует лепет, слабо развиты функции подражания. В первые годы жизни малыш не выполняет простые речевые инструкции, хотя косвенными методами можно определить, что он понимает обращенную речь. Дети с ранним аутизмом почти не используют жесты и интонацию в общении.

Ранний детский аутизм у ребенка первых лет жизни необходимо отделять от особой формы умственной отсталости — синдрома «счастливой куклы», описанного Ангельманом (1965). Характерным признаком этого синдрома являются ин­теллектуальная недостаточность с выраженным недоразвити­ем речи, частыми продолжительными приступами смеха и ха­рактерной подпрыгивающей походкой, напоминающей движения механической куклы. Заболевание обычно становится заметным в том же возрасте, что и детский аутизм (16—18 месяцев) в виде немотивированных приступов смеха и характерной походки. Часто эти признаки сочетаются с судорожными припадками, импульсивно-агрессивными формами поведения, характерны­ми внешними особенностями (микроцефалия, плоский затылок, редкие зубы, слюнотечение) и неврологическими нарушениями (изменения мышечного тонуса по типу гипотонии и усиление сухожильных рефлексов, проявления мозжечковой атаксии).

В отличие от детей с ранним детским аутизмом, дети с синдромом «счастливой куклы» более легко вступают в кон­такт со взрослыми.

У детей с аутизмом отставание в развитии речи не соответст­вует характеристикам речи детей более раннего возраста.

На фоне задержанного развития наблюдаются различные эхолалии, иногда начинает интенсивно формироваться «по­пугайная речь». Кроме того, во всех случаях наблюдаются специфические нарушения в голосе с преобладанием высокой тональности в конце фразы или слова с недостаточной ритмико-интонационной выразительностью.

Развитие речи у детей с аутизмом отличается выраженной неравномерностью — асинхронностью, как и развитие многих других психомоторных функций. Темп созревания различных сторон речи широко варьируется. Монологическая речь для себя может преобладать над диалогической — коммуникативной.

Нарушение закономерностей развития речи, характерных для нормального онтогенеза, может проявляться в более быст­ром развитии фразовой речи без предварительного этапа общения с помощью отдельных слов и жестов, выполняющих у здорового ребенка, активно использующего интонации, функ­цию предложения.

У детей с аутизмом нередко имеет место избирательность к отдельным словам, некоторые из которых они могут произ­носить очень часто, не вдумываясь в их содержание, а на­слаждаясь просто звучанием. Других слов дети сознательно избегают, испытывая к ним страх, а когда слышат их в своем окружении, закрывают уши руками.

Часто произносимые слова не связаны с конкретными пред­метами, что может иметь ригидный характер. Значение слова ребенок запоминает только в конкретной ситуации. Напри­мер, слово «машина» может означать для ребенка только конкретную красную машину, которую видел или в которой он сидел, когда запомнил это слово.

Для детей с аутизмом в раннем возрасте характерно выра­женное нарушение словесного обобщения в различных ситуациях.

Такие особенности являются своеобразным феноменом «тождества», типичного для аутизма. Эта своеобразная «кон­кретность» речи обычно сочетается с пристрастием многих

детей к абстрактным, малопонятным, «умным» словам, кото­рые ребята повторяют эхолалично.

Таким образом, для детей с аутизмом прежде всего характер­на своеобразная недостаточность обозначающей (номинативной) функции слова. В зарубежной литературе эту особенность речи детей с аутизмом называют «номинальной афазией».

Своеобразная ригидность речи детей с аутизмом проявляет­ся также в том, что они испытывают часто большие затрудне­ния в использовании слов при новых комбинациях. Напри­мер, усвоив формулировку «хочешь молоко», четырехлетний Дима С. стереотипно произносит эти слова во всех случаях, когда просит молоко, сок, воду.

Установлено, что дети с аутизмом имеют наиболее низкие показатели по шкале подражания в сравнении с детьми, име­ющими различные другие отклонения в развитии.

Большое внимание уделяется разработке специфики кор-рекционной работы с аутичными детьми раннего возраста.

Наряду с так называемым дискретным обучением, т.е. тре­нировкой отдельных практических навыков и умений на основе оперантного подхода, большое внимание уделяется функцио­нальному тренингу, т.е. развитию умений и навыков, позволяющих ребенку как можно лучше адаптироваться к своему окружению.

Во всем мире идет интенсивный поиск методик, позволяю­щих наиболее эффективно работать с аутичными детьми раннего возраста.

В России разрабатываются комплексные психолого-педаго­гические методы лечебно-коррекционной работы с аутичными детьми раннего возраста.

При этом в общей методологии коррекционного подхода большое внимание уделяется разработке индивидуальных коррекционных программ для каждого ребенка (К.С. Лебединская, О.С. Никольская, Т.Н. Морозова, Р.К. Ульянова, Е.Р. Баенская, М.М. Либлинг).