МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ХРОНИЧЕСКИХ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТОВ 7 страница

 

Больной С., 60 лет. Жалобы: на слабость, сухость во рту в утреннее время, на стопе почернение пальца и язва, сильные боли в стопе, периодические боли в области сердца при физической нагрузке, одышка, боли при ходьбе в икроножных мышцах, жажда, полиурия.

Из анамнеза: сахарный диабет 6 лет. Получает сиофор 0,5 1-0-1 т., манинил 3,5 мг 1-0-1 таблетки. 2 года назад перенес инфаркт миокарда передне-перегородочной области. Ухудшение в течение 2-х месяцев - жажда, боли в ногах.

Об-но: рост - 170 см., вес - 88 кг. Кожные покровы сухие, шелушащиеся, стопы холодные, пульсация на стопе отсутствует с обеих сторон. На 2-м пальце правой стопы - почернение, некроз и язва до 2-х см. в диаметре, некровоточащая, стопа - бледная, отечная. Язык суховат. Дыхание жестковатое. Границы сердца расширены влево на 1,5 см, ЧСС - 100 в мин., АД - 160/100 мм рт.ст. Живот мягкий, увеличен за счет жировой клетчатки. Пастозность голеней. Печень по Курлову: 14-11-10 см.

Общий анализ крови: Нв - 140 г/л, Эр. - 5,0х10¹²/л, Лейк. - 14х10⁹/л, СОЭ - 26 мм/час, суточная гликемия: 10-14-14 ммоль/л.

В мочи: 4% сахара (диурез - 2,5 сут.), осадок - без патологии.

На ЭКГ: рубцовые изменения передне-перегородочной области, ишемия боковой стенки левого желудочка.

Вопросы:

1. Выделите основные синдромы.

2. Обоснуйте предварительный диагноз.

3. Составьте план обследования и ожидаемые результаты

4. Назначьте индивидуальную терапию.

5. Показания к оперативному лечению и тактика ведения при его необходимости.

6. Диспансерное наблюдение больного, прогноз, МСЭ.

ОТВЕТ № 63

Синдромы: относительной инсулиновой недостаточности, диабетической макроангиопатии, Хронической коронарной недостаточности, поражение миокарда, артериальной гипертензии, ишемической стопы.

Диагноз: сахарный диабет 2-го типа, тяжелое течение, декомпенсация. Диабетическая макроангиопатия.

ИБС: атеросклеротический и постинфарктный кардиосклероз, стенокардия напряжения II ФК., НК II ст. ГБ II ст., средней тяжести. Облитерирующий атеросклероз сосудов н/конечностей, гангрена правой стопы, ХАН III ст.

Гликемия и глюкозурия в динамике, + HвA 1c %, липидные фракции, проба Реберга, ЭХО-КС, допплерография н/конечностей с вычеслением ЛПИ.

Осмотр окулиста, сосудитого хирурга (показания к ампутации?), кардиолога.

Лечение: отменить сиофор /т.к. гипоксия/, короткий курс простого инсулина по 6-8 ед. х 2-3 раза в сут. по гликемии. С последующим переводом на инсулинотерапию в рамках интенсифицированной или традиционной схемы.

Препараты выбора для лечения ИБС и ГБ: иАПФ, верапамил, индапамид.

Ангиопротекторы (трентал, препараты гепарина и никотиновой кислоты). Улучшение трофики - солкосерил, актовергин, анаболики. Показана высокая ампутация правой ноги при выявлении критической ишемии (70-80% стеноза) на допплерографии или ангиографии.

Для оперативного лечения - перевод на короткий инсулин.

Прогноз неблагоприятный по осложнениям - прогрессирование ИБС (летальность до 32%), возможна ампутация.

Соответствует II гр. инвалидности.

 

ЗАДАЧА № 64

 

Больной С., 36 лет. Жалобы: на снижение памяти, вялость, повышение веса те­ла, отечность лица и рук, зябкость конечностей, запоры, выпадение волос, затруднение ре­чи.

Из анамнеза: отмечает ухудшение своего состояния после перенесенного вирусного заболевания (ОРВИ) полгода назад. У матери и сестры был зоб.

Об-но: состояние средней тяжести. Лицо амимично, бледное с желтушным оттен­ком. Речь вялая, на вопросы отвечает не сразу, замедленно, язык увеличен в объеме, по краям отпечатки зубов. Щитовидная железа III ст., плотноватая, безболезненная. Дыхание везикулярное, границы сердца не изменены, ЧСС - 55 в мин., АД - 100/60 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень по краю реберной дуги. Голени и стопы отечны: «отек плотный», кожные покровы сухие, шелушащиеся, холодные с гиперкератозом.

Захват йода 131: 4%-10%-10%-10%, Т₃ - 0,5 нмоль/л, Т₄ - 54 нмоль/л.

Мочевина - 9,6 ммоль/л, креатинин - 0,101 ммоль/л.

Выявлены антитела к микросомальной фракции, в титре 1:128 (норма 1:32).

 

Вопросы:

1. Выделите основные синдромы.

2. Обоснуйте предварительный диагноз.

3. Составьте план обследования и ожидаемые результаты.

4. Назначьте индивидуальную терапию.

5. Диспансерное наблюдение больного, прогноз, МСЭ.

ОТВЕТ № 64

1. Гиперплазия щитовидной железы; гипофункция ЩЖ (поражение ЦНС, ССС, гипометаболизм). Синдром гипотиреоза.

2. Диагноз: Аутоиммунный тиреоидит, гипертрофический вариант. Манифестный гипотериоз, декомпенсация.

3. Дообследование: кровь на ТТГ (тиреотропный гормон) - повыш.; липидные фракции - повыш.; сахар крови - пониж.; общий анализ крови - анемия; УЗИ ЩЖ; биопсия по показаниям.

4. Лечение: заместительная терапия L-тироксин-100, (тиреотом, трийодтиронин 20 мкгр) - с постепенным повышением дозы до 1,6 мкг/кг/сут.

5. Прогноз благоприятный при адекватной дозе тиреоидных гормонов - стойкая компенсация.

 

ЗАДАЧА № 65

 

Больная К., 31 год. Жалобы: на слабость, похудение на 10 кг в течение 3-х меся­цев, дрожание тела, рук, сердцебиение, одышка, усиливающаяся при нагрузке, раздраже­ние, чувство жара, увеличение размеров шеи. Больной себя считает в течение года. При­соединились боли в глазах, «песок», слезотечение, двоение.

Об-но: женщина эмоционально лабильна, питание пониженное, рост - 168 см, вес - 48 кг.

Мелкоразмашистый тремор кончиков пальцев рук, симптом «телеграфного столба». Симптомы Грефе, Мебиуса, Штельвага, Краусса, Жафруа положительные. Дыхание везику­лярное, границы сердца расширены влево на 1 см., АД - 160/60 мм рт.ст., ЧСС - 120 в мин., пульс - 102 в мин., аритмичный. Живот мягкий, печень по краю реберной дуги.

Щитовидная железа II ст. Справа пальпируется узел - 1,5 см в диаметре. Офтальмометрия: ОД= 23 мм, ОS=24 мм. Захват йода 131: 28%-46%-66%.

Общий анализ крови без особенностей.

Холестерин - 2,4 ммоль/л, β-липопротеиды - 3,3 ммоль/л, билирубин - 2,3 ммоль/л, не­ прямой - 17 ммоль/л , АЛТ - 39 МЕ/л, АСТ - 46 МЕ/л.

 

Вопросы:

1. Выделите основные синдромы.

2. Обоснуйте предварительный диагноз.

3. Составьте план обследования и ожидаемые результаты.

4. Назначьте индивидуальную терапию.

5. Диспансерное наблюдение больного, прогноз.

ОТВЕТ № 65

1. Гиперплазия щитовидной железы; гиперфункция ЩЖ (поражение ЦНС, симпатической НС, ССС, ЖКТ, синдром гиперметаболизма); эндокринная офтальмопатия.

2.Диагноз: диффузно-узловой токсический зоб II ст., осложненный тиреотоксикоз, тиреотоксическая миокардиодистрофия, мерцательная аритмия, НК II ст., эндокринная офтамопатия II-III ст.

3. Дообследование: анализ крови на Т3-Т4 + ТТГ - повыш., сахар крови повыш., УЗИ ЩЖ.

4. Лечение: мерказолил 5 мг 2 таб. 4 р., преднизолон 5 мг - 40 мг/сут. и более, до 1 мг/кг, можно через день, пр-ты йода (р-р Люголя) 5 кап 3 р., на 2-3 недели до операции; в-блокаторы 40-120 мг/сут; подготовка к струмэктомии (показание - тяжелый тиреотоксикоз).

5. Прогноз зависит от исхода операции и восстановления ритма.

 

ЗАДАЧА № 66

 

Больная К., 34 года. Обратилась в поликлинику с жалобами на значительное по­вышение веса в течение 4-х месяцев, с преимущественным отложением в области лица, шеи, плечевого пояса, живота, появление багровых полос на теле, рост волос на верхней губе, усиление головных болей и болей в поясничном отделе позвоночника, выраженная слабость, нарушение менструального цикла по типу олигоменореи.

Из анамнеза: резкое ухудшение состояния отмечает после родов полгода назад.

Об-но: состояние средней тяжести. Гиперемированное лунообразное лицо, вы­дающийся климактерический горбик, рост волос на верхней губой, на лобке по мужскому типу. Избыточное отложение жировой клетчатки по верхнему типу: на груди, животе. На жи­воте, бедрах, плечах багрово-красные стрии. Кожные покровы суховаты, атрофичные, язык суховат. Дыхание везикулярное, границы сердца расширены влево на 1,5 см. Акцент II т. на аорте. АД - 180/90 мм рт.ст., ЧСС - 68 в мин., живот мягкий, безболезненный.

Данные обследования:

R-гр. позвоночника: позвонки грудного и поясничного отдела порозны, источен кортикальный слой и выявлена двояковогнутость контуров.

Общий анализ крови: Нв - 145 г/л, Эр - 5,5х10¹²/л, Лейк. - 10,5х10⁹/л, лимф. - 20, Эоз. - 0, СОЭ - 25 мм/час.

Сахар: в крови - 9,6 ммоль/л, в моче - 1,5%. Диурез - 2 л. Калий - 3,6 ммоль/л, натрий - 152 ммоль/л, ХС - 10,4 г/с, β-ЛП - 6,5 ммоль/л , АКТГ - 130 пг/мл (норма - 50 пг/мл).

 

Вопросы:

1. Выделите основные синдромы.

2. Обоснуйте предварительный диагноз.

3. Составьте план обследования и ожидаемые результаты.

4. Назначьте индивидуальную терапию.

5. Диспансерное наблюдение больного, прогноз, МСЭ.

ОТВЕТ № 66

1. Гиперкортицизм: диспластические ожирения по муж. типу, гипертонический синдром, трофические нарушения (стрии, остеопороз), нарушение менструального цикла с гирсутизмом, гиперпродукция АКТГ.

2.Диагноз: болезнь Иценко-Кушинга средней тяжести, активная фаза в ст. прогрессирования.

3. Дообследование: анализ крови на кортизол - повыш., ан.мочи на 17-КС - повышение и +экскрекция кортизола с мочой +ДГЭС; большая проба Лидла (с дексаметазоном 8 мг) - должна быть положительной, т.к. вторичный уровень поражения; КГ или ЯМР гипофиза (микроаденома?); УЗИ надпочечников (гиперплазия?).

4. Лечение: 1) микроаденома гипофиза (АКТГ-продуцирующая) оперативное лечение, эффекта нет - облучение (протон- или теле а-терапия), эффекта нет - ингибиторы стероидогенеза (клодитан, маммонит, эликтен), эффекта нет - 1 или 2-х сторонняя адреналэктомия, 2) симптоматическая терапия.

5. Прогноз зависит от эффективности и осложнений лечения, возможны развитие пангипопитуитаризма или надпочечной недостаточности.

 

ЗАДАЧА № 67

 

Больной М., 46 лет. Жалобы: на выраженную мышечную слабость, усиливающуюся к концу дня, снижение аппетита, периодическая тошнота, тяга к соли, изменение цвета кожи, головокружение, периодические ортостатические состояния, снижение веса на 7 кг за 3 года, часто послабление стула.

Из анамнеза: 7 лет назад перенес туберкулез мочевых путей. Ухудшение состояния отметил в течение года.

Об-но: состояние средней тяжести, масса тела - 15%. Кожные покровы сухие, бледные, гиперпигментированы, особенно в местах трения, на слизистой оболочке щек пятна гиперпигментации. Тургор кожи снижен. Дыхание жестковатое, хрипов нет. Границы сердца не изменены, ЧСС - 58 в мин, пульс мягкий, малый. АД - 80/40 мм рт.ст.

Язык сухой, обычных размеров. Живот мягкий, безболезненный. Размеры печени не изменены.

Общий анализ крови: Нв - 110 г/л, Эр. - 3,5х10¹²/л, Лейк. - 4,4х10⁹/л, лимф. - 50, Эоз. - 8.

Тест толерантности к глюкозе: 3,4-4,0-3,3 ммоль/л.

 

Вопросы:

1. Выделите основные синдромы.

2. Обоснуйте предварительный диагноз.

3. Составьте план обследования и ожидаемые результаты.

4. Напишите тактику заместительной терапии.

5. Диспансерное наблюдение больного, прогноз, МСЭ.

ОТВЕТ № 67

Синдром гипофункции коры надпочечников:

а) ↓ м тела,

б) ↓ АД,

в) гиперпигментация,

г) ЖКТ-нарушения.

Диагноз: первичная хроническая надпочечниковая недостаточность средней тяжести, декомпенсация (tвс-этиологии).

Анализ крови: на кортизол !, натрий !, калий!.

Проба с синактеном при субнорм. цифрах кортизола (180-200 нмоль/л) - отсутствие стимуляции кортизола до нормы (700-800 нмоль/л).

Заместительная терапия глюко- и минерлкортикоидами 3:1 или 2:1 (преднизолон, кортизон, кортинефф).

При компенсации состояния на подобранной заместительной терапии прогноз для жизни и ремиссии благоприятны.

 

ГЕМАТОЛОГИЯ

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ

Задача № 68

1. Ведущий синдром: 1. анемический; а) анемия со сниженным цветовым показателем; б) гипохромная (ЦП 0,7); в) микроцитарная (средний диаметр эритроцитов менее 6,7 мкм); г) клинический эквивалент анемии - циркуляторно-гипоксический. 2.Сидеропенический: а) нарушение трофики тканей; б) снижение процента насыщения трансферрина. 3. С-м менорагии.

2. Предварительный диагноз: ЖДА, ср.ст. тяжести, постгеморрагическая. Миома матки.

3. Дополнительные методы исследования:

Биохимический анализ крови:

-. Снижение содержания железа в сыворотке крови (в норме у мужчин 13-30 мкмоль/л, у женщин 12-25 мкмоль/л).

- ОЖСС( общая железосвязыв способность) повышена (отражает количество железа, которое может быть связано за счет свободного трансферрина; ОЖСС в норме - 30-86 мкмоль/л).

- Исследование трансферриновых рецепторов иммуноферментным методом. Их уровень повышен у больных железодефицитной анемией (у больных анемией хронических заболеваний - в норме или снижен, несмотря на аналогичные показатели обмена железа.

- Латентная железосвязывающая способность сыворотки крови повышена (определяется путем вычитания из показателей ОЖСС показателя содержания сывороточного железа).

- Процент насыщения трансферрина железом (отношение показателя железа сыворотки крови к ОЖСС; в норме 16-50%) снижен.

- Уровень сывороточного ферритина тоже снижен (в норме 15-150 мкг/л).

 содержания железа в сыворотке крови ( менее 14,3 мкмоль/л), ферритин сыворотки крови (снижение уровня); б) консультация гинеколога (заключение: миома матки 6-7 недель).

4. с железоперераспределительной анемией. Железоперераспределительные анемии - достаточно частая патология и по частоте развития занимает второе место среди всех анемий (после железодефицитной анемии). Она развивается при острых и хронических инфекционно-воспалительных заболеваниях, сепсисе, туберкулезе, ревматоидном артрите, болезнях печени, онкологических заболеваниях, ИБС и др. Механизм развития гипохромной анемии при этих состояниях связан с перераспределением железа в организме (оно находится преимущественно в депо) и нарушением механизма реутилизации железа из депо. При вышеперечисленных заболеваниях происходит активация макрофагальной системы, когда макрофаги в условиях активации прочно удерживают железо, тем самым нарушая процесс его реутилизации. В общем анализе крови отмечается умеренное снижение гемоглобина (<80 г/л). Основным отличием от железодефицитной анемии являются:

- повышенный уровень ферритина сыворотки, что свидетельствует о повышенном содержании железа в депо;

- уровень сывороточного железа может сохраняться в пределах нормальных значений или быть умеренно сниженным;

- ОЖСС остается в пределах нормальных значений либо снижается, что говорит об отсутствии Fe-голодания сыворотки. Окончательный диагноз: ЖДА. ср ст.тяжести, постгеморрагическая. Миома матки 6-7 недель.

5. Лечение: 1-й этап - купирование анемии (период насыщения). Базисная терапия: а) препараты железа. Актиферрин по 1 кап. 2 р/день - 1 мес. - 2 мес.; б) аскорбиновая кислота 0,05 по 2 т. 3 раза в день - 1 мес.; в) диета мясные продукты (телятина, печень) и продукты растительного происхождения (бобы, сою, петрушку, горох, шпинат, сушеные абрикосы, чернослив, гранаты, изюм, рис, гречневую крупу, хлеб). 2-й этап - поддерживающая терапия преп. железа (после нормализации Нb в теч. 2-3 мес. в дозе в 2 р. меньше, чем в период насыщения). 3-й этап - противорецидивная терапия - преп. железа (актиферрин по 1 к. в день ежемесячно после менструации в теч. 7-10 дн. Диета трав).

6. Прогноз: благоприятный. Диспансерное наблюдение - 4 р. в год.

 

Задача № 69

1. Ведущей синдром: опухолевой пролиферации (миелогролиферативный): а) гиперплазия костно-мозгового кроветворения за счет созревающих и зрелых клеток гранулоцитарного ряда, увеличение эзинофильных, базофильных элементов и мегакариоцитов, б) лейкоци­тоз за счет всех форм гранулоцитарных клеток; в) тромбоцитоз; г) кариотип: транслокация 9.22 На уровне клетки-предшественницы происходит транслокация t(9;22), что приводит к появлению так называемой филадельфийской хромосомы и экспресии мутантного гена bcr-abl, кодирующего белок р210, обладающий свойствами тирозинкиназы. Экспансия Рп-позитивных клеток в костном мозге, периферической крови и экстрамедуллярных областях объяснима не столько их высокой пролиферативной активностью, сколько расширением пула гранулоцитар-ных предшественников, утерявших чувствительность к регуляторным стимулам и изменениям микроокружения. Это приводит к их диссеминации, нарушению продукции цитокинов и подавлению нормального гемопоэза. Период полужизни гранулоцита при ХМЛ превышает таковой нормального гранулоцита в 10 раз. Транслокация t(9;22) является диагностической для ХМЛ. При её отсутствии заболевание, характеризующееся клиническими, морфологическими и цитохимическими признаками ХМЛ, определяется как атипичный хронический миелолейкоз.; д) с-м спленомегалии. Опухолевой интоксикации: Анемический синдром.

2. Предварительный диагноз: хр. миелолейкоз II стадия (развернутая).

В клиническом течении хронического миелолейкоза выделяют начальную, развернутую и терминальную стадии. В начале развернутой стадии у больного отсутствуют жалобы, не увеличена или незначительно увеличена селезенка, состав периферической крови изменен. В этой стадии диагноз можно установить путем анализа «немотивированной» природы нейтрофильного лейкоцитоза со сдвигом в формуле до миелоцитов и промиелоцитов, обнаружения существенно повышенного соотношения лейкоциты/эритроциты в костном мозге и «филадельфийской» хромосомы в гранулоцитах крови и клетках костного мозга. В трепанате костного мозга уже в этот период, как правило, наблюдается почти полное вытеснение жира миелоидной тканью. Развернутая стадия может продолжаться в среднем 4 года. При правильной терапии состояние больных остается удовлетворительным, они сохраняют трудоспособность, ведут обычный образ жизни при амбулаторном наблюдении и лечении. В терминальной стадии течение хронического миелолейкоза приобретает черты злокачественности: высокая лихорадка, быстро прогрессирующее истощение, боль в костях, резкая слабость, быстрое увеличение селезенки, печени, иногда увеличение лимфатических узлов. Для этой стадии характерны появление и быстрое нарастание признаков подавления нормальных ростков кроветворения - анемия, тромбоцитопения, осложняющаяся геморрагическим синдромом, гранулоцитопения, осложняющаяся инфекцией, некрозами слизистых оболочек. Важнейшим гематологическим признаком терминальной стадии хронического миелолейкеза является властный криз - увеличение содержания бластных клеток в костном мозге и крови (сначала чаще миелобластов, затем недифференцируемых бластов). Кариологически в терминальной стадии более чем в 80% случаев определяется появление анеуплоидных клонов клеток -- кроветворных клеток, содержащих ненормальное число хромосом. Длительность жизни больных в этой cтадии чаще не превышает 6--12мес. В развернутой ( II) стадии заболевания наряду с нейтрофильным лейкоцитозом имеет место увеличение бластов в крови ≥ 10% (но ≤ 19%), сумма бластов + промиелоцитов составляет ≥ 20%, базофилы ± эозинофилы в крови составляют ≥ 20%. У большинства пациентов имеет место анемия. Количество тромбоцитов в крови может быть как пониженным, так и повышенным.

3. Дополнительные методы исследования: а) ЭКГ; б) общ. анализ мочи. Проба Зимницкого, креатинин, мочевая кислота; в) общ. Билирубин, трансаминазы.

4. Окончательный ДЗ: тот же.

5. Лечение: А. базисная терапия: а) цитостатическая: гидроксмочевина 500 мг по 2 кап. 3 р/день (50 мг/кг/сут) - до получения терапевтического эффекта; б) интерферон 3 млн./Ед/м² - 10 дн., затем 2 млн/Ед 2 р/неделю в теч. 10 недель; Б. Сопроводительная терапия: а) дезагреганты; б) переливание эр. массы; в) дезинтоксикационная терапия.

6. Средняя продолжительность жизни больных хроническим миелолейкозом составляет 3,5-5 лет, иногда отмечают более длительное течение заболевания (9-10 лет). При проведении трансплантации костного мозга в течение 1-го года болезни хронический миелолейкоз позволяет прожить 5 лет 60% пациентов.Диспансерное наблюдение 1 раз в 3 месяца. Стоят на учете у гематолога, терапевта. В условия поликлиники проводят контроль анализа крови, функцию печени, селезенки.

Задача №70.

1. Ведущий синдром: Гемолиза а) нормохромная анемия с высоким ретикулоцитозом, нормоцитозом; б) микросфероцитоз; с-м желтухи; г) спленомегалия, гепатомегалия. Интоксикации. Поражения мио­карда. Заболевание с детского возраста.

2. Предварительный диагноз: наследственная гемолитическая анемия Минковского-Шоффара, в стадии обострения. Гемолитический криз. Анемическая миокардиодистрофия. ЖКБ, обострение.

Э т и о л о г и я и п а т о г е н е з. В основе заболевания лежит генетический дефект белка мембраны эритроцита. Имеющаяся аномалия мембраны приводит к проникновению в эритроцит избытка ионов натрия и повышенному накоплению в нем воды, вследствие чего образуются сферические эритроциты

(сфероциты). Сфероциты в отличие от двояковогнутых нормальных эритроцитов не обладают способностью деформироваться в узких участках кровотока, например при переходе в синусы селезенки. Это ведет к замедлению продвижения эритроцитов в синусах селезенки, отщеплению части поверхности эритроцита с образованием микросфероцитов (отсюда название болезни «микросфероцитоз») и постепенной их гибели. Разрушенные эритроциты поглощаются макрофагами селезенки. Постоянный гемолиз эритроцитов в селезенке ведет к гиперплазии клеток ее пульпы и увеличению органа. В связи с усиленным распадом эритроцитов в сыворотке повышается содержание свободного билирубина. Поступающий в повышенном количестве в кишечник билирубин выводится из организма с мочой и главным образом с калом в виде стеркобилина. Суточное выделение стеркобилина при наследственном микросфероцитозе превышает норму в 10--20 раз. Следствием повышенного вылеления билирубина в желчь является плейохромия желчи и образование пигментных камней в желчном пузыре и протоках.

П а т о л о г о а н ы т о м и ч е с к а я к а р т и н а. Кожа и внутренние органы при наследственном микросфероцитозе бледны и желтушны.Костный мозг в плоских и трубчатых костях гиперплазирован за счет эритроидного ростка, отмечаются явления эритрофагоцитоза макрофагами. В селезенке наблюдаются резко выраженное кровенаполнение пульпы, гиперплазия эндотелия синусов, уменьшение размеров и количества фолликулов. В печени, костном мозге, лимфатических узлах нередко выявляется гемосидероз.

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а. Клиника зависит от выраженности гемолиза. В большинстве случаев первые признаки выявляются в юношеском или зрелом возрасте. У детей болезнь обнаруживается обычно при обследовании по поводу заболевания их родственников. Жалобы вне обострения заболевания могут отсутствовать. В период обострения отмечаются слабость, головокружение, повышение температуры тела. Одним из основных клинических симптомов является желтуха, которая долгое время может оставаться единственным признаком заболевания. Выраженность желгухи зависит, с одной стороны, от интенсивности гемолиза, а с другой – от способности печени к конъюгированию свободного билирубина с глюкуроновой кислотой. В моче билирубин не обнаруживается, так как свободный билирубин не проходит через почки. Кал интенсивно окрашен в темно-коричневый цвет вследствие повышенного содержания стеркобилина. В связи со склонностью к камнеобразованию у больных могут возникать приступы желчнокаменной болезни, нередко сопровождающиеся признаками холецистита. В случае закупорки камнем общего желчного протока возникает синдром обтурационной желтухи (значительное повышение содержания билирубина, наличие желчных пигментов в моче, кожный зуд и др.). Кардинальным симптомом наследственного микросфероцитоза является увеличение селезенки, которая обычно выступает из подреберья на 2 – 3 см. При длительно протекающем гемолизе наблюдается значительная спленомегалия, в связи с чем больные жалуются на тяжесть в левом подреберье, печень при неосложненном заболевании обычно нормальных размеров, но иногда у больных, длительно страдаюших гемолитической анемией, она увеличена.

3. Лабораторные методы

1.Общий анализ крови: анемия (чаще нормохромная), выраженный анизоцитоз, пойкилоцитоз, ретикулоцитоз, увеличение СОЭ, тромбоцитопения (при наличии AT к тромбоцитам), в мазке периферической крови - "монетные столбики" из эритроцитов.

2.Биохимический анализ крови: гипербилирубинемия за счёт непрямого билирубина, увеличение активности ЛДГ, гемоглобинемия, снижение содержания гаптоглобина.

3.Анализ мочи: уробилинурия, протеинурия, гемоглобинурия, гемосидеринурия.

4.Анализ кала: плейохромия (повышение содержания стеркобилина). Положительная реакция Шмидта.

5.Специальные иммунологические исследования. Обнаружение на поверхности эритроцитов неполных AT при АИГА с неполными тепловыми агглютининами. Для этого проводят прямую пробу Кумбса: антиглобулиновую сыворотку кролика, полученную путём его сенсибилизации гамма-глобулином человека, добавляют к исследуемым эритроцитам. Сыворотка не вызывает агглютинацию нормальных отмытых эритроцитов, но при присоединении антиглобулиновой сыворотки к эритроцитам, содержащим на своей поверхности неполные AT, белковые молекулы укрупняются и эритроциты агглютинируют.

6.Графически на кривой Прайс-Джонса, отражающей количественные соотношения эритроцитов различных диаметров (средний диаметр нормального эритроцита составляет 7 - 7,5 мкм). При наследственном микросфероцитозе вершина кривой Прайс-Джонса растянута и сдвинута влево в сторону микроцитов.

7.Осмотическая резистентность эритроцитов чаще снижена (Клеточная мембрана эритроцитов полупроницаема, т. е. она полностью проницаема для воды, а для солей проницаема только в пониженной степени.Поэтому в гипертонических растворах наступает сморщивание, а в гипотонических, наоборот, набухание эритроцитов, которое приводит к разрыхлению и диссоциации мембранной структуры с последующей диффузией гемоглобина (гемолиз). При этом молодые, свежевымытые из костного мозга эритроциты оказываются более резистентными, чем более старые, уже длительное время циркулирующие клетки.Оценка. В норме гемолиз (минимальная резистентность) начинается при 0,44% растворе хлористого натрия (0,46 — 0,42%).Полный гемолиз (максимальная резистентность) наступает при 0,32% растворе хлористого натрия (0,34 — 0,30%).Диапазон между этими обеими точками называют широтой резистентности. Снижение резистентности с начальным гемолизом уже от 0,50 до 0,70% раствора хлористого натрия.

8. Кислотоустойчивость повышена. (Кислотная резистентность определяется на основании кислотоустойчивости эритроцитов, определяемой по времени наступления гемолиза. При графическом выражении кривая кислотоустойчивости имеет треугольную форму, начало гемолиза отмечается на 3-й минуте, максимум приходится на 4-5-ю минуту, а полный гемолиз наблюдается через 8-10 минут в норме).

9. ЭКГ: Изменения ЭКГ чаще незначительны; в тяжелых случаях отмечаются диффузные (в нескольких отведениях) изменения в виде уплощения зубца Т (реже его инверсия) и снижение сегмента ST, как при острой кровопотере или коронарной недостаточности. При рентгенологическом исследовании определяется диффузное увеличение сердца с приближением его конфигурации к митральной.

4. Диф диагноз: Другие гемолитические анемии. Положительные серологические реакции на аутоантитела, положительная проба Кумбса свидетельствуют об АИГА. Аномальные эритроциты (сфероциты, овалоциты, дрепаноциты) в периферической крови на фоне анемии, желтухи свидетельствуют о врождённых гемолитических анемиях. Заболевания печени (гепатиты, циррозы). Хроническое течение АИГА, где ведущий синдром - желтуха, часто напоминает клиническую картину поражения печени. Рецидивы гемолитических кризов в анамнезе, ретикулоцитоз, положительные серологические пробы, гипербилирубинемия на фоне нормального содержания трансаминаз исключают поражение печени. Гемобластозы. Сочетание анемии, тромбоцитопении, увеличения печени и селезёнки отмечают при лейкозах. Ведущие признаки при гемобластозах: выраженная интоксикация, увеличение периферических лимфатических узлов, наличие бластов в периферической крови (не обязательно), увеличение содержания бластных клеток на миелограмме (больше 5%).

5.Лечение гемолитических анемий у взрослых. В данной ситуации купируем колику и идем на операцию по удалению селезенки и желчного пузыря.

Режим - стационарный. Показан постельный режим до полного купирования гемолиза.

Глюкокортикоиды назначают при установлении диагноза АИГА для подавления иммунного ответа. Применяют преднизолон по 1-2 мг/кг/сут (средняя доза 60 мг/сут) или дексаметазон 5-6 мг/сут внутрь (для взрослых). Отменяют препараты постепенно. При тяжёлом гемолитическом процессе с бурно прогрессирующей анемией дозу преднизолона быстро увеличивают до 100-200 мг/сут. Для предупреждения ульцерогенного действия глюкокортикоидов рекомендован приём антацидных препаратов за 20-30 мин до приёма гормонов.