МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ХРОНИЧЕСКИХ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТОВ 4 страница

Заболел год назад, когда появилась слабость, боль в коленных суставах и в икроножных мышцах, повысилась Т тела до 38-38,5°С. Лечение НПВП давало временный эффект, назначение антибиотиков было неэффективным, 6 месяцев назад развился ассиметричный парез стопы. Четыре месяца назад впервые зарегистрированы высокие цифры АД (190/110) и изменения в анализах мочи. Артериальная гипертония вскоре приобрела злокачественное течение (АД - 240/160). Похудел на 12 кг за 3 мес.

Об-но: Состояние средней тяжести, температура тела 38,5°С. Резко истощен. На коже нижн. конечностей сетчатое ливедо. Выраженная атрофия мышц, особенно правой голени и стопы. Парез правой стопы. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Границы сердца - правая и верхняя в норме, левая на I см влево от СКЛ в V м/р. Пульс - 104 в мин., АД - 230/150 мм рт.ст.

ЭКГ: I, аvL, V5-6.

Общий ан. крови: Нв - 112 г/л, Ле - 14,2х10⁹/л, СОЭ - 51 мм/час, обнаружен НbS Ag в титре 1:64. Мочевина - 9,7 ммоль/л. Креатинин - 0,15 ммоль/л.

Общ. ан. мочи: уд. вес - 1013, белок - 0,3 г/сут, Лейк. - 0-1, Эр. – 1-2 в п/зр., Цил. - 0.

1. Реноваскулярной АГ; воспалительный; поражение периферической нервной системы; сердечной недостаточности; хр. коронарной недостаточности; конституциональные признаки; артралгии в анамнезе; кожный синдром; поражение печени; почек с ХПН.

2. Диагноз: Узелковый полиартериит, акт. III. (коронарит, сетчатое ливедо, ишемическая почка, асимметричный восходящий полиневрит справа). Симптоматическая АГ 3степени, риск 4, симптоматическая стенокардия, ХСН I , ФК II, ХПН I, Гепатит В ?

3. АНЦА, Биопсия кожно-мышечного лоскута, ангиография, ЭХОКС, ЭКГ – в динамике, коагулограмма, осмотр невропатолога, окулиста, печеночные пробы.

4. а) Пульс-терапия циклофосфаном с метипредом; б) иАПФ и верапамил; в) антиагреганты, вазопростан; г) преднизолон 60 мг в сут, д) противовирусные препараты, иммуноглобулин.

5. Прогноз неблагоприятный. II гр. инвалидности.

Мононеврит (правосторонний парез стопы), повыш ДАД более 90

АНЦА будут не более 20%

 

ЗАДАЧА № 47

 

Больной Б., 53 года. Жалобы на кашель со скудной мокротой, боли в грудной клетке справа, кровохарканье, лихорадку 37,2-37,6°С, одышку в покое; похудание на 12 кг за 2 месяца; миалгии и нарастающую мышечную слабость в мышцах шеи, плеч и тазового пояса, изменение голоса и затруднение при глотании пищи (поперхивание).

Из анамнеза: болеет 4 месяца. Заболевание началось с немотивированной слабости, субфебрильной температуры, сухого кашля. Лечился с диагнозом "пневмония" антибактериальными средствами без эффекта. Миалгии стали отмечаться в последние 2 месяца. Курит с 20 лет.

Об-но: с трудом поднимает конечности, голову. Параорбитальный отек с эритемой фиолетового цвета. На коже в области декольте эритематозная сыпь. Мышцы отечны, тестоватой консистенции, резко болезненны при пальпации. В легких справа в нижнем отделе голосовое дрожание не определяется, перкуторно - притупление легочного звука, аускультативно - резко ослабленное дыхание, ЧДД - 26 в мин.

R-гр.: резко ограниченное гомогенное затемнение в нижней доле правого легкого.

Ан. крови: Лейк. - 6,9х10⁹/л; П - 8%, С - 58%, Э - 21%, Л - 10%, М - 3%, СОЭ - 54 мм/час, СРБ +++, фибриноген - 7,1 г/л. АСТ - 68 МЕ/л, АЛТ - 98 МЕ/л, КФК - 200 МЕ/л, ЛДГ - 420 МЕ/л, ЩФ - 634 МЕ/л, альдолаза - 16 МЕ/л.

Анализ мокроты: слизистая, Эр. - 40-60 в п.зр., Лейк. - 3-5 в п.зр.

1. а) миастенический (воспалительного типа); б) поражения легких (обтурационного ателектаза) с ДН; в) кровохаркание; г) воспалительных изменений, д) конституциональная триада, е) дерматит, ж) гиперферментемии.

2. Центральный рак правого легкого. Вторичный паранеопластический дерматополимиозит с поражением мышц плечевого и тазового пояса, гортани, глотки и верхней трети пищевода, гелиотропная сыпь, острое течение, III степени акт-ти.

3. АНФ. Антисинтетазные а/т. КТ легких. Бронхоскопия с биопсией. Электромиография. Анализ мокроты на атипичные клетки. Биопсия кожно-мышечного лоскута.

4. Лечение основного заболевания. Пульс-терапия ГК, затем ГК в дозе 1-2 мг/кг/сут.

5. Неблагоприятный. Зависит от исхода лечения основного заболевания, II гр. инвалидности.

 

ЗАДАЧА № 48

 

Больная Т., 47 лет, поступила в клинику с жалобами на боли в суставах рук и ног при движении и в покое, утреннюю скованность в течение 3-х часов, общую слабость, похудание, субфебрилитет, одышку при нагрузках.

Больна в течение 3-х лет, когда после гриппа и пневмонии появились припухлость и боли в мелких суставах кистей, в последующие 2 года присоединились боли и припухлость в лучезапястных суставах, правом локтевом, коленных и мелких суставах стоп. Похудела за это время на 5 кг.

Об-но: кожа и видимые слизистые бледные. Отмечается деформация 2-3 проксимальных межфланговых и пястно-фаланговых суставов обеих кистей, припухлость и ограничение подвижности в левом лучезапястном суставе, болевая контрактура правого локтевого сустава, коленные суставы дефигурированы за счет синовита. Выраженная атрофия межкостных мышц на тыле кистей.

В области правого локтевого сустава пальпируются крупные, плотные, слегка болезненные образования. Со стороны сердца - без особенностей. В легких справа и слева в нижних отделах на высоте вдоха выслушивается крепитация . При R-исследовании - признаки базального пневмосклероэа.

Ан. крови: Эр. - 2,68х10¹²/л, Нв - 100 г/л, лейк. - 10х10⁹/л, Э - 1%, П - 2%, С - 67%, Лимф. - 27%, Мон. - 3%, СОЭ - 33 мм/час. СРБ ++, сиаловые кислоты - 300 мг/л, фибриноген - 5 г/л, креатинин крови - 0,076 ммоль/л, РФ +.

1. Суставной (стойкий, прогрессирующий, воспалительного характера); анемический; конституциональные признаки; поражения легких с ДН; ревматоидные узлы.

2. Ревматоидный полиартрит,серопозитивный, поздняя стадия (более 2хлет выраж деструкция мелких и кр суставов)суставная висцеральная форма (анемия 1 степени, ревмат-е узелки, конституц-е признаки, базальн пневмофиброз легких) активность II. R-стадия III-IV.АЦЦП позитивный? ФНС III ст.

 3. R-гр. суставов, ЭКГ, ан. мочи, печеночные пробы, ФГС (учит. анемию), сыв. Fe, ОЖСС, проба Кумбса.

4. НПВС, показана базисная терапия (метотрексат противопоказан в связи с легочным фиброзом, можно сульфасалазин, лефлуномид), преднизолон в качестве bridge-терапии 10 мг, дипроспан в/суст.

5. Неблагоприятный. Стойкая утрата трудоспособности.

 

 

ЗАДАЧА № 49

 

Больной А., 52 г, поступил с жалобами на боли в локтевых, голеностопных, коленных суставах, сопровождающиеся высокой лихорадкой, ознобом. Болен около 4 лет, заболевание началось остро с отечности, гиперемии и местного повышения температуры 1 плюсне-фалангового сустава, от резкой боли в этом суставе больной не мог двигать ногой; лечился с диагнозом "артрит". Через 2 недели после данного приступа все симптомы прошли бесследно, функция суставов восстановилась. Аналогичный приступ, но с поражением голеностопного сустава случился через год и был спровоцирован посещением бани. Через 2 года появились боли в локтевых и коленных суставах, снизился эффект от проводимой терапии, приступы затягивались на месяц. Постепенно пациент стал замечать плотные узелковые образования в области голеностопных и межфаланговых суставов стоп. Настоящее ухудшение в течение 7 дней.

Состояние относительно удовлетворительное. Повышенного питания. Вес - 92 кг. Рост - 161 см. Припухлость, покраснение и резкая болезненность суставов стопы, коленных, голеностопных суставов, указанные суставы деформированы, движения в них ограничены. АД - 170/110. Дыхание в легких везикулярное. Границы сердца расширены влево на 1,5-2 см. Печень не увеличена.

Общий анализ крови: Лейк. - 10,0х10⁹/л, СОЭ - 35 мм/час.

БАК: АЛТ - 26,5 МЕ/л, АСТ - 31,8 МЕ/л, креатинин - 99 мкмоль/л., общ. холестерин - 8,5 ммоль/л.

Анализ мочи: уд. вес - 1018, белок - 0,45, лейк. - 8-10 в п/зр., Эр. - 6-8 в п/зр.

1. Суставной синдром (воспалительного характера, рецидивирующий, прогрессирующий), узелковых образований (тофусы), воспалительный, симптоматической АГ, мочевой, ожирения.

2. Первичная подагра, хронический подагрический полиартрит с развитием тофусов, активность II. ФНС-II. Подагрическая нефропатия (МКБ?), тубулоинтерстициальный нефрит. Симптоматическая АГ 2 степени (абдоминальное ожирение, дислипидемия), риск 3. ХПН 0.

3. Анализ суставной жидкости на кристаллы уратов, биопсия узла с использованием поляризационной микроскопии, кровь и мочу (суточное количество) на мочевую кислоту, клиренс мочевой кислоты, глюкоза крови, R-графия суставов, в/в урография, УЗИ почек, ЭКГ.

4. Неселективные НПВП, колхицин, после купирования приступа аллопуринол, урикозурические препараты противопоказаны (тк МКБ), стол № 6, гипотензивные препараты (иАПФ, а/Са), нельзя мочегонные, консультация уролога.

5. При активном лечении благоприятный. Временная нетрудоспособность в период обострения. Инвалидность при появлении ХПН и стойких деформациях.

Подагра-ранее развитие атеросклероза

Купирование приступа- колхицин 1т-0,5мг 1й день до 3мг,2й-до2мг,3й до 1мг далее 1мес по 1мг, НПВС вольтарен, ГК в/суст или в/в 250мг

Диета: нельзя грибы, алкоголь, кофе, креп чай, холодец, сауна, физ нагрузка, щелочн мин воды,

Базис: показ-я имеются тофусы, аллопуринол 100мг 2р/д в теч 10дней под контролем уровня мочев кислоты в крови, если высок то 100мг 3р/д

+ периндоприл 8мг, амлодипин 5мг 1р/д, диуретики нельзя!

 

 

 (НЕФРОЛОГИЯ)

№ 50. ЗАДАЧА № 50.

Больная С., 40 лет. Жалобы: на боли в поясничной области тянущие, постоянные; повышение температуры тела до 37,5-37,8 к вечеру, чувство познабливания, слабость, повышение АД до 160-170/100 мм рт.ст. Из анамнеза считает себя больной в течение 8 лет. 8 пет назад после переохлаждения - остро повышение температуры тела до 39,0; появился потрясающий озноб, тошнота, однократная рвота, боли в поясничной области, болезненность в подреберье с обеих сторон; частое и болезненное мочеиспускание. Лечилась стационарно в течение 1,5 мес., с улучшением. После выписки стала отмечать учащенное и болезненное мочеиспускание; в анализах мочи постоянно лейкоцитурия. По этому поводу не лечилась.

Об-но: состояние удовлетворительное, сознание ясное. Кожные покровы и видимые слизистые бледные; чистые. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧД 16 в мин. Границы сердца: правая и верхняя не изменены, левая - в 5 межреберье по левой средне-ключичной линии. Тоны сердца ясные, ритмичные. Акцент 2 тона во 2 межреберье справа, шумов не выслушивается. ЧСС 80 в мин. АД 160/100 мм рт.ст. Живот, мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не увеличены. Почки не пальпируются. С-м поколачивания слабо "+" справа. Отеков нет.

Лабораторно: ОАК: Эр. 4,0 х 1012/л, Нв 126 г/л, лейк. 9,6 х 1012/л, СОЭ 28 мм/ч. БАК: АСТ 30, АЛТ 26, общ. белок 67,7 г/л, холестерин 4,75 ммоль/ л, общий билирубин 12,6 ммоль/л, креатинин 72 мкмоль на литр, мочевина 5,8 ммоль/л. ОАМ: реакция кислая, удел.вес 1015, белок 0,066 г/л, Эр. 1-3 в п.зр., лейк. 20-26 в п.зр., бактёрии -+++. Анализ мочи по Амбурже: лейк. 10,0 х 103/мин. Эр. 1,0 х 103/мин, Обзорная R- графия. Почки расположены обычно, размеры обычные. Теней R-контрастных камней нет. ЭКГ: ЭОС отклонена влево. ЧСС 80 в мин. Признаки гипертрофии ЛЖ.

Вопросы:

1. Выделить синдромы.

2. Предварительный диагноз.

3. Дополнительные методы исследования и ожидаемые результаты.

4. Лечение данного больного.

5. Прогноз. Диспансеризация. МСЭ.

 

1. а) мочевой, б) болевой; в) интоксикационно-воспалительный; г) АГ.

2. Хронический пиелонефрит, рецидивирующее течение, стадия обострения, активная фаза. ХПНо. Симптоматическая АГ.

3. 1. Метод Амбурже относится к методам количественного определения форменных элементов в моче. При этом определяется количество форменных элементов, выделенных с мочой за 1 минуту. В норме количество лейкоцитов в минутном объеме мочи составляет 2000, эритроцитов – 1000. Иногда в литературе можно встретить другие цифры нормы: лейкоцитов в минутном объеме мочи – 2500, эритроцитов – 2000.

2. 3-х стаканная проба для определения уровня поражения (уретра, мочеточник, мочевой пузырь)

3. Бак посев мочи (диагностический титр E. Coli у муж 10⁴, жен 10⁵, protea – 10³)

4. ан.мочи по Зимницкому ( для уточнения функции канальцев)

5. проба Реберга ( СКФ норма- 90-140 мл/мин, канальцевая реабсорбция в норме – 98-99%)

6. УЗИ почек (м.б. незначительное увеличение за счет интерстициального отека, кисты, аномалия, хотя на R- графии все норме, может ничего на УЗИ плохого не увидим)

7. в/в урография

4. -Диета: В остром периоде назначают стол № 7а, потребление жидкости до 2-2,5 л/сут. Затем диету расширяют, увеличивая в ней содержание белков и жиров. В финальной стадии двустороннего хронического пиелонефрита ограничивают количество принимаемой жидкости.

-Тепловые процедуры (согревающие компрессы, грелки, диатермия поясничной области) •

-обильное кислое питье

- Антибиотики (в зависимости от чувствительности к ним микрофлоры) 5-7-10 дней. Пенициллины: бензил-пенициллина натриевая соль по 1-2 млнЕД/сут, оксациллин по 2-3 r/сут внутрь или в/м, ампициллин до 6-10 г/сут внутрь, ампициллина натриевую соль не менее 2-3 г/сут в/и или в/в и др. Аминогликозиды: канамицин по 0,5 г в/м 2-3 р/сут, гентамицин по 0,4 мг/кг в/м 2-3 р/ сут. Цефалоспорины: цефалоридин, цепорин 1,5-2 г в сут в/м или в/в и др. Критерии эффективности лечения: улучшение общего самочувс-

твия, нормализация температуры тела, исчезновение бактериурии,протеинурии, снижение лейкоцитурии. При отсутствии снижения бактериурии к пятым суткам лечения необходимо увеличить дозу препарата или заменить его. Проводится посев мочи на флору в динамике после 4 - 6  недель терапии, при сохранении бактериурии прием антимикробных средств продолжается.

-Для улучшения кровотока в почках назначаются трентал 0,1 (внутрь по 1 таблетке 3 раза в сутки), компламин 0,15 (внутрь по 1 таблетке 3 раза в сутки или внутримышечно по 2 мл 15%-ного раствора 2 раза в сутки).

- уроантисептиков (бисептол 0,48, канефрон по 2 драже 3 раза в день, фитилизин).

-нормолизация уродинамики : спазмолетики Но-шпа 0,04 по 1 таб 3 раза в день.

5. Прогноз благоприятный. ХПН развивается поздно. Нетрудоспособность только при обострениях 3-4 нед. Диспансерное наблюдение : в обязательном порядке проводятся анализы мочи - общий, по Нечипоренко, на активные лейкоциты, на степень бактериу-рии, на микрофлору и чувствительность ее к антибактериальным средствам, а также общий анализ крови. Один раз в 6 месяцев исследуют кровь на содержание мочевины, креатинина, электролитов, общий белок и белковые фракции, определяют клубочковую фильтрацию, анализ мочи по Зимницкому, при необходимости показаны консультация уролога и рентгеноурологические обследования.

 

ЗАДАЧА № 51.

Больная А., 23 лет. Поступила в терапевтическое отделение с жалобами на слабость, теплые подвижные отеки лицаг поясницы, нижних конечностей. Диурез 600 мл/сут. Из анамнеза - 4 года назад впервые заметила отечность век по утрам. Не обследовалась. В последний год отметила распространение отеков на нижние конечности. Ничем не лечилась. После гриппа 2 недели назад стала отмечать уменьшение выделения мочи, появились отеки нижних конечностей, поясницы, слабость. Анамнез жизни без особенностей.

Об-но: состояние средней тяжести, сознание ясное. Кожные покровы бледные, сухие. Пастозность лица, отеки поясницы, нижних конечностей, мягкие, тестоватые, при надавливании длительное время остается ямка. В легких дыхание везикулярное, хрипов, нет. ЧД 18 в мин. Границы сердца не изменены. Тоны сердца приглушены, ритмичны, дующий систолический шум на верхушке. ЧСС 90 в Мин. АД 140/90 мм рт.ст, Живот мягкий, безболезненный. Печень не увеличена. Почки, селезенка не пальпируются. С-м поколачивания отрицательный с обеих сторон. Лабораторно: ОАК: Эр.З,5х1012/л, Нв 100 г/л, ЦП 0,9, лейк. 4,2 х 1012/л, п/я 2, с/я-48, лимф,-44, моноц - 6. СОЭ - 45 мм/ч. БАК: общий белок 45 г/л, альбумины 36%, глобулины 62%, альфа-2 - 13,5%, глоб. - 20,3%, Креатинин 140 мкмоль/л, мочевина 9,3 ммоль/л, холестерин 7,1 ммоль/л, К-,4,48, натр-138,3, ммоль/л. ЦИК - 100 Ед., клубочковая фильтр. - 55,7 мл/мин, кан. реабсорбция - 98,2%. ОАМ: светло-жёлтая, реакция щелочная, уд.вес 1015, белок 3,6г/л. Эр. 16-20 в п.зр., лейк. 6-8 в п. зр.

ВОПРОСЫ

1. Синдромы.

2. Предварительный диагноз.

3. Дополнительные методы исследования и ожидаемые результаты.

4. Лечение данного больного.

5. Прогноз. Диспансеризация. МСЭ.

 

1. а) нефротический (отеки, гипопротеинемия, протеинурия, гиперлипидемия); б) воспалительный (лейкоцитоз, увелич СОЭ, слабость) в) анемический г) мочевой синдром по типу гломерулопатий ( гематурия, протеинурия) д) азотемический ↑креатина ( норма 53-96) и ↑ мочевины ( норма 2,8-7,2 ммоль/л), е) хпн ( ↓ СКФ до 55,7) ж) мочевой синдром по типу тубулопатии ( лейкоцитупия) ?

2. Хронический гломерулонефрит, нефротический вариант, активная фаза. ХБП 3.

ХПН 2А.

Существуют варианты хронического гломерулонефрита:

Гематурическая форма хронического гломерулонефрита - относительно редкая форма заболевания; проявляется постоянной гематурией, иногда с эпизодами макрогематурии. Протеинурия небольшая, артериальное давление нормальное, отеки отсутствуют или небольшие. Гематурический гломерулонефрит (болезнь Бурже) с отложением в клубочках IgA встречается чаще у мужчин молодого возраста.

Гипертонический (20 % случаев) выраженная гипертензия — диастолическое давление выше, чем 95 мм рт. ст.

Нефротический (20 %) — большая потеря белка с мочой до 10-20грамм в сутки в крови гипоальбуминемия, выраженные отеки конечностей, гидроторакс, асцит, анасарка.

Сочетанная форма. Наиболее типичная комбинация двух предыдущих, неуклонное, прогрессирующее течение. Во всех трех формах болезни обязательно имеются изменения в анализе мочи. (гематурия и протеинурия).

Латентная или мочевая форма. Самая частая форма. Проявляется лишь в изменении анализа мочи — микрогематурия, умеренная протеинонурия — следы белка.

Стадии ХБП

cтадия	описание	СКФ, мл/мин
1	Признаки нефропатии нормальная СКФ	> 90
2	Признаки нефропатии, лекое снижение СКФ	60 – 89
3	Умеренное снижение СКФ	30 – 59
4	Тяжелое снижение СКФ	15 – 29
5	Терминальная хпн	< 15

Классификация ХПН

(С.И. Рябов, 1982, 2000)

Стадия	Фаза	Название	Лабораторные критерии		Форма	Группа
			Креатинин (ммоль/л)	СКФ (мл/мин)
1	А Б	Латентная	Норма до 0,13	Норма До 50% от должной	Обратимая	0 0
2	А   Б	Азотемическая	0,14-0,44   0,45-0,71	20-50% от должной 10-20% от должной	Стабильная   Прогрессирующая	1   1
3	А   Б	Уремическая	0,72-1,24   1,25 и выше	5-10% от должной ниже 5% от должной	Терминальная	2   2,3

 

МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ХРОНИЧЕСКИХ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТОВ

МЕЗАНГИОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГН

При световой микроскопии обнаруживается расширение мезангия, связанное с пролиферацией мезангиальных клеток и накоплением мезангиального матрикса. Иммуногистохимически в стенках капилляров и мезангии определяют отложения Ig G, реже – Ig A и Ig M.

Клинические варианты: гематурический, латентный, гипертонический, редко (5%) – нефротический.

ГН, проявляющийся клинически рецидивирующей гематурией на фоне носоглоточной инфекции и преобладанием Ig A в мезангии, называют Ig A-нефропатией (болезнью Берже).

Прогноз: заболевание прогрессирует достаточно медленно - до развития ХПН проходит от 10 до 25 лет. Прогноз хуже при наличии нефротического синдрома.

МЕМБРАНОЗНАЯ НЕФРОПАТИЯ

Этиология: инфекционные заболевания (сифилис, вирус гепатита В, малярия, филяритоз, шистосомоз); бактериальный эндокардит, лекарственные препараты (золото, Д-пеницилламин, каптоприл и др.); системные заболевания (СКВ, с-м Шегрена); онкологические заболевания (желудка, кишечника, лёгких, яичников, молочной железы, лимфопролиферативные заболевания).

Электронная микроскопия: ИК обнаруживают на базальной мембране подэпителиально (т.е., со стороны подоцитов, между их отростками) в виде «шипиков». Для поздних стадий характерно значительное утолщение базальной мембраны.

Клинические варианты: латентный, нефротический.

Прогноз: до терминальной ХПН проходит от 5 до 20 лет, прогноз хуже при наличии нефротического синдрома.

ГН С МИНИМАЛЬНЫМИ ИЗМЕНЕНИЯМИ (ЛИПОИДНЫЙ НЕФРОЗ)

При световой микроскопии изменения отсутствуют.

При иммуногистохимическом исследовании не обнаруживают иммунных комплексов.

При электронной микроскопии выявляют слияние малых отростков подоцитов, «прилипание» их к базальной мембране. При этом меняется их электрический заряд с отрицательного (в норме) на положительный, следствием чего является массивная альбуминурия.

Клиника: нефротический синдром. 85% нефротического синдрома у детей и 20% у взрослых имеют морфологию ГНМИ. Клинические особенности: нехарактерна гематурия и АГ, отмечается высокая чувствительность к терапии КС. Может протекать как рецидивирующий нефротический синдром. 

Прогноз: у детей возможно выздоровление либо переход в ФСГС, ухудшающий прогноз. Полные ремиссии наступают у 90% детей в течение первых 4 недель лечения, у 80 % взрослых – от 8 до 16 недель. ХПН развивается медленно (около 20 лет).

ФОКАЛЬНЫЙ СЕГМЕНТАРНЫЙ ГЛОМЕРУЛЯРНЫЙ СКЛЕРОЗ (ФСГС)

Этиология: идиопатический ФСГС; ВИЧ и злоупотребление героином. Возможен переход ГНМИ в ФСГС.

 При световой микроскопии на ранних стадиях болезни изменения минимальны. В процесс вовлекаются отдельные, юкстамедуллярные нефроны (фокальные изменения). Склерозируются отдельные капиллярные петли (сегментарные изменения). Позднее в поражённых капиллярах откладывается гиалиновый материал в виде шаровидных отложений, связанных с капсулой клубочка. В гиалиновом материале и мезангиальных клетках находят липиды. Постепенно склероз охватывает весь клубочек, в процесс вовлекаются и поверхностные нефроны.

Иммуногистохимическое исследование выявляет преобладание Ig М.

Клинические варианты: латентный (в начале заболевания), гипертонический, нефротический. Клинические особенности нефротического варианта: может сочетаться с гематурией и АГ, характерна резистентность к патогенетической терапии (КС и ЦС). Отмечается высокая частота рецидивов ФСГС в тренсплантате (до 40 %).

Прогноз: при латентной и гипертонической форме до ХПН проходит около 10 лет. При нефротической форме – терминальная стадия ХПН развивается через 6-8 лет, иногда – через 2-3 года. Прогноз улучшается при наступлении ремиссии НС под действием активной патогенетической терапии (КС в дозе 1 мг/кг от 3 до 5 мес, ЦС).

    

МЕЗАНГИОКАПИЛЛЯРНЫЙ (МЕМБРАНОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ) ГН

Этиология: вирусы гепатита В и С, криоглобулинемия, стрептококковая инфекция, бак. эндокардит, малярия, СКВ, с-м Шегрена, неспецифический язвенный колит, саркоидоз, лимфомы, онкопатология, tbc.

При световой микроскопии отмечается пролиферация мезангиальных клеток, создающая дольчатость клубочков («лобулярный нефрит») и двухконтурность базальной мембраны, возникающую из-за интерпозиции мезангия между стенкой капилляра и базальной мембраной.

Иммуногистохимически находят Ig G, А и М, комплемент С₃, фибрин.

Электронная микроскопия выявляет иммунные депозиты под эндотелием и в мезангии (I тип МКГН), или в толще базальной мембраны (II тип, более неблагоприятный).

Клинические варианты: гематурическая или латентная (редки). Чаще наблюдается массивная протеинурия, приводящая к развитию нефротического синдрома. Очень характерно сочетание НС с гематурией и АГ. Дебют заболевания может быть в виде остронефритического синдрома (отёки, гематурия, АГ). Характерно снижение комплемента.

Прогноз: одна из самых неблагоприятных форм, особенно II тип. При наличии НС терминальная ХПН развивается в течение 5-10 лет. 

ФИБРОПЛАСТИЧЕСКИЙ ГН

Это исход любой из предыдущих морфологических форм. Характеризуется склерозом капиллярных петель клубочка, образованием фиброзных полулуний, утолщением и склерозом капсулы клубочка. Выражен тубуло-интерстициальный компонент: дистрофия и атрофия канальцевого эпителия, периваскулярный склероз и склероз интерстиция.

Клиника: чаще фибропластический ГН бывает завершением длительно текущих нефротических и нефротически-гипертонических форм, азотвыделительная функция обычно уже снижена.

Прогноз: постепенное прогрессирование ХПН.

 

3. – мазок из зева

-анализ по Ничипоренко (↑ форменных элементов)

- ан.мочи по Зимницкому (олигурия, плотности мочи)

- суточная протеинурия;

- коагулограмма

- электролитный состав крови( гипо- и гиперкалиемия, гипо- или гипернатриемия (норма 135-153 ммоль/л), гипокальциемия (норма 2,2-2,6 ммоль/л), гиперфосфатемия (норма неорганического фосфора 0,7-1,8 ммоль/л), гипермагниемия в терминальной стадии (норма 0,7-1,1 ммоль/л)

- Биопсия почек для определения морфологического варианта хр. Гломерулонефрита

- УЗИ почек: уменьшение размеров почек, снижение ренокортикального индекса который вычисляют как отношение двух величин: произведения длины чашечно-лоханочной системы и её ширины и произведения длины почки и её ширины. В норме ренокортикальный индекс равен 0,37-0,4

-Изотопная ренография и динамическая сцинтиграфия (снижение секреторно-экскреторной функции почек)

- Экг, ЭхоКГ

4. -Режим: Постельный

- Диета: Рекомендуют малобелковую диету (положительно влияет на внутриклубочковую гипертензию). Исключение составляют случаи нефротического синдрома с гипоальбуминемией ниже 30 г/л, в этом случае ограничение белка неэффективно. Строгая малобелковая диета (0,3 г/кг/сут) возможна на фоне одновременного приёма препаратов незаменимых аминокислот и их кетоаналогов (например, кетостерила по 10-12 таблеток в сутки). При нефротическом синдроме рациональны гипохолестериновая диета и пища, содержащая полиненасыщенные жирные кислоты (морская рыба, подсолнечное масло).

- Иммуносупрессивная терапия. Внутрь: средняя суточная доза составляет в пересчёте на преднизолон 1 мг/кг (обычно её назначают сроком на 2 мес) с последующим постепенным снижением (по 5 мг/нед до дозы 30 мг/сут, затем по 2,5-1,25 мг/нед вплоть до полной отмены). Пульс-терапия подразумевает назначение метилпреднизолона в дозе 1000 мг в/в капельно 1 раз в сутки 3 дня подряд. Обычно назначают при выраженном нефротическом синдроме, быстром прогрессировании заболевания. Цитостатики (циклофосфамид по 2-3 мг/кг/сут, хлорамбуцил по 0,1- 0,2 мг/кг/сут, циклоспорин по 2,5-3,5 мг/кг/сут) показаны при активных формах гломерулонефрита с высоким риском прогрессирования почечной недостаточности, а также при наличии противопоказаний для назначения глюкокортикоидов, отсутствии терапевтического эффекта или появлении выраженных побочных эффектов при их применении (в последнем случае предпочитают сочетанное применение, позволяющее снизить дозу глюкокортикоидов). Препараты этой группы назначают внутрь; циклофосфамид также в виде пульс-терапии по 15 мг/кг (или 0,6-0,75 г на 1 м2 поверхности тела) в/в ежемесячно.

- Антикоагулянты и антиагреганты: Дипиридамол применяют по 400-600 мг/сут, клопидогрел - по 0,2-0,3 г/сут. Комбинированная терапия подразумевает назначение трёхкомпонентной (цитостатики или глюкокортикоиды, антиагреганты, гепарин) или четырёхкомпонентной схемы (глюкокортикоиды, цитостатики, антиагреганты, гепарин с переходом на фенилин).

- Антигипертензивная терапия: В идеале необходимо компенсировать не только системную артериальную, но и внутриклубочковую гипертензию. Необходимо ограничить потребление поваренной соли до 3-5 г/сут и соблюдать постельный режим при высоком АД. Ингибиторы АПф оказывают антипротеинурическое и ренопротективное действие, замедляя прогрессирование гломерулонефрита. Каптоприл назначают по 50-100 мг/сут, эналаприл - по 10-20 мг/сут. Противопоказания для назначения ингибиторов АПФ: выраженная почечная недостаточность (гиперкалиемия, креатинин сыворотки крови более 500-600 мкмоль/л), двусторонний стеноз почечных артерий, тяжёлая сердечная недостаточность. Блокаторы кальциевых каналов, помимо антигипертензивного, оказывают антиагрегантное действие. Однако они могут (например, нифедипин) расширять афферентные артериолы, что ведёт к некоторому повышению внутриклубочкового давления.