МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ХРОНИЧЕСКИХ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТОВ 8 страница

Спленэктомия. Неэффективность лечения глюкокортикоидами, выявляемая по нарастанию анемии, процента ретикулоцитов, требует проведения спленэктомии уже в самом начале болезни. При немассивном гемолизе вопрос о спленэктомии приходится решать после нескольких месяцев консервативного лечения.

Иммунодепрессанты. При неэффективности спленэктомии или наличии к ней противопоказаний назначают циклоспорин, антилимфоцитарный глобулин, а в случае отсутствия эффекта - циклофосфамид, азатиоприн, метотрексат и др.

Заместительная терапия. Трансфузии эритроцитов проводят по строгим показаниям. Очень часто переливаемые эритроциты либо разрушаются макрофагами селезёнки, либо вызывают выработку AT. Для избежания провоцирования аутоиммунных реакций переливают отмытые эритроциты при температуре 37 °С.

Плазмаферез проводят для уменьшения содержания ЦИК.

6.Прогноз: Течение и прогноз: благоприятные при адекватном лечении. Если анемия вторична, прогноз определяется течением основного заболевания. Факторы, ухудшающие прогноз: возраст больного старше 60 лет, хроническое течение с тяжёлыми обострениями, осложнения гемолиза (шок, тромбоэмболии), геморрагический синдром на фоне тромбоцитопении (синдром Фишера-Эванса), резистентность к проводимой терапии. После спленэктомии - больной нетрудоспособен в течение 2-х месяцев (при неосложненном течении после операционного периода) и при отсутствии признаков гемолиза. При его наличии после спленэктомии - II гр. инвалидности. Диспансеризация - 4 р/год - в течение 1-го года после спленэктомии. В течение 2-го года - 2 р./год, затем - 1 р/год.

 

 

Задача № 71.

1. Ведущий синдром: гемолиза: а) нормохромная анемия с высоким ретикулоцитозом; в) непрямая гипербилирубинемия (с-м желтухи); в) спленомегапия; г) моча цвета темного пива; д) незначительный лейкоцитоз. Интоксикации.

2. Предварительный диагноз: аутоиммунная гемолитическая анемия в стадии обострения. Гемолитический криз.

Аутоиммунная гемолитическая анемия представляет собой форму иммунной гемолитической анемии, которая характеризуется выработкой антител против собственного неизмененного антигена. В такой ситуации иммунная система расценивает собственный антиген как чужеродный, вырабатывая против него антитела. Аутоиммунные гемолитические анемии дифференцируются в зависимости от того, что становится объектом уничтожения: это могут быть как эритроциты периферической крови, так и эритрокариоциты костного мозга. В первом случае имеет место аутоиммунная гемолитическая анемия с выработкой антител против антигенов эритроцитов периферической крови, во втором случае антитела вырабатываются против антигена эритрокариоцитов. Все аутоиммунные гемолитические анемии независимо от клеточной направленности антител разделяются на идиопатические и симптоматические. Под симптоматическими формами понимают такие, при которых аутоиммунное разрушение эритроцитов развивается на фоне каких‑либо других заболеваний, которым свойственно осложняться аутоиммунными цитопениями. Аутоиммунные гемолитические анемии, не имеющие явной причины, необходимо относить к идиопатическим формам болезни. Аутоиммунные гемолитические анемии, возникающие после гриппа, ангины и других острых инфекций и принимающие в отличие от гетероиммунных хроническое течение, возникающие в период беременности или после родов, не следует относить к симптоматическим формам, так как эти факторы не вызывают болезнь, а провоцируют ее клинические проявления.

Различие в клинической картине между различными формами аутоиммунной гемолитической анемии определяется, с одной стороны, характером антител, с другой – антигеном, против которого направлены эти антитела. От антигена зависит гибель эритроцитов периферической крови или эритрокариоцитов костного мозга. Различна специфичность (а именно антигенная направленность) при различных формах аутоиммунных гемолитических анемий с периферическим разрушением эритроцитов. Полные холодовые агглютинины вызывают агглютинацию эритроцитов при понижении температуры. На холоде происходит склеивание эритроцитов в участках тела с наиболее низкой температурой, в капиллярах пальцев рук и ног. Возникает синдром Рейно. Неполные тепловые агглютинины в отличие от полных фиксируются на эритроцитах, не вызывая их агглютинации. Они нарушают активность клеточных ферментов, изменяют проницаемость мембраны эритроцитов для ионов натрия. Следует выделить, что антитела, связавшиеся с антигеном эритроцитов, в селезенке и, реже, в печени обусловливают фиксацию макрофагов, которые отщепляют от клеток часть мембраны. Вследствие данного процесса эритроциты уменьшаются в размерах, появляются микросфероцитозы. Часть эритроцитов полностью уничтожается макрофагами.

В случаях острых гемолитических кризов уровень гемоглобина в крови снижается до крайне низких цифр (ниже 45 г/л). Анемия чаще нормохромная или умеренно гиперхромная. Содержание ретикулоцитов повышено у большей части больных. У некоторых из них содержание ретикулоцитов повышается до очень больших цифр (до 87). Иногда при аутоиммунной гемолитической анемии наблюдается макроцитоз, но все же чаще обнаруживается микросфероцитоз. Количество микросфероцитов бывает таким же, как и при наследственном микросфероцитозе. Этот симптом неспецифичен для данного заболевания. При тяжелом течении болезни обнаруживаются фрагментированные, разрушенные эритроциты. В костном мозге в большинстве случаев увеличен красный росток, но иногда количество эритрокариоцитов уменьшается. Вероятно, такие кризы связаны с очень большим количеством антител, вследствие чего разрушаются не только эритроциты периферической крови, но и эритрокариоциты. Количество тромбоцитов у большинства больных нормальное или несколько снижается. Однако возможно сочетание аутоиммунной гемолитической анемии с выраженной аутоиммунной тромбоцитопенией или одновременное аутоиммунное поражение всех трех ростков. В одних случаях аутоиммунная гемолитическая анемия начинается одновременно с аутоиммунной тромбоцитопенией, в других – тромбоцитопения присоединяется спустя несколько месяцев или лет. У некоторых больных в начале болезни выявляется тромбоцитопения, а через определенное время развивается анемия, и тромбоцитопении может уже не быть. Осмотическая резистентность при аутоиммунной гемолитической анемии с тепловыми агглютининами в большинстве случаев снижена. Содержание билирубина при аутоиммунной гемолитической анемии чаще повышено. Чаще всего это повышение сравнительно небольшое – от 25 до 45 мкмоль/л, хотя у отдельных больных оно достигает 60 мкмоль/л. У больных с идиопатической формой аутоиммунного разрушения эритроцитов повышение билирубина наблюдается чаще, чем при симптоматической форме. Увеличение билирубина идет главным образом за счет непрямого, не связанного с глюкуроновой кислотой. Следует отметить, что нормальное содержание билирубина не исключает аутоиммунной гемолитической анемии. Увеличение содержания прямого или связанного с глюкуроновой кислотой билирубина должно наводить врача на мысль о сопутствующем гепатите или закупорке желчевыводящих протоков. В моче иногда увеличено содержание уробилина, однако это увеличение непостоянное и не указывает на гемолитическую анемию. В кале больных, как правило, обнаруживается значительное количество стеркобилина.

3. Дополнительные методы исследования: а) агрегат-гемаглютинационные тесты для выявления различных видов аутоантиэритроцитарных антител; б) стернальная пункция.

4.

5. Лечение: 1-й этап - базисная терапия: глюкокортикоидные гормоны с 1 мг/кг всего в течение 3 нед. с постепенной отменой. Если стероидная терапия дает временный или неполный эффект, то возникает вопрос об удалении селезенки и применении иммунодепрессантных препаратов.

6. Прогноз: от благоприятного до неблагоприятного. Диспансерное наблюдение - 4 р/год.

 

Задача № 72.

1. Ведущий синдром: опухолевой пролиферации (лимфопролиферативный): а) лейкоцитоз, абсолютный лимфоцитоз; б) лимфоденопатия; в) спленомегалия. Опухолевой интоксикации, анемический синдром. Тромбоцитопенический без геморрагических проявлений.

2. Предварительный диагноз: Хр. лимфолейкоз I стадия .

Развитие заболевания

Стадии хронического лимфолейкоза:

Метод Rai

Большинство специалистов-врачей в Израиле используют метод Rai. По этому методу ХЛЛ классифицируется на следующие стадии:

Стадия 0: Только высокий уровень лимфоцитов

Стадия 1: Высокий уровень лимфоцитов и увеличенные лимфоузлы

Стадия 2: Высокий уровень лимфоцитов с/без увеличением/я лимфоузлов, но с увеличением селезенки или печени

Стадия 3: Сопровождается гемолитической аутоиммунной анемией

Стадия 4: аутоиммунная тромбоцитопения

Больные лимфолейкозом подвержены инфекционным заболеваниям, что многие авторы считают следствием иммунной недостаточности за счет неполноценности лимфоцитов и гипогаммаглобулинемии.

3. Дополнительные методы исследования: а) стернальная пункция; б) иммунофенотипирование.

Иммунофенотипирование - в ходе этого анализа образцы исследуются с целью определения аномальных белых кровяных телец. Типы белых кровяных клеток классифицируются с помощью специального тестирования белков, расположенных на поверхности клеток.

• Цитогенетический анализ - в ходе этого исследования проводится анализ хромосом лейкозных клеток. Сложная защита хромосом контролирует клеточную активность. При заболевании ХЛЛ могут произойти изменения в хромосомах пораженных клеток. Точное определение характера изменений поможет врачу выбрать лучший способ лечения. Кроме того, это необходимо для индикации ответа на лечение. Эти изменения являются приобретенными и ненаследуемыми. Данные изменения происходят только в лейкозных клетках и в других клетках организма не обнаруживаются.

• Тест на уровни антител (иммунного белка) в крови и на присутствие специфических белков, которые могут служить причиной повреждения красных клеток крови и тромбоцитов.

Кроме того, низкий уровень иммунного белка может быть связан с повторной инфекцией и иногда бывает необходимо проводить продолжительное переливание крови иммунного белка для профилактики инфекций в организме.

4. Лимфогрануломатоз Можно выделить ряд признаков, позволяющих отличить лимфоргануломатоз от хронического лимфолейкоза. Четкими признаками лимфогануломатозу от хронического лимфолейкоза являются: 1) типичная для лимфогрануломатоз клиническая триада (волнообразная лихорадка, устойчивая зуд кожи и резкая потливость, 2) характер лимфоузлов, которые при лимфогрануломатоз имеют разную консистенцию в зависимости от фазы развития, но в общем более плотные, чем при лимфолейкозе, 3) разница в картине крови (Нейтрофильный лейкоцитоз, лимфопения, гиперэозинофилия), разница в Миелограмма и гистологической структуре пораженных лимфоузлов. Инфекционный мононуклеоз Дифференциальная диагностика инфекционного мононуклеоза с хроническим лимфолейкозом заключается в следующем: болезнь протекает в четырех недель. При инфекционном мононуклеозе оказывается инфекция в организме (а у данного больного инфекция отсутствует) Также характерна специфическая морфология клеток-широкая цитоплазма с фиолетовым оттенком, а у данного больного специфическая морфология клеток-отсутствует, поэтому это заболевание можно исключить. Туберкулезный лимфоденит Дифференциальная диагностика туберкулезного лимфоденит с хроническим лимфолейкозом основана на частом сосуществовании туберкулезного поражения лимфоузла с туберкулезом легких, позитивных туберкулиновых пробах, а самое основное - местных поражениях лимфоузлов. При туберкульзному процессе лимфоузлы конечно спаиваются между собой и кожей вследствие периаденита. Лимфоузлы плотные, не смещаются, твердой консистенции, болезненны при пальпациию. Поражаются казеозным некрозом и нагнаиваются с образованием свищей, через которые выделяется гной. Лимфосаркома от лимфосаркомы хронический лимфолейкоз отличается тем, что при лимфосаркомы пораженные лимфоузлы рано спаиваются между собой и кожей, образуя холмистые конгломераты. В отличие от лимфолейкоза лимфосаркоматоз протекает с умеренным нейтрофильным лейкоцитозом, не дает конечно генерализации и рано приводит к кахексии.

5. Лечение: базисная терапия. а) цитостатическая - лейкеран 0,005 по 1 т. 3 р/день (курс 500-700 мг), б) преднизолон 0,005 по 2 т. 3 р. в течение 10 дней с последующей посте­пенной отменой. Сопроводительная терапия: переливание отмытых эритроцитов; дезинтоксикационная терапия.

6. Диспансерное наблюдение 1 раз в мес проводят анализ крови, пункцию костного мозга 1 раз в полгода.

 

Задача № 73.

1. Ведущий синдром: геморрагический: а) тромбоцитопения; б) длительные кровотечения по Дьюку - 30 мин. Анемический см; в) гипохромная микроцитарная.

2. Предварительный диагноз: иммунная тромбопеническая пурпура в стадии обострения. Железодефицитная анемия тяж. ст. тяжести, постгеморрагическая.

Время кровотечения по Дьюку часто бывает удлиненным ( норма 3-4 мин). Ретракция кровяного сгустка уменьшена. Свертываемость крови у большинства больных нормальная. Не изменены каолинкефалиновый и аутокоагуляционный тесты. Нередко при аутоиммунной тромбоцитопении наблюдаются функциональные нарушения тромбоцитов. У ряда больных уменьшается их адгезия к стеклу, нарушена АДФ, тромбин и коллагенагрегация.

3. Дополнительные методы исследования: а) стернальная пункция; б) ретракция кровяного сгустка; в) свертываемость крови.

4. Дифференциальная диагностика с гипопластической анемией нередко затруднена. Следует иметь в виду, что при иммунной тромбопенической пурпуре степень анемии, как правило, адекватна интенсивности кровопотери, тогда как при гипопластической анемии малокровие развивается иногда при незначительных проявлениях геморрагического диатеза. Отсутствие или резкое снижение числа мегакариоцитов в пунктате костного мозга исключает иммунная тромбопеническая пурпура. Основанием для постановки диагноза иммунной формы иммунная тромбопеническая пурпура служит выявление в крови антитромбоцитарных антител, а также выраженный эффект лечения стероидными гормонами.

5. Лечение. 1-й этап. Базисное лечение: а) глюкокортикоидные гормоны 1 мг/кг/веса; б) аскорутин по 2 т. 3 раза в день; 2-й этап: базисное лечение - слленоэктомия. 3-й этап: цитостатики.

Симптоматическое лечение геморрагического синдрома при тромбоцитопении включает местные и общие гемостатические средства. Рационально применение аминокапроновой кислоты (0,2 г/кг или 6-12 г/сут для взрослого больного), эстрогенов, прогестинов, адроксона (в виде подкожных или внутримышечных инъекций по 1-2 мл 0,025%-ного раствора 2-4 раза в сутки: курс лечения может продолжаться 1-2 недели. Препаратом орошают кровоточащую поверхность либо на нее накладывают салфетки, смоченные в растворе адроксона.) и других средств. Местно, особенно при носовых кровотечениях, широко используют гемостатическую губку, окисленную целлюлозу, адроксон, местную криотерапию, аминокапроновую кислоту.

Запрещается прием алкоголя; из рациона необходимо исключить все блюда, которые содержат уксус, и продукты домашнего консервирования, приготовленные с применением салицилатов. Пища должна быть богата витаминами С, Р и А, последний особенно показан при частых носовых кровотечениях. Назначают эти витамины и в виде лекарственных препаратов, особенно зимой и весной. Полезно включать в рацион арахис.

Необходимо исключение в терапии сопутствующих заболеванию препаратов, влияющих на свертываемость крови, а также на функцию тромбоцитов. Особенно опасны салицилаты, бруфен, бутазолидины, индометацин, карбенициллин, аминазин, антикоагулянты непрямого действия, фибринолитики. Гепарин можно назначать только при синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

6. Диспансерное наблюдение - 1-2 в год.

 

Задача №74

1. Ведущий синдром: опухолевой пролиферации (миелопролифератиеный): а) лейкоцитоз за счет миелобластов; б) гингивит специфический; в) спленомегалия. Опухолевой интоксикации. Геморрагический (тромбоцитопенический). Анемический (циркуляторно-гипоксический).

2. Предварительный диагноз: острый миелобластный лейкоз, развернутая стадия.

В течение острого миелолейкоза выделяется несколько стадий:

1) начальная;

2) развернутая;

3) ремиссия (полная или неполная);

4) рецидив;

5) терминальная.

Начальная стадия острого лейкоза диагностируется чаще всего тогда, когда у больных с предшествующей анемией в дальнейшем развивается картина острого лейкоза. Развернутая стадия характеризуется наличием основных клинических и гематологических проявлений заболевания. Ремиссия может быть полной или неполной. К полной ремиссии относятся состояния, при которых отсутствуют клинические симптомы заболевания, количество бластных клеток в костном мозге не превышает 5 % при отсутствии их в крови. Состав периферической крови близок к норме. При неполной ремиссии имеет место отчетливое клиническое и гематологическое улучшение, однако количество бластных клеток в костном мозге остается повышенным. Рецидив острого лейкоза может возникать в костном мозге или вне костного мозга (кожа и т. д.). Каждый последующий рецидив прогностически более опасен, чем предыдущий. Терминальная стадия острого лейкоза характеризуется резистентностью к цитостатической терапии, выраженным угнетением нормального кроветворения, развитием язвенно-некротических процессов.

3. Дополнительные методы исследования: а) стернальная пункция; б) цитохимическое исследование клетки костного мозга (При цитохимическом исследовании в клетках определяется положительная реакция на пероксидазу, гликоген и липиды.); в) иммунофенотипирование ( определяем с помощью моноклональных антител наличие или отсутствие кластеров дифференцировки блатных клеток ( CD- маркеры)); г) цитогенетическое исследование (изучение изменения хромосом); д) коагулограмма; ж) ренген грудной клетки, УЗИ ОБП

4. Инфекционный мононуклеоз: увеличение селезенки, повышение температуры тела, изменение лимфоцитов, + реакция на вирус Энштейна- Барра). ВИЧ- инфекция: генерализованная лимфоаденопатия, наличие в крови вирусных маркеров.

5. Лечение: А. Базисная терапия: а) цитостатическая программа "7+3" + везепид. Б. Сопроводительная терапия: а) переливание эр.массы; б) свежезамороженная плазма; в) пере­ливание тромбомассы; г) антибактериальная, антигрибковая терапия; д) дезиктоксикационная терапия.

Лечение больных острым лейкозом необходимо начинать сразу же после подтверждения диагноза, поскольку при отсутствии терапии заболевание развивается очень быстро. Терапия должна проводиться в специализированном гематологическом стационаре, имеющем необходимый опыт работы и соответствующее оснащение. Размещение должно проводиться в палатах не более чем на 2-х человек, с туалетом и душем. Важную роль играет вентиляция, обеспечивающая быстрое удаление из воздуха микробных тел, представляющих опасность для больных лейкозами, получающих химиотерапию. Основное содержание лечения острого лейкоза - это химиотерапия, направленная на уничтожение лейкозных (бластных) клеток в организме больного. Кроме химиотерапии используют ряд вспомогательных методов в зависимости от состояния больного: переливание компонентов крови (эритроцитов, тромбоцитов), профилактику инфекционных осложнений, уменьшение проявлений интоксикации и др. В соответствии с современными представлениями программа лечения острого лейкоза включает два этапа. 1) Индукция ремиссии. Индукционная терапия - химиотерапия, направленная на максимальное уничтожение лейкозных клеток, с целью достижения полной ремиссии. 2) Химиотерапия после достижения ремиссии. Химиотерапия поле достижения ремиссии обеспечивает предупреждение рецидива острого лейкоза. На этом этапе лечения могут быть использованы различные подходы: консолидация, интенсификация и поддерживающая терапия. Консолидация используется после достижения полной ремиссии и проводится по тем же программам, которые применялись при индукции ремиссии. Интенсификация предполагает применение более активной химиотерапии, чем при индукции ремиссии. Поддерживающая терапия предполагает использование химиотерапевтических препаратов в дозах меньших по сравнению с этапом индукции, но в течение более длительного периода времени. Кроме стандартных методов лечения существуют также и другие терапевтические подходы: Высокодозная химиотерапия с последующей трансплантацией стволовых кроветворных клеток (аутологичных или аллогенных). Трансфузии лимфоцитов донора. Немиелоаблативная трансплантация стволовых кроветворных клеток. Новые лекарственные препараты (нуклеозидные аналоги, дифференцирующие средства, моноклональные антитела).

6. Прогноз: Прогноз у больных острым миелобластным лейкозом неблагоприятный. У 75% больных, получающих адекватное лечение с использованием современных химиотерапевтических схем, достигают полной ремиссии, 25% больных погибают (длительность ремиссии - 12-18 мес). Есть сообщения об излечении в 20% случаев при продолжении интенсивной терапии после ремиссии. Больным моложе 30 лет после достижения первой полной ремиссии можно проводить трансплантацию костного мозга. У 50% молодых больных, подвергшихся аллогенной трансплантации, развивается длительная ремиссия. Обнадёживающие результаты получены и при пересадках аутологичного костного мозга.

 

Задача №75.

1. Ведущий синдром: опухолевой пролиферации (миелопролиферативный); а) эритроцитоз; б) нейтрофильный лейкоцитоз; в) тромбоцитоз; г) синдром спленомегалии; д) гиперплазия трех ростков миелопоэза в трепанате костного мозга. Плеторический с-м. С-м гипервязкости гром. С-м артериальное гипертензии. С-м поражения миокарда.

2. Предварительный диагноз: истинная полицитемия в стадии обострения. ИБС. Постинфарктный кардиосклероз (ОИМ от 1994 г.) НК 1 ст. Гипертоническая болезнь I стадии.

И́стинная полицитеми́я (от др.-греч. πολυ- — «много» + гистологическое κύτος — «клетка» + αἷμα — кровь) (синонимы: первичная полицитемия, polycythemia vera, эритремия, erythremia, болезнь Вакеза (Vaquez)) злокачественное заболевание кроветворной системы, связанное с миелопролиферацией гиперплазией клеточных элементов костного мозга. Этот процесс в большей степени затрагивает эритробластический росток. В крови появляется избыточное количество эритроцитов, но также увеличивается, но в меньшей степени, количество тромбоцитов и нейтрофильных лейкоцитов. Клетки имеют нормальный морфологический вид. За счет увеличения числа эритроцитов повышается вязкость крови, возрастает масса циркулирующей крови. Это ведет к замедлению кровотока в сосудах и образованию тромбов, что приводит к нарушению кровоснабжения и гипоксии органов.

3. ООЭ обычно выше 0,52 ( Общий объем эритроцитов); щелочная фосфатаза ↑ (Норма от 20 до 140 МЕ/л); костный мозг гиперплазирован. Эритропоэз нормобластный. Края нормобластов могут быть зазубрены, а цитоплазма вакуолизирована, что особенно часто встречается у пациентов, леченных кровопусканиями, и свидетельствует о дефиците железа. Выявляемое методами окраски свободное железо может совершенно отсутствовать. Иногда обнаруживается гиперплазия и предшественников гранулоцитарного ряда, а также увеличение числа мегакариоцитов.; Экг ( патологический зубец Q, ГТЛЖ)

4.Диф диагоз:

Признаки	Истинная полицитемия	Вторичная полицитемия при гипоксии	Относительная полицитемия
Гранулоцитоз	Есть	Отсутствует	Отсутствует
Тромбоцитемия	Есть	Отсутствует	Отсутствует
Спленомегалия	Есть	Отсутствует	Отсутствует
Активность ЩФЛ	Увеличена	Нормальна	Нормальна
Масса эритроцитов	Увеличена	Увеличена	Нормальна
Объем плазмы	Нормальный или снижен	Нормальный или снижен	Снижен
Насыщение артериальной крови кислородом	Нормальное	Сниженное или нормальное	Нормальное
Уровень эритропоэтина	Нормальный или сниженный	Повышенный	Нормальный

 

5. Лечение: а) базисная терапия - цитостатическая: гидреа по 2 кап. 3 р. в день под контролем лейкоцитов; б) эритроцитоферез, позволяющий удалять из организма больного 1000—1200 мл эритроцитов, плазма с дезагрегационным средством реополиглюкином возвращается в кровяное русло, в отличие от кровопускания цитаферез не вызывает гипопротеинемии, снижения объема циркулирующей крови и гиперкоагуляции.; в) антиагреганты Кардиомагнил 0,075 по 1 таблетке в день; г) гипотензивная терапия.

6. Диспансеризация - 4 р. в год.

Течение полицитемии хроническое доброкачественное. При современных методах лечения больные живут долго. Исходом болезни может быть развитие миелофиброза с прогрессирующей анемей гипопластического типа или трансформация болезни в миелолейкоз. Длительность жизни с болезнью более 10 лет.

 

ИНФЕКЦИЯ

ЗАДАЧА № 76

 

Больной Ж., 19 лет, поступил в больницу на 3-й день заболевания с жалобами на общую слабость, недомогание, чувство жара, боли в горле при глотании, болезненность и увеличение подчелюстных лимфоузлов.

Заболел остро, когда появилось недомогание, боли в горле, повышение температуры до 38°С. На следующий день недомогание уси­лилось, температура поднялась до 39°С, увеличились шейные лимфоузлы. Принимал аспирин, витамины. На 3-й день больной заме­тил желтушность склер, обратился к врачу. Госпитализирован в ин­фекционную больницу.

При поступлении состояние средней тяжести, температура 38,5°С.. Умеренная желтушность кожных покровов и склер, увеличение подчелюстных и заднешейных лимфоузлов. Гиперемия слизистой зева, мин­далины увеличены, покрыты крошковидными налетам желтоватого цвета. Дыхание везикулярное, тоны сердца ритмичные, частота сердечных сокращений 96 ударов в 1 минуту. Живот мягкий при пальпации, печень средней плотности, выступает до 3 см из-под края реберной дуги, безболезненная; пальпируется край селезенки.

 

Вопросы:

1. Выделите основные клинические синдромы. Поставьте клинический диагноз.

2. С какими заболеваниями необходимо провести дифференциальный диагноз?

3. Назначьте план обследования.

4. Какие изменения в общем анализе крови вы ожидаете?

5. Лечение.

ЭТАЛОН № 76.

1. Диагноз: Инфекционный мононуклеоз, типичная форма,среднетяжелой степени тяжести, неосложенное течение.

2. Диф. диагноз: с вирусным гепатитом, иерсиниозом, ангиной, дифтерией, аденовирусной инфекцией, острым лейкозом, лимфогрануломатозом, ВИЧ-инфекцией.

3. План обследования:

-Кровь на ИФА, ПЦР, Реакцию Бауэра

Реакция Бауэра была предложена в 1965 году. К капле сыворотки больного добавляют каплю взвеси 4% формалинизированных эритроцитов лошади; результаты учитывают через 2 минуты. При инфекционном мононуклеозе реакция высокоспецифична.

 - ОАК, ОАМ;

- кровь на билирубин, ферменты, тимоловая и сулемовая пробы (сулемовая проба позволяющая косвенно судить о нарушении белково-синтетической функции печени, В норме дает показатели 1,8- 2,2 ед. При увеличении в сыворотке крови грубодисперсных фракций белка (β и γ) быстрее происходит его осаждение и показатели пробы снижаются до 1,5; 1,2; 0,95 и ниже ), тимоловая проба (Используется для функционального исследования печени, оценки её белково-синтетической функции. Норма: 0 — 5 единиц. ;

- мазок из зева на BL, флору.

4. В общем анализе крови умеренный лейкоцитоз с лимфо- и моноцитозом, атипичные мононуклеары (5-50% и больше - инфицированные вирусом Эпштейна-Барр В-лимфоциты с измененными морфологическими и функциональными свойствами ). СОЭ повышена.

5. Лечение: индуктор интерферона - циклоферон: 3 таблетки 1 раз в день по схеме: 2-4-6-8-11-14-17-20-23 день. 5% линимент циклоферона для обработки миндалин; Патогенетическое: дезинтоксикационная, десенсибилизирующая, витаминотерапия. Р-р глюкозы 5% - 400,0 + инсулин 4 ЕД, р-р аскорбиновой кислоты 5% - 5,0 в/в кап; Р-р хлорида кальция 1% - 100,0 в/в кап; супрастин 1 таб. х 3 р/д.. Витамин В1, В6 по 1,0 п/к через день.

ЗАДАЧА № 77

 

Больной И., 42 лет по профессии строитель, строил дом на дачном участке. Через 2 недели после возвращения заболел остро: появилась сильная головная боль, озноб, повышение температуры до 40°С, повторная рвота. Лечился аспирином. На 3-й день болезни появились боли в животе, пояснице, нарушения зрения в виде "мелькания мушек" перед глазами.

Поступил из 5-й день заболевания с жалобами на сухость во рту, жажду, повторную рвоту, сильные боли в животе и поясничной области.

Объективно: состояние тяжелое. Одутловатость лица. Бледность кожи. В склере правого глаза кровоизлияние. На груди, животе и внутренних поверхностях конечностей обильная мелкоточечная сыпь, местами в виде полос, в местах инъекций - обширные кровоподтеки. Слизистая ротовой полости сухая, на твердом небе пятнистая энантема. В легких везикулярное дыхание, пульс - 88 ударов в минуту, ритмичный, мягкий. АД - 110/80 мм рт. ст. Печень у края реберной дуги. За следующие сутки выделил 350 мл. В общем анализе мочи белок 3 г/л, удельный вес - 1002, цилиндры: гиалиновые - 3-5 в поле зрения, зернистые - 2-4 в поле зрения, эритроциты - 6-7 в поле зрения. В общем анализе крови лейкоцитоз - 15х10⁹/л. Плазмацитоз до 10%. СОЭ - 40 мм/час. В крови остаточный азот 0,8 г/л, мочевина - 10,2 ммоль/л.